DIAGNOSTIKA PLJUČNE HIPERTENZIJE

Diagnoza pljučne hipertenzije se postavlja stopenjsko, sočasno se išče vzrok nastanka (tabela 1). Ko na osnovi kliničnega pregleda postavimo sum na pljučno hipertenzijo, opravimo najprej osnovne preiskave, EKG, rentgensko slikanje prsnega koša v dveh projekcijah in pri bolnikih, ki jim stanje to dopušča, spirometrijo z difuzijsko kapaciteto pljuč za CO. V EKG lahko najdemo p-pulmonale, znake obremenitve in hipertrofije desnega prekata, v napredovali stopnji bolezni je pogosta atrijska fibrilacija. Na rentgenskem slikanju prsnega koša v dveh projekcijah so lahko vidne široke centralne pljučne arterije, žilje proti periferiji je reducirano, povečana sta lahko desni atrij (izbočena desna kontura srca na projekciji PA) in desni ventrikel (povečana kontura srca zapolni retrosternalni prostor – vidno na stranski projekciji). Na rentgenskem slikanju prsnega koša vidimo tudi morebitno osnovno pljučno bolezen (npr. intesticijske spremembe pljuč). V pljučni funkciji je že samo zaradi pljučne hipertenzije običajno znižana difuzijska kapaciteta pljuč za CO, pokažejo pa se tudi spremembe zaradi morebitne osnovne pljučne bolezni. Če je bolnik v respiracijski insuficienci, je nujna tudi plinska analiza arterijske krvi.

Ehokardiografija je temeljna neinvazivna preiskava ob kliničnem sumu na pljučno hipertenzijo. Z njo ocenimo tlake v pljučni arteriji, določimo funkcijo in morfologijo levega in desnega ventrikla ter spremljamo odziv na terapijo pri bolnikih s pljučno hipertenzijo. Z dopplersko metodo lahko ocenimo sistolični tlak v pljučni arteriji samo, če je prisotna trikuspidalna insuficienca. Pri bolnikih s KOPB pa hiperinflacija močno slabša vidljivost, tako da pri več kot polovici bolnikov z dopplersko metodo tlaka ne moremo izmeriti. Dopplersko izmerimo maksimalno hitrost trikuspidalne insuficience, iz hujšanje) in bolnika natančno izprašamo o morebitni družinski

obremenjenosti.

DIAGNOSTIKA PLJUČNE HIPERTENZIJE

Diagnoza pljučne hipertenzije se postavlja stopenjsko, sočasno se išče vzrok nastanka (tabela 1). Ko na osnovi kliničnega pregleda postavimo sum na pljučno hipertenzijo, opravimo najprej osnovne preiskave, EKG, rentgensko slikanje prsnega koša v dveh projekcijah in pri bolnikih, ki jim stanje to dopušča, spirometrijo z difuzijsko kapaciteto pljuč za CO. V EKG lahko najdemo p-pulmonale, znake obremenitve in hipertrofije desnega prekata, v napredovali stopnji bolezni je pogosta atrijska fibrilacija. Na rentgenskem slikanju prsnega koša v dveh projekcijah so lahko vidne široke centralne pljučne arterije, žilje proti periferiji je reducirano, povečana sta lahko desni atrij (izbočena desna kontura srca na projekciji PA) in desni ventrikel (povečana kontura srca zapolni retrosternalni prostor – vidno na stranski projekciji). Na rentgenskem slikanju prsnega koša vidimo tudi morebitno osnovno pljučno bolezen (npr. intesticijske spremembe pljuč). V pljučni funkciji je že samo zaradi pljučne hipertenzije običajno znižana difuzijska kapaciteta pljuč za CO, pokažejo pa se tudi spremembe zaradi morebitne osnovne pljučne bolezni. Če je bolnik v respiracijski insuficienci, je nujna tudi plinska analiza arterijske krvi.

Ehokardiografija je temeljna neinvazivna preiskava ob kliničnem sumu na pljučno hipertenzijo. Z njo ocenimo tlake v pljučni arteriji, določimo funkcijo in morfologijo levega in desnega ventrikla ter spremljamo odziv na terapijo pri bolnikih s pljučno hipertenzijo. Z dopplersko metodo lahko ocenimo sistolični tlak v pljučni arteriji samo, če je prisotna trikuspidalna insuficienca. Pri bolnikih s KOPB pa hiperinflacija močno slabša vidljivost, tako da pri več kot polovici bolnikov z dopplersko metodo tlaka ne moremo izmeriti. Dopplersko izmerimo maksimalno hitrost trikuspidalne insuficience, iz

katere potem z Bernoullijevo enačbo izračunamo maksimalni gradient tlaka med desnim atrijem (DA) in desnim prekatom (DP). Tlak v desnem atriju lahko ocenimo klinično ali ultrazvočno in ga prištejemo maksimalnemu gradientu tlaka med DA in DP. Tlak, ki ga s tem dobimo, je sistolični tlak v pljučni arteriji (PASP). Srednji tlak v pljučni arteriji (srednji PAP) lahko izračunamo s pomočjo formule: 0,65 x PASP + 0,55 mm Hg.

Tabela 1. Diagnostični postopki pri bolniku s kliničnim sumom na pljučno hipertenzijo.

Funkcionalne preiskave EKG, RTG p/c, preiskava pljučne funkcije, vključno z difuzijsko kapaciteto pljuč za CO, ehokardiogram srca, V/P-scintigrafija pljuč in/ali CT-angiografija pljučnih arterij, 6-minutni test hoje, spiroergometrija Krvne preiskave krvna slika, jetrni testi, ščitnični hormoni,

ANA, Scl-70, anti-U1-RNP, ENA Dodatne preiskave ob

klinični indikaciji polisomnografija, CT-pljuč z visoko ločljivostjo, ščitnični hormoni, HIV

Desnostranska srčna

kateterizacija meritev tlakov in pretokov za potrditev diagnoze in opredelitev stopnje, izvedba vazoreaktivnega testa

Ocena morfologije in funkcije desnega prekata je otežena zaradi nenavadne stožčaste oblike, lege in trabekulacije. Pri oceni zato upoštevamo rezultate več ehokardiografskih presekov, kjer ocenimo velikost in obliko desnega prekata, debelino in gibanje proste stene, interventrikularnega septuma in trikuspidalnega obroča (tricuspid annular plane systolic excursion = TAPSE).

Za natančnejšo opredelitev funkcije in morfologije desnega srca bosta v prihodnosti verjetno metodi izbora magnetna resonanca srca in tridemenzionalna ehokardiografija.

katere potem z Bernoullijevo enačbo izračunamo maksimalni gradient tlaka med desnim atrijem (DA) in desnim prekatom (DP). Tlak v desnem atriju lahko ocenimo klinično ali ultrazvočno in ga prištejemo maksimalnemu gradientu tlaka med DA in DP. Tlak, ki ga s tem dobimo, je sistolični tlak v pljučni arteriji (PASP). Srednji tlak v pljučni arteriji (srednji PAP) lahko izračunamo s pomočjo formule: 0,65 x PASP + 0,55 mm Hg.

Tabela 1. Diagnostični postopki pri bolniku s kliničnim sumom na pljučno hipertenzijo.

Funkcionalne preiskave EKG, RTG p/c, preiskava pljučne funkcije, vključno z difuzijsko kapaciteto pljuč za CO, ehokardiogram srca, V/P-scintigrafija pljuč in/ali CT-angiografija pljučnih arterij, 6-minutni test hoje, spiroergometrija Krvne preiskave krvna slika, jetrni testi, ščitnični hormoni,

ANA, Scl-70, anti-U1-RNP, ENA Dodatne preiskave ob

klinični indikaciji polisomnografija, CT-pljuč z visoko ločljivostjo, ščitnični hormoni, HIV

Desnostranska srčna

kateterizacija meritev tlakov in pretokov za potrditev diagnoze in opredelitev stopnje, izvedba vazoreaktivnega testa

Ocena morfologije in funkcije desnega prekata je otežena zaradi nenavadne stožčaste oblike, lege in trabekulacije. Pri oceni zato upoštevamo rezultate več ehokardiografskih presekov, kjer ocenimo velikost in obliko desnega prekata, debelino in gibanje proste stene, interventrikularnega septuma in trikuspidalnega obroča (tricuspid annular plane systolic excursion = TAPSE).

Za natančnejšo opredelitev funkcije in morfologije desnega srca bosta v prihodnosti verjetno metodi izbora magnetna resonanca srca in tridemenzionalna ehokardiografija.

Funkcionalno stanje bolnika ocenimo s šestminutnim testom hoje (prehojena razdalja manj kot 200 m napoveduje slabo prognozo, nad 500 m pa dobro), spiroergometrijo pa uporabljamo za odkrivanje zgodnjih oblik bolezni.

Pri neinvazivno dokazani pljučni hipertenziji, ki ni povezana z nobeno od drugih bolezni ali je večja, kot bi jo pričakovali glede na osnovno pljučno bolezen, vedno opravimo V/P-scintigrafijo pljuč in/ali CT-angiografijo pljučnih arterij za izključitev pljučnih trombembolizmov. Zaenkrat je pri akutni pljučni emboliji metoda izbora CT-angiografija, pri kroničnih trombembolizmih pa V/P-scintigrafija pljuč (s CT-angiografijo pljučnih arterij namreč lahko spregledamo delno rekanalizirane pljučne arterije), prednost ima le pri bolnikih s pomembno pljučno boleznijo.

Za dokončno postavitev diagnoze pljučne hipertenzije in njeno dokončno opredelitev je potrebno invazivno merjenje tlakov v pljučni cirkulaciji z desnostransko kateterizacijo srca, ob sumu na levostransko prizadetost srca se sočasno opravi tudi levostranska kateterizacija srca. V primeru, da gre za pljučno arterijsko hipertenzijo, se opravi še test reverzibilnosti pljučne arterijske hipertenzije z vazodilatacijskim testom z dušikovim oksidom, redkeje z drugimi vazodilatatorji. Pozitiven vazoreaktivni test je opredeljen kot padec srednjega pljučnega arterijskega tlaka za vsaj 10 mm Hg, ki mora pasti vsaj do 40 mm Hg ob nespremenjenem minutnem volumnu srca. Nekateri raje opredeljujejo pljučno vazodilatacijo kot vsaj 20-odstoten padec pljučnega žilnega upora, ki je bolj občutljiva metoda. Ob pomembnem zmanjšanju upora se namreč poveča pretok krvi, tlak v pljučnih žilah pa se bistveno ne zmanjša.

Ob kliničnem sumu na pridružene bolezni opravimo še visokoločljivostno CT-slikanje pljuč za iskanje intersticijskih bolezni pljuč, polisomnografijo za iskanje motenj dihanja med spanjem, pri bolnikih s pljučno arterijsko hipertenzijo pa še ščitnične hormone, avtoprotitelesa in serologijo za HIV.

Funkcionalno stanje bolnika ocenimo s šestminutnim testom hoje (prehojena razdalja manj kot 200 m napoveduje slabo prognozo, nad 500 m pa dobro), spiroergometrijo pa uporabljamo za odkrivanje zgodnjih oblik bolezni.

Pri neinvazivno dokazani pljučni hipertenziji, ki ni povezana z nobeno od drugih bolezni ali je večja, kot bi jo pričakovali glede na osnovno pljučno bolezen, vedno opravimo V/P-scintigrafijo pljuč in/ali CT-angiografijo pljučnih arterij za izključitev pljučnih trombembolizmov. Zaenkrat je pri akutni pljučni emboliji metoda izbora CT-angiografija, pri kroničnih trombembolizmih pa V/P-scintigrafija pljuč (s CT-angiografijo pljučnih arterij namreč lahko spregledamo delno rekanalizirane pljučne arterije), prednost ima le pri bolnikih s pomembno pljučno boleznijo.

Za dokončno postavitev diagnoze pljučne hipertenzije in njeno dokončno opredelitev je potrebno invazivno merjenje tlakov v pljučni cirkulaciji z desnostransko kateterizacijo srca, ob sumu na levostransko prizadetost srca se sočasno opravi tudi levostranska kateterizacija srca. V primeru, da gre za pljučno arterijsko hipertenzijo, se opravi še test reverzibilnosti pljučne arterijske hipertenzije z vazodilatacijskim testom z dušikovim oksidom, redkeje z drugimi vazodilatatorji. Pozitiven vazoreaktivni test je opredeljen kot padec srednjega pljučnega arterijskega tlaka za vsaj 10 mm Hg, ki mora pasti vsaj do 40 mm Hg ob nespremenjenem minutnem volumnu srca. Nekateri raje opredeljujejo pljučno vazodilatacijo kot vsaj 20-odstoten padec pljučnega žilnega upora, ki je bolj občutljiva metoda. Ob pomembnem zmanjšanju upora se namreč poveča pretok krvi, tlak v pljučnih žilah pa se bistveno ne zmanjša.

Ob kliničnem sumu na pridružene bolezni opravimo še visokoločljivostno CT-slikanje pljuč za iskanje intersticijskih bolezni pljuč, polisomnografijo za iskanje motenj dihanja med spanjem, pri bolnikih s pljučno arterijsko hipertenzijo pa še ščitnične hormone, avtoprotitelesa in serologijo za HIV.