MOTNJE GOVORA IN POŽIRANJA PRI OSEBAH S PARKINSONOVO BOLEZNIJO

UNIVERZA V LJUBLJANI PEDAGOŠKA FAKULTETA Logopedija in surdopedagogika

Daša Rajh

MOTNJE GOVORA IN POŽIRANJA PRI OSEBAH S PARKINSONOVO BOLEZNIJO

Magistrsko delo

Ljubljana, 2019

UNIVERZA V LJUBLJANI PEDAGOŠKA FAKULTETA Logopedija in surdopedagogika

Daša Rajh

MOTNJE GOVORA IN POŽIRANJA PRI OSEBAH S PARKINSONOVO BOLEZNIJO

Speech and Swallowing Disorders of Persons with Parkinson's Disease

Magistrsko delo

Mentorica: prof. dr. Irena Hočevar Boltežar, dr. med.

Somentor: prof. dr. Zvezdan Pirtošek, dr. med.

Ljubljana, 2019

ZAHVALA

Iz srca hvala mentorici prof. dr. Ireni Hočevar Boltežar, dr. med., za vso predano znanje, konstruktivne nasvete, usmerjanje, podporo, nesebično pomoč in vse spodbudne besede pri nastajanju magistrske naloge.

Iskrena zahvala somentorju prof. dr. Zvezdanu Pritošku, dr. med., za predano znanje o Parkinsonovi bolezni, pomoč pri izvedbi raziskave, svetovanje in strokovni prispevek k magistrski nalogi.

Hvala tudi vsem, ki ste bili pripravljeni sodelovati v raziskavi in mi s svojim prispevkom pomagali najti odgovore na številna zastavljena vprašanja.

Največja zahvala gre moji družini, mojim bližnjim in najdražjim. Hvala vam, ker ste vedno verjeli vame in se veselili mojih uspehov. Hvala, ker ste mi v času študija stali ob strani, me spodbujali ter mi pomagali skozi lepe in včasih tudi naporne trenutke. Hvala vam za vso ljubezen in podporo.

Še enkrat hvala vsem, ki ste mi na kakršen koli način olajšali pot do zastavljenega cilja.

POVZETEK

Parkinsonova bolezen (PB) s svojim potekom oškoduje nemalo človekovih funkcij in z leti privede do številnih negativnih posledic, ki pomembno ovirajo vsakdanje dejavnosti ter močno zmanjšajo kvaliteto življenja. Bolniki s PB se poleg težav z gibanjem pogosto soočajo tudi z motnjami komunikacije in hranjenja, ki so poleg značilnosti PB natančneje predstavljene v teoretičnih izhodiščih magistrske naloge. Opisan je ustrezen potek in vse sodelujoče strukture v procesu požiranja ter govora. Natančno so predstavljena odstopanja omenjenih funkcij pri osebah s PB, opozorilni znaki, morebitni vzroki in prevalenca. V drugem delu teoretičnih izhodišč so orisani diagnostični postopki motenj govora in požiranja ter različne možnosti rehabilitacije omenjenih težav.

Z empiričnim delom smo želeli v prvi vrsti ugotoviti prevalenco ter vrsto motenj govora in požiranja med osebami s PB, najti povezavo med njimi ter različnimi dejavniki tveganja (vrsta PB, starost, trajanje bolezni), ki bi lahko vplivali na pojav in resnost preiskovanih motenj. V raziskavi je sodelovalo 62 bolnikov s PB: 56 oseb s PB, ki so v obdobju 4 zaporednih mesecev obiskale ambulanto za motnje gibanja, ter 6 oseb s PB, ki so bile zaradi motenj požiranja pregledane v foniatrični ambulanti. Na vzorcu 56 bolnikov s PB smo pridobili podatke o njihovem subjektivnem opažanju in doživljanju motenj požiranja ter govora, ki smo jih zbrali s pomočjo Vprašalnika o motnjah govora in požiranja pri osebah s Parkinsonovo boleznijo. Ta sestoji iz dveh prirejenih in dopolnjenih že obstoječih vprašalnikov (Voice Handicap Index 10 - VHI-10 in Eating Assessment Tool - EAT-10) ter posebej oblikovanih dodatnih vprašanjih o patologiji govora in požiranja. Bolniki so podali tudi odgovore o značilnostih bolezni in splošnih podatkih, potrebnih za raziskavo. Med spontanim pogovorom smo pri 53 bolnikih, ki so pristali na klinično oceno govora, ocenili kakovost glasu z GRBAS lestvico, ustreznost hitrosti in glasnosti govora, artikulacijska odstopanja ter resonanco. Izmerjen je bil maksimalni fonacijski čas vokala /a/ in opravljen test diadohokineze artikulacijskih organov. Preverili smo tudi motorične sposobnosti orofacialnega predela ter izvedli hitri vodni test požiranja. Pri izbranih 17 posameznikih smo opravili tudi analizo požiranja s fiberoptičnim nazolaringoskopom in po vnaprej pripravljenem protokolu ocenili akt požiranja. Na vzorcu 6 oseb s PB, ki so zaradi subjektivno opaženih težav pri požiranju sami poiskali pomoč neposredno pri foniatru, pa smo z analizo in oceno akta požiranja s fiberoptičnim nazolaringoskopom pridobili podatke o specifičnih motnjah požiranja bolnikov s PB.

Izsledki raziskave so pokazali relativno visoko prevalenco motenj govora in požiranja med bolniki s PB. Odstopanja v govornem izražanju smo namreč odkrili pri 57,1 % bolnikov, patologijo v procesu požiranja pa smo prepoznali pri 37,5 % bolnikov s PB. Sočasna prisotnost motenega govora in požiranja se je pojavila pri 30,4 % bolnikov, a pomembna povezava med motnjami govora in požiranja ni bila dokazana. S primerjavo klinične ocene govora, analize požiranja ter rezultatov vprašalnika smo spoznali, da se kar precej (26,7 % bolnikov z govornimi motnjami) bolnikov ne zaveda odstopanj v lastnem govoru, medtem ko je odstotek bolnikov, ki ne opažajo svojih težav pri požiranju, občutno manjši (11,1 % bolnikov z motnjami požiranja). Z odkrivanjem povezav med posameznimi dejavniki tveganja in motnjami govora ter požiranja smo ugotovili, da obstaja statistično pomembna povezava med prisotnostjo govornih motenj in obliko PB. Z govornimi motnjami se je soočal občutno večji delež bolnikov

z akinetično-rigidno obliko kot bolnikov s tremorozno obliko PB. V primeru motenj požiranja se je kot statistično pomembna izkazala povezava s spolom, patološko požiranje je bilo namreč pogosteje odkrito pri bolnicah kot bolnikih. Med preostalimi dejavniki tveganja in motnjami govora ter požiranja nismo odkrili statistično pomembnih povezav.

Pridobljeni rezultati in spoznanja magistrskega dela opozarjajo na pogostost nekakovostnega požiranja in komunikacije bolnikov s PB, poudarjajo pomen ozaveščanja o tovrstni patologiji, vplivu na življenje ter prepoznavi smisla in potrebe po pravočasni logopedski pomoči.

Ključne besede: Parkinsonova bolezen, komunikacija, hranjenje, disfagija, dizartrija, logopedska obravnava

ABSTRACT

Parkinson's disease (PD) with its progression affects a considerable number of body functions.

Over the years it leads to numerous negative consequences which significantly hinder everyday activities and reduce the quality of life to a great extent. Patients with PD confront not only movement disorders, but also communication and feeding disorders, which are, beside the PD characteristics, thoroughly presented in the theoretical basis of the thesis. This part describes adequate progression and every cooperative structure in the process of swallowing and speech, it thoroughly presents deviations of these functions with persons that suffer from PD, warning signs, possible causes and prevalence. The second part of the theoretical basis outlines diagnostic procedures of speech and swallowing disorders and different opportunities of rehabilitation.

The main purpose of the empirical part was to establish prevalence and the type of speech and swallowing disorders among persons with PD, to find the connection between them and different risk factors (type of PD, age, duration of disease) that might affect the occurrence and importance of the disorders. 62 patients with PD participated in the research: 56 persons with PD who had visited the movement disorder clinic within 4 consecutive months, and 6 persons with PD who had been examined in the phoniatric clinic due to swallowing disorders. A sample of 56 patients with PD made it possible for us to acquire data on their subjective observation and experience in swallowing and speech disorders. The data were gathered by the Questionnaire of speech and swallowing disorders with persons who suffer from Parkinson’s disease, which consists of two rearranged and modified already existing questionnaires (Voice Handicap Index 10 - VHI-10 in Eating Assessment Tool - EAT-10) and of specially formed extra questions on speech and swallowing pathology. The patients also provided the answers about the characteristics of the disease and general data that were necessary for the research.

During a spontaneous conversation with 53 patients, who agreed to a clinical speech evaluation, we evaluated the quality of their voice with the GRBAS scale, the adequacy of speech volume and speed, articulation deviations, and resonance. We measured the maximum phonation time (MPT) of the vowel /a/ and carried out the test of articulatory diadochokinesis. We also tested orofacial motor skills and carried out the water swallowing test (WST). With 17 individuals we made a swallowing analysis with a fiberoptic nasolaryngoscope and evaluated the act of swallowing according to the protocol prepared in advance. A sample of 6 persons with PD, who had visited a phoniatrician on their own due to the swallowing problems they had noticed themselves, made it possible for us to acquire data on specific swallowing disorders by analysing and evaluating the act of swallowing with a fiberoptic nasolaryngoscope.

The results of the research indicated relatively high prevalence of speech and swallowing disorders with patients that suffer from PD. Speaking disorders were discovered within 57.1 % of patients, whereas pathology in the swallowing process was recognized within 37.5 % of patients with PD. With 30.4 % of patients, speech and swallowing disorders occurred simultaneously, however, an important connection between the disorders was not proved. By comparing the clinical speech evaluation, swallowing analysis, and questionnaire results we discovered that quite many patients (26.7 % of patients with speech disorders) were not aware of their own speech deviations. However, the percentage of patients who are not aware of their

swallowing disorders is considerably lower (11.1 % patients with swallowing disorders). When we were discovering connections between individual risk factors and speech and swallowing disorders, we established there is a statistically important connection between speech disorders and a type of PD. A considerably higher percentage of patients with non-tremor dominant than with tremor dominant Parkinson’s disease faced speech disorders. In the case of swallowing disorders, a connection with sex proved to be statistically important, since pathological swallowing was more frequently discovered with female than male patients. We did not discover any statistically important connections between other risk factors and speech and swallowing disorders.

The results and findings of the thesis warn of the frequency of poor-quality swallowing and communication with patients who suffer from PD. They emphasize the awareness of this sort of pathology, influence on living, and recognition of purpose and need to search for speech and language therapy in time.

Key words: Parkinson's disease, communication, feeding, dysphagia, dysarthria, speech and language therapy

KAZALO VSEBINE

1. UVOD ...1

2. TEORETIČNI DEL ...3

2.1. NEVROLOŠKA KONTROLA GIBANJA ...3

2.2. POŽIRANJE ...3

2.2.1. FAZE ZDRAVEGA POŽIRANJA ...4

2.3. KOMUNIKACIJA IN GOVOR ...6

2.3.1. VOKALNI TRAKT ...6

2.3.2. NASTANEK SPOROČILA ...8

2.4. PARKINSONIZEM ...9

2.5. PARKINSONOVA BOLEZEN ...9

2.5.1. ZNAČILNOSTI IN PREVALENCA BOLEZNI ... 10

2.5.2. PATOLOGIJA ... 10

2.5.3. KLINIČNA SLIKA ... 11

2.6. OROFACIALNE MOTNJE PRI PARKINSONOVI BOLEZNI ... 15

2.6.1. MOTNJE POŽIRANJA PRI OSEBAH S PARKINSONOVO BOLEZNIJO ... 16

2.6.2. MOTNJE SPORAZUMEVANJA OSEB S PARKINSONOVO BOLEZNIJO . 21 2.6.3. SOPOJAVNOST MOTENJ POŽIRANJA IN GOVORA ... 30

2.7. OBRAVNAVA MOTENJ GOVORA IN POŽIRANJA PRI PB ... 31

2.7.1. DIAGNOSTIČNI POSTOPKI PRI MOTNJAH GOVORA IN POŽIRANJA .. 32

2.7.2. LOGOPEDSKA TERAPIJA MOTENJ GOVORA IN POŽIRANJA ... 41

2.7.3. DELO S SVOJCI ... 61

3. EMPIRIČNI DEL ... 63

3.1. OPREDELITEV RAZISKOVALNEGA PROBLEMA... 63

3.2. CILJI RAZISKOVANJA... 63

3.3. METODOLOGIJA ... 64

3.3.1. METODA IN RAZISKOVALNI PRISTOP ... 64

3.3.2. VZOREC ... 64

3.3.3. SPREMENLJIVKE ... 66

3.3.4. MERSKI INSTRUMENTARIJ ... 67

3.3.5. POSTOPEK ZBIRANJA PODATKOV ... 69

3.3.6. POSTOPKI OBDELAVE PODATKOV... 70

3.4. REZULTATI IN INTERPRETACIJA ... 71

3.4.1. REZULTATI VPRAŠALNIKA ... 71

3.4.2. REZULTATI KLINIČNE (LOGOPEDSKE) OCENE ... 90

3.4.3. REZULTATI ANALIZE POŽIRANJA ... 98

3.4.4. SKUPNI REZULTAT UGOTOVITEV VPRAŠALNIKA, KLINIČNE OCENE IN ANALIZE POŽIRANJA ... 106

3.4.5. POVEZAVE MED POSAMEZNIMI PARAMETRI ... 108

3.4.6. PREVERJANJE HIPOTEZ ... 125

4. SKLEP ... 134

5. LITERATURA ... 138

6. PRILOGE... 151

KAZALO SLIK

Slika 2: Vokalni trakt (Hočevar Boltežar, 2010) ...6

Slika 3: Motorični znaki pri PB (Parkinsonova bolezen in vodeni posnetki, b.d.) ... 14

Slika 4: Prikaz penetracije in aspiracije grižljaja (Duncan, Johnston, Hogan, Gilmore in Harrison, 2016) ... 21

Slika 5: Mendelsohnov manever (Heemskerk, 2016) ... 44

Slika 6: Masako manever (Heemskerk, 2016) ... 44

Slika 7: Uporaba žvečilne cevi (Ogrin, 2019)... 44

Slika 8: Naprava IOPI (IOPI Medical, 2018) ... 45

Slika 9: Krepitev mišic jezika z napravo IOPI (IOPI Medical, 2018) ... 45

Slika 10: Krepitev mišic ustnic z napravo IOPI (IOPI Medical, 2018) ... 45

Slika 11: Shakerjeve vaje (Swallowing disorders, 2017) ... 45

Slika 12: Položaj »chin-down« (Duncan idr., 2016) ... 46

Slika 13: Prilagojen pribor (Ogrin, 2019) ... 47

Slika 14: Prilagojene skodelice (Ogrin, 2019) ... 47

Slika 15: Smernice Mednarodne iniciative za standardizacijo disfagične diete (IDDSI, 2019) ... 49

KAZALO GRAFOV

KAZALO TABEL

Tabela 2: Tabelarični prikaz vzorca glede na čas trajanja bolezni ... 65

Tabela 3: Tabelarični prikaz vzorca glede na obliko bolezni ... 66

Tabela 4: Tabelarični prikaz stanja prehranjenosti glede na vrednost indeksa telesne mase ... 71

Tabela 5: Tabelarični prikaz števila bolnikov po doseženih rezultatih na vprašalniku EAT-10 ... 73

Tabela 6: Tabelarični prikaz prisotnosti motenj požiranja glede na rezultate testa EAT-10 .... 74

Tabela 7: Tabelarični prikaz posameznih težav s požiranjem (EAT-10) ... 75

Tabela 8: Tabelarični prikaz motenj požiranja v skupinah bolnikov s patološkim požiranjem tekočine, hrane in tablet ... 76

Tabela 9: Tabelarični prikaz posameznih težav s požiranjem (zven glasu, slinjenje, učinkovitost kašlja) ... 78

Tabela 10: Tabelarični prikaz števila bolnikov po doseženih rezultatih na vprašalniku VHI-10 ... 80

Tabela 11: Tabelarični prikaz prisotnosti glasovnih motenj glede na rezultate testa VHI-10 .. 80

Tabela 12: Tabelarični prikaz posameznih težav s požiranjem (EAT-10) ... 81

Tabela 13: Tabelarični prikaz posameznih govornih težav ... 84

Tabela 14: Tabelarični prikaz vpliva zdravil na motnje požiranja ... 88

Tabela 15: Tabelarični prikaz vpliva zdravil na motnje govora ... 89

Tabela 16: Tabelarični prikaz izvedbe požiranja 3–5 ml vode (triažna ocena požiranja) ... 90

Tabela 17: Tabelarični prikaz izvedbe požiranja 30–90 ml vode (triažna ocena požiranja z vodo) ... 90

Tabela 18: Tabelarični prikaz kakovosti glasu glede na subjektivno perceptivno oceno raziskovalke (GRBAS-lestvica) ... 91

Tabela 19: Tabelarični prikaz perceptivne ocene prisotnosti vlažnega glasu ... 92

Tabela 20: Tabelarični prikaz vrednosti maksimalnega fonacijskega časa po spolu ... 93

Tabela 21: Tabelarični prikaz patoloških vrednosti maksimalnega fonacijskega čas po spolu 94 Tabela 22: Tabelarični prikaz ustreznosti motorike posameznih orofacialnih struktur ... 95

Tabela 23: Tabelarični prikaz ustreznosti motorike orofacialnega področja ... 95

Tabela 24: Tabelarični prikaz prisotnosti artikulacijskih motenj ... 95

Tabela 25: Tabelarični prikaz vrednosti testa diadohokineze ... 96

Tabela 26: Tabelarični prikaz značilnosti govornega tempa ... 97

Tabela 27: Tabelarični prikaz značilnosti nosne resonance govora ... 97

Tabela 28: Tabelarični prikaz razumljivosti govora ... 97

Tabela 29: Tabelarični prikaz motenj govora med bolniki s slabo razumljivim govorom ... 98

Tabela 30: Tabelarični prikaz skupnih rezultatov analize požiranja ... 99

Tabela 31: Tabelarični prikaz mesta zastajanja grižljaja ... 100

Tabela 32: Tabelarični prikaz mesta penetracije grižljaja v grlo ... 100

Tabela 33: Tabelarični prikaz motenosti posameznih faz požiranja ... 101

Tabela 34: Tabelarični prikaz motenih faz požiranja bolnikov z motnjami požiranja ... 101

Tabela 35: Tabelarični prikaz rezultatov analize požiranja bolnikov iz redne nevrološke ambulante (N = 17) ... 102

Tabela 36: Tabelarični prikaz ujemanja ugotovitev analize požiranja in rezultatov vprašalnika EAT-10 za bolnike iz redne nevrološke ambulante (N = 17) ... 103

Tabela 37: Tabelarični prikaz rezultatov požiranja bolnikov s subjektivno zaznano disfagijo (N = 6) ... 105

Tabela 38: Tabelarični prikaz prisotnosti motenj požiranja ... 106

Tabela 39: Tabelarični prikaz prisotnosti motenj govora ... 107

Tabela 40: Primerjava posameznih parametrov med skupino bolnikov z motnjami požiranja in skupino bolnikov brez motenj požiranja... 108

Tabela 41: Primerjava med moškimi in ženskami glede na prisotnost posameznih težav pri

požiranju ... 110

Tabela 42: Primerjava med bolniki z različno obliko PB glede na prisotnost posameznih težav pri požiranju ... 110

Tabela 43: Primerjava med bolniki z različno dolgo trajajočo PB glede na prisotnost posameznih težav pri požiranju ... 111

Tabela 44: Primerjava med starejšimi in mlajšimi bolniki s PB glede na prisotnost posameznih težav pri požiranju ... 111

Tabela 45: Primerjava posameznih parametrov med skupino bolnikov z govornimi motnjami in skupino bolnikov brez govornih motenj ... 112

Tabela 46: Primerjava posameznih parametrov med skupino bolnikov z glasovnimi motnjami in skupino bolnikov brez glasovnih motenj ... 114

Tabela 47: Primerjava med moškimi in ženskami glede na prisotnost posameznih patologij glasu ... 115

Tabela 48: Primerjava med bolniki z različno obliko PB glede na prisotnost posameznih patologij glasu ... 115

Tabela 49: Primerjava med bolniki z različno dolgo trajajočo PB glede na prisotnost posameznih patologij glasu ... 116

Tabela 50: Primerjava med starejšimi in mlajšimi bolniki glede na prisotnost posameznih patologij glasu ... 116

Tabela 51: Primerjava maksimalnega fonacijskega časa med bolnik z glasovnimi motnjami in bolniki brez glasovnih motenj ... 117

Tabela 52: Primerjava posameznih parametrov med skupino bolnikov z artikulacijskimi motnjami in skupino bolnikov brez artikulacijskih motenj ... 117

Tabela 53: Primerjava motoričnih sposobnosti oforacialnega področja med bolniki z artikulacijskimi motnjami in bolniki brez artikulacijskih motenj ... 118

Tabela 54: Primerjava motoričnih sposobnosti orofacialnega področja med bolniki z govornimi motnjami in bolniki brez govornih motenj ... 119

Tabela 55: Primerjava posameznih parametrov med skupino bolnikov z upočasnjenim govornim tempom in skupino bolnikov z ustreznim govornim tempom ... 120

Tabela 56: Primerjava posameznih parametrov med skupino bolnikov s šibkejšim priklicem besed in skupino bolnikov s primernim priklicem besed ... 121

Tabela 57: Povezava med razumljivostjo govora in posameznimi govornimi motnjami ... 122

Tabela 58: Primerjava posameznih parametrov med bolniki z razumljivim in bolniki s slabše ali nerazumljivim govorom ... 123

Tabela 59: Povezava med motnjami govora in požiranja ... 124

Tabela 60: Tabelarični prikaz zavedanja lastnih govornih motenj ... 128

Tabela 61: Tabelarični prikaz zavedanja lastnih težav s požiranjem ... 128

Tabela 62: Prisotnost artikulacijskih motenj, motenj govornega tempa in slabše razumljivega govora med bolniki z moteno oralno fazo požiranja ... 131

1

1. UVOD

Parkinsonova bolezen (PB) je druga najpogostejša nevrodegenerativna bolezen, ki se razvije zaradi propadanja celic substance nigre v možganih. Te sintetizirajo živčni prenašalec dopamin in skrbijo za njegov prenos v del bazalnih ganglijev, katerega delovanje je zaradi pomanjkanja dopamina pri PB moteno. Omenjeni patologiji sta glavni razlog pojava motoričnih motenj (Wolters in Bosboom, 2007; Georgiev, 2013). Čeprav zaradi oškodovanih gibalnih sposobnostih PB velja za bolezen gibanja, strokovnjaki zadnja desetletja opozarjajo, da s svojim potekom in razvojem prizadene tudi številne druge sisteme in nemotorične funkcije (Trošt, 2013). Glavni klinični znaki bolezni, ki botrujejo postavitvi diagnoze, so kljub temu še vedno zgolj motorični. Mednje uvrščamo bradikinezo ali akinezo (upočasnjeno oz. odsotno gibanje) ter z njima povezano hipokinezo (zmanjšana amplituda gibov), tremor (tresenje, predvsem v mirovanju), rigidnost (plastično zvišan mišični tonus) ter motnje posturalnih refleksov (težave z ravnotežjem) (Pirtošek, 2011). PB lahko razdelimo na dve večji skupini: pretežno akinetično- rigidno in pretežno tremorozno. Pojava kliničnih motoričnih znakov ne zasledimo zgolj na bolnikovih okončinah, ampak slednji pogosto otežijo ali celo onemogočijo pravilno funkcioniranje oralnih struktur, sodelujočih pri hranjenju, požiranju in govoru (Bakke, Larsen, Lautrup in Karlsborg, 2011).

Prizadetost motorike orofacialnega področja vodi do vrste raznolikih težav pri govoru in požiranju, ki jih združujemo pod terminoma disfagija in dizartrija (Jankovic, 2008). Ker pri funkciji govora in požiranja sodeluje isti nevromuskularni sistem, razvoj motenj požiranja pogosto sovpada s pojavom govornih motenj in obratno (Hočevar Boltežar, 2010). Disfagija oziroma motnje požiranja se razvijejo kot posledica motenega delovanja ekstrapiramidnega in avtonomnega živčnega sistema ter vključujejo nabor različnih nepravilnosti v procesu požiranja (Zupanc Isoski, 2004). Akt požiranja je namreč izredno koordiniran senzomotorični proces prenosa grižljaja od ustne votline do želodca, pri katerem sodelujejo ustna in nosna votlina, žrelo, grlo in požiralnik. Poleg prebavnega trakta je za uspešen in varen proces požiranja ključen tudi respiratorni sistem ter senzorično in motorično oživčenje. Prenos grižljaja po prebavni poti poteka kot postopek zaporednih aktivnosti, ki jih združujemo v posamezne faze požiranja. Akt požiranja se prične z oralno fazo, ki jo ločimo na oralno pripravljalno in oralno transportno fazo. Sledi faringealna faza in nato še ezofagealna faza, ki predstavlja zaključek požiranja (Hočevar Boltežar, 2010). Pri bolnikih s PB lahko patološke spremembe opazimo v kateri koli fazi požiranja, čeprav sta največkrat prizadeti faringealna in predvsem oralna faza (Dawes, 2004). Na visok odstotek bolnikov z motnjami požiranja opozarjajo številni tuji strokovnjaki, ki so prevalenco disfagije pri bolniki s PB odkrili v razponu od 11,0 % do 100,0 % (Luchesi, De Toledo in Mourão, 2017). Tako velike razlike v deležu oseb z odkritimi težavami požiranja pripisujejo številnim faktorjem, ki vplivajo na razvoj odstopanj pri posameznem bolniku.

Motnje požiranja se namreč pogosteje pojavijo pri starejših bolnikih, bolnikih s kognitivnimi motnjami, bolnikih z dalj časa trajajočo boleznijo in bolnikih z akinetično-rigidno obliko PB (Suchowersky, idr., 2006; Kalf, de Swart, Bloem in Munneke, 2012; Pflug idr., 2018).

Ovire v komunikaciji bolnikov s PB so lahko zelo raznolike, a najpogosteje je v njihovem govoru prisoten skupek različnih odstopanj, ki jih označujemo s terminom hipokinetična

2

dizartrija. Njen nastanek je pogojen z moteno motorično kontrolo govornega aparata, obenem pa je povezan tudi z okvaro senzoričnega procesiranja ter zaznavanja lastnih značilnosti govora (Sapir, Ramig in Fox, 2011a). Uspešna in razumljiva govorna produkcija zahteva nemoteno funkcioniranje in sodelovanje različnih sistemov vokalnega trakta, ki ga tvorijo dihala, grlo, žrelo, ustna votlina z artikulatorji, nosna in obnosne votline ter uho s slušnimi centri v centralnem živčnem sistemu. Za oblikovanje sporočila, usklajenost, aktivacijo in uravnavanje gibov posameznih mišic pa skrbijo različni predeli velikih in tudi mali možgani (Hočevar Boltežar, 2012). Posledice različnih odstopanj pri PB vodijo do sprememb na eni ali vseh govornih komponentah (fonacija, dihanje, resonanca, artikulacija, prozodija). Čeravno so motnje govora odvisne od prizadetosti posameznega govornega elementa, so za govor oseb s PB največkrat značilni neprimeren govorni tempo, odsotni ritmični poudarki in melodija, nenatančna artikulacija ter kratkotrajna in nekakovostna fonacija (Trpkov, 2013). Obenem so v govoru bolnikov s PB pogosto prisotni tudi neprimerni zastoji in zatikanja (Juste in Furquim de Andrade, 2017), neustrezna govorna resonanca (Skodda, 2010) in jezikovne težave (Saldert in Bauer, 2017). Vse to spremljata še okrnjena obrazna ekspresija in oteženo pisno izražanje (Trpkov, 2012). Pogostost posameznih težav se med bolniki sicer razlikuje, a večina strokovnjakov opozarja, da se tekom razvoja PB do 90,0 % bolnikov sooča s patologijo govora (Tsuboi idr., 2017). Podobno kot velja za motnje požiranja, so tudi odstopanja v govoru pogosteje prisotna pri starejših bolnikih, bolnikih z dalj časa trajajočo boleznijo (Miller idr., 2018) in bolnikih z akinetično-rigidno obliko PB (Suchowersky, idr., 2006).

Patologija govora in požiranja ne prizadene le naštetih funkcij, ampak oslabi posameznika tudi na drugih ravneh. Motnje požiranja vodijo do pojava različnih zapletov, ki negativno vplivajo na bolnikovo zdravstveno stanje ali celo ogrožajo njegovo življenje (Tjaden, 2008), medtem ko se pri bolnikih z motnjami govora pogosto razvijejo anksioznost, depresija, negativna samopodoba in spremembe v družbenih odnosih (Walshe in Miller, 2012). Med vsemi posledicami PB so motnje govora in požiranja običajno tiste, ki človeka socialno najbolj ohromijo, osamijo ter pomembno poslabšajo kvaliteto življenja. Pravočasno odkrivanje govornih motenj in motenj požiranja ter kvalitetna obravnava sta torej ključni za zagotavljanje funkcionalnega načina komunikacije in varnega načina hranjenja. Najpomembnejšo in nezamenljivo vlogo ima v tem procesu logopedska obravnava (Ogrin, 2000), kajti patološke spremembe v govoru in požiranju praviloma veljajo za slabše ali celo neodzivne na medikamentozno zdravljenje (Sethi, 2008). Temelj kakovostne terapije in uspešnega spopadanje z motnjami je skrbno načrtovana in natančno izpeljana diagnostika. Logoped v procesu diagnosticiranja govora in požiranja opazuje bolnika med hranjenjem, pregleda motorične sposobnosti orofacialnega področja, klinično oceni področja govornega izražanja in posamezne faze požiranja, za dodatne informacije uporabi različne teste in vprašalnike ter opažanja bolnika in njegovih svojcev. Na osnovi zbranih ugotovitev poda svojo oceno in predlaga dodatne preiskave. Nadalje načrtuje terapijo, izbere najprimernejše terapevtske tehnike, metode dela ter oblikuje terapevtske cilje. O vseh svojih odločitvah seznanja bolnike, svojce in preostale člane tima ter jih po potrebi tudi prilagodi. Pri svojem delu stremi k izboljšanju ali vsaj vzdrževanju sposobnosti požiranja ter govorno-jezikovnega izražanja, izboljšanju kakovosti življenja in preprečevanju pogosto pričakovane socialne izključenosti, podhranjenosti in dehidracije ter morebitnih drugih nevarnih zapletov (Prosnik in Lang, 2005).

3

2. TEORETIČNI DEL

2.1. NEVROLOŠKA KONTROLA GIBANJA

Gibanje nastane kot odziv na dogodke v okolju ali pa se sproži kot reakcija na dogajanje v naših možganih. Nadzor nad motoriko našega telesa, izvedbo natančnih in dobro koordiniranih gibov je domena različnih predelov naših možganov. Glavno vlogo pri gibanju ima seveda motorični sistem, ki v sodelovanju s senzoričnim in kognitivnim sistemom skrbi za načrtovanje, izbor in izvedbo giba. Motorični sistem možganov tvorijo trije podsistemi, ki so med seboj funkcionalno povezani (Georgiev, 2013).

Kortikalni podsistem je sestavljen iz primarne motorične skorje, premotorične skorje in suplementarne motorične aree. Prva omogoča enostavno kontrakcijo ustreznih mišičnih skupin in je zato končni možganski izvajalec hotenega giba. Drugi dve skrbita in sodelujeta pri načrtovanju gibov. Premotorična skorja je odgovorna za načrtovanje gibov, ki nastanejo kot odziv na dogajanje v okolici, suplementarna motorična area pa za gibe, ki se pričnejo v naših možganih (Georgiev, 2013), pomembna je tudi pri iniciaciji giba (Pirtošek, 2011).

Mali možgani, sestavljeni iz dveh polobel, ki ležita za in pod zadnjim delom velikih možganov, služijo kot skladišče naučenih motoričnih sekvenc ter sistem, ki integrira in usklajuje gibe, ki jih ustvarijo drugi deli možganov. Njihov doprinos h gibanju se odraža v gladkih, dobro usmerjenih gibih, izvedenih z ustrezno amplitudo in močjo. Njihovo nemoteno delovanje je izredno pomembno zlasti pri hitrih in natančnih gibih, med katere sodijo tudi gibi, povezani s tvorbo in oblikovanjem posameznih glasov (artikulacija) (Hočevar Boltežar, 2010; Georgiev, 2013).

Bazalni gangliji so subkortikalne strukture v velikih možganih in predstavljajo del ektrapiramidnega sistema. Gre za skupek sivine, ki je aktiven predvsem pri nehotenih, avtomatsko izvajanih gibih. Njihova primarna naloga je nadzor in uravnavanje motoričnih gibov ter motoričnega tonusa. V tesni povezavi z bazalnimi gangliji je črna substanca (substantia nigra), ki je s slednjimi povezana preko nigrostriatne poti. Poglaviten nevrotransmiter omenjene poti je dopamin. Ob nigrostriatni poti v bazalne ganglije in skoznje poteka vrsta povezav, ki motorične, kognitivne in emocionalne informacije iz številnih predelov možganov prenašajo v skorjo frontalnega režnja. Sistem bazalnih ganglijev in njihovih številnih povezav s korteksom lahko tudi prepreči ali inhibira vpliv možganske skorje ter uravnava pretirane ukaze za motorični sistem (Pirtošek, 2011; Georgiev, 2013).

2.2. POŽIRANJE

Požiranje je kompleksna in izjemno usklajena senzomotorična aktivnost, ki zahteva precizno delovanje in sodelovanje raznolikih sistemov ter številnih organov našega organizma, z namenom prenosa tekočine in hrane od ustne votline do želodca. Poleg prebavnega trakta, ključnega pri transportu bolusa, je v proces požiranja aktivno vključen tudi respiratorni sistem, ki skrbi za zaščito in čiščenje dihalnih poti ter motorično in senzorično oživčenje, ki omogočata dobro gibljivost struktur ter zaznavo informacij in sprememb za sprožitev ustreznih reakcij (Hočevar Boltežar in Ogrin, 2017).

4

V celotnem aktu požiranja sodelujejo ustna votlina, nosna votlina, žrelo, grlo in požiralnik s pripadajočimi organi oziroma mišicami (mišice žvekalke, mišice ustnic, lic, ustnega dna in jezika, žrelne mišice, mišice požiralnika, posredno pa so vključene tudi notranje in zunanje grlne mišice) (Hočevar Boltežar, 2012). Za prenos informacij iz receptorjev, ki zaznavajo dotik, pritisk, temperaturo, konsistenco, obliko in okus dražljaja je odgovorno senzorično oživčenje, ki poteka po V., VII., IX. in X. možganskem živcu, medtem ko premike mišic uravnava motorično oživčenje, ki prav tako poteka po V., VII., IX. ter X. kot tudi po XII. možganskem živcu in živcih cervikalnega pleteža (Hočevar Boltežar in Ogrin, 2017).

Požiranje hrane in tekočine je osnovni element posameznikovega vsakdana in zato nujno za preživetje ter zadostitev potrebnih energetskih potreb. Poleg fizioloških potreb, ki jih zadovoljimo s hranjenjem in požiranjem, ima slednje pomembno vlogo tudi pri vključevanju v družbo, kajti druženje ob hrani in pijači predstavlja eno najprijetnejših socialnih dejavnosti ter dobršen del družbenega življenja. Zmožnost varnega in normalnega požiranja nam torej ne omogoča zgolj potrebnih pogojev za življenje (prehranjenost, hidracija), ampak pomembno prispeva tudi h kakovosti slednjega (Hočevar Boltežar in Ogrin, 2017).

2.2.1. FAZE ZDRAVEGA POŽIRANJA

Prenos grižljaja od vnosa v usta do želodca poteka po posameznih fazah, ki bodisi potekajo hoteno ali refleksno. Čeprav celoten akt deluje kot postopek zaporednih aktivnosti, strokovnjaki opažajo, da v sklopu posameznih hotenih in refleksnih faz prihaja tudi do sočasnih dejanj (Hočevar Boltežar, 2010).

Faza pričakovanja

Gre za neke vrste predfazo, pri kateri sodelujeta tudi čutili za vid in voh, ki posredujeta podatke o videzu in vonju hrane/pijače, ki se približuje ustni votlini. Ob dotiku z ustnicami ter vstopu grižljaja v ustno votlino se aktivirajo tudi druga čutila, ki nudijo informacije o toploti, okusu, sestavi in konsistenci (Hočevar Boltežar in Ogrin, 2017).

Oralna pripravljanja faza

Je prva faza požiranja, ki poteka pod našo kontrolo (hotena) in se prične ob prihodu bolusa v ustno votlino. Takrat jezik hrano, ki jo je potrebno prežvečiti, razporedi v področje kočnikov.

Ob hkratnem aktiviranju mišic žvekalk, ki omogočijo ustrezne premike spodnje čeljusti, se hrana prežveči. Da grižljaj med žvečenjem ostane na področju kočnikov, je nujno usklajeno delovanje različnih mišic. Skupaj stisnjeni ustnici preprečujeta iztekanje hrane ali pijače iz ustne votline, ustrezen tonus v mišicah lic omogoča zunanjo oporo in preprečuje zdrs grižljaja v ustni preddvor, stik mehkega neba ter korena jezika pa zadržuje hrano v ustni votlini in skrbi, da prehitro ne zdrsne v žrelo (Hočevar Boltežar, 2010).

Oralna transportna faza

Požiranje se nadaljuje z oralno transportno fazo, ki v prvem delu poteka hoteno, ob prehodu grižljaja iz ust v žrelo pa preide v refleksno. Prične se z dvigom mehkega neba in skrčenjem mišic ustnic ter lic. Ključno je gibanje celotnega jezika, kajti zadnji mobilni del se v tej fazi spusti navzdol, sprednji del se pritisne ob trdo nebo, robovi jezika pa so v stiku s čeljustnim grebenom. S tem se tlak v ustni votlini poveča in bolus, ki leži med sredino jezika in nebom, se potisne proti žrelu. Pri starejši populaciji je oralna transportna faza praviloma počasnejša, pogosto so vidni še dodatni gibi podjezične kosti (Hočevar Boltežar, 2010).

5 Faringealna (faringolaringealna) faza

Faringealna faza požiranja poteka v celoti refleksno in se začne z dvigom mehkega neba, ki tvori velofaringealno zaporo in s tem onemogoča zatekanje hrane v nosno votlino. Jezik se potiska nazaj kot bat, ob tem pa prihaja tudi do skrčenja mišic ustnega dna, ki potegnejo podjezično kost naprej in navzgor. Zaradi z ligamenti povezane podjezične kosti in grla, se ob premikih podjezične kosti dvigne tudi grlo, hkrati se poklopec potegne čez vhod v grlo. Žrelo predstavlja križanje dihalne in prebavne poti, zato je usklajeno delovanje obeh funkcij izredno pomembno. V tej fazi se dihanje prekine, sprožijo se zaščitni refleksi za zaščito dihalnih poti, ki se realizirajo v obliki zapore na treh nivojih. Prva je poteg poklopca čez vhod v grlo, druga je primik ventrikularnih gub in tretja primik glasilk, ki se izvede sočasno s primikom ventrikularnih gub. Zatem relaksacija krikofaringealne mišice, ki tvori zgornji ezofagealni sfinkter (UES), vodi v odpiranje le-tega. Odprt prehod v požiralnik, batno potiskanje jezika nazaj in dvig grla vplivajo na nastanek negativnega tlaka v faringoezofagealnem predelu, kar povzroči zdrs grižljaja iz žrela v požiralnik. Pri omenjenem procesu sodelujejo tudi žrelne zažemalke, ki s krčenjem pripomorejo k premikanju grižljaja po žrelu, preko poklopca in piriformnih sinusov v požiralnik. Potovanje preko piriformnih sinusov večinoma ni simetrično, saj večji del grižljaja vedno potuje po isti strani navzdol. Izredno pomembna nasploh, še toliko bolj pa v faringealni fazi, je usklajenost požiranja in dihanja. Med prenosom grižljaja pride do kratkega obdobja apneje (prekinitve dihanja), ki ji ob koncu požiranja vedno sledi izdih. Za preprečitev morebitnih nevšečnosti in nevarnosti se mora ob vsakem procesu požiranja ciklus dihanja na novo prilagoditi (Hočevar Boltežar, 2010).

Ezofagealna faza

Tako kot prejšnja tudi ta faza požiranja poteka popolnoma refleksno. Po prehodu bolusa v požiralnik, ki je v zgornji tretjini sestavljen iz prečno progastih mišic, steno spodnjih dveh tretjin pa tvorijo gladke mišice, se sprožita dva zaporedna peristaltična vala. Slednja potujeta od zgornjega ezofagealnega sfinktra do konca prečno progastih mišic ter od prehoda prečno progastih v gladke mišice in do konca požiralnika. Odpiranje spodnjega ezofagealnega sfinktra se prične približno 2 do 3 sekunde po začetku požiranja in traja od 5 do 10 sekund. V tem času mora bolus zdrseti iz požiralnika v želodec (Hočevar Boltežar, 2010).

Slika 1: Potovanje grižljaja po prebavni poti (A-oralna pripravljanja faza, B-oralna transportna faza, C-faringealna faza, D-prehod iz faringealne v ezofagealno fazo, E-ezofagealna faza) (Malandraki in Robbins, 2013)

6

Za pravilen potek požiranja brez zapletov in nevarnosti je torej nujno potrebno brezhibno delovanje osrednjega živčnega sistema, ki skrbi in uravnava motorični ter senzorični nadzor prebavne poti, perifernega živčnega sistema in vseh mišic, ki so udeležene v prenosu grižljaja (Hočevar Boltežar, 2012).

2.3. KOMUNIKACIJA IN GOVOR

Ljudje smo družbena bitja, ki svoje misli, želje in sporočila drug drugemu podajamo na različne komunikacijske načine. Eden najpogostejših načinov sporočanja sta govor in jezik, ki sta dana izključno človeku. Z njima se posredujemo svetu, vanj vstopamo in ga osvajamo (Trpkov, 2013). Za uspešno govorno izražanje je potrebno nemoteno delovanje in sodelovanje različnih sistemov z vključujočimi strukturami ter mišicami. Vokalni trakt tvorijo dihala s prsnim košem in mišicami, ki sodelujejo pri dihanju, grlo, žrelo, ustna votlina z artikulatorji (jezik, ustnici, zobje, trdo in mehko nebo, čeljustni greben), nosna votlina z obnosnimi votlinami ter uho s slušnimi centri v centralnem živčnem sistemu kot glavni kontrolni mehanizem govora (Hočevar Boltežar, 2010).

2.3.1. VOKALNI TRAKT Dihala

Produkcija kakovostnega glasu se prične v dihalih, ki predstavljajo generator dobro kontroliranega in dovolj močnega zračnega toka, potrebnega za fonacijo. Pri vdihu zrak vdre skozi nosno ali ustno votlino in grlo ter potuje nadalje po sapniku, ki je pokrit z dihalnim epitelom in se z vstopom v pljuča razveji v dve glavni sapnici. Ti se nato razdelita še v manjša sapišča, dihalna pot postaja vse ožja, vse dokler bronhioli ne dosežejo pljučnih mešičkov, v katerih pride do izmenjave plinov. Pljuča ščiti koščeno ogrodje prsnega koša, sestavljeno iz 12 prsnih vretenc, 12 parov reber ter prsnice. Poleg varovanja pljuč ima prsni koš ključno vlogo

Slika 2: Vokalni trakt (Hočevar Boltežar, 2010)

7

tudi pri samem dihanju, saj se nanj pripenjajo dihalne mišice, ki jih delimo na inspiratorne ter ekspiratorne. Med inspiratorne mišice, ki so aktivne pri vdihu, uvrščamo diafragmo, zunanje interkostalne in pomožne inspiratorne mišice. Ekspiratorne mišice, aktivne pri izdihu pa so notranje interkostalne in trebušne mišice (zunanja in notranja poševna mišica, ravna in prečna trebušna mišica), ki so najpomembnejše zlasti pri aktivnem izdihu, potrebnem pri govoru. Za govorno dihanje je značilen globok in hiter vdih ter močno podaljšan izdih, ki je tudi do 20-krat daljši od vdiha (Hočevar Boltežar, 2010).

Grlo

Grlo skupaj s podjezično kostjo, ki leži nad grlom in pod mišicami ustnega dna, predstavlja funkcionalno enoto, imenovano hioidno-laringealni kompleks. Grlni skelet je sestavljen iz ščitastega (tiroidnega), prstanastega (kriokoidnega), dveh piramidastih (aritenoidnih) hrustancev ter poklopca (epiglotis), ki je ključen za zaporo dihalne poti med požiranjem. Na hrustancih so pritrjene grlne mišice, ki jih glede na načine premikanje grla razdelimo v notranje in zunanje grlne mišice. Notranje grlne mišice premikajo, napenjajo glasilki in spreminjajo njihovo obliko, zunanje grlne mišice pa premikajo celotno grlo v smeri navzgor ter navzdol v vratu. Grlo razdelimo na supraglotis (od vhoda v grlo do glasilk), glotis (glasilki) in subglotis (od spodnjega roba glasilk do spodnjega roba krikoidnega hrustanca). Za nastanek glasu sta poleg natančno kontroliranega izdiha najpomembnejši glasilki v primaknjeni legi. Do njiju priteka izdišni zrak, tlak pod njima narašča in ko premaga odpor glasilk, slednji zanihata navzgor in se nato zaradi podtlaka pod njima vrneta v prvotni položaj. Z gibanjem povzročita sluznični val, ki je nujno potreben za kakovosten glas oz. temeljni grlni ton. Višji harmoniki slednjega nastanejo v odzvočni cevi, katere del je tudi supraglotisni del grla. Tok izdišnega zraka iz pljuč skozi grlo je pomemben tudi za prozodijo. Poleg fonacije sta prvenstveni funkciji grla še dihanje in zaščita dihalnih poti, ki poteka bodisi z ustvarjanjem zapor med požiranjem ali s kašljem. Doprinos grla se kaže tudi pri npr. dvigovanju težkih bremen, saj se z zaporo glotisa povečata intratorakalni in intraabdominalni tlak (Hočevar Boltežar, 2010).

Ustna votlina

Ustno votlino spredaj omejujeta ustnici, ob straneh lici, spodaj mišice ustnega dna in zadaj goltna ožina. Ustnici oblikuje cirkularna mišica (m. orbicularis oris), ki ju stiska skupaj in ju zaokrožuje. Za odpiranje ust skrbi vrsta obraznih mišic, ki se naraščajo na kosti in fascijo okrog ustne votline na eni strani in na zgornjo ter spodnjo ustnico na drugi. Omenjene mišice dvigujejo zgornjo ustnico in jo nagubajo pri nasmehu, potegujejo spodnjo ustnico navzdol in v stran, potegujejo ustni kot navzgor, navzdol ter v stran. Preostale obrazne mišice nagubavajo čelo, dvigujejo obrvi in jih mrščijo, zatiskajo očesni reži itd. in s tem pripomorejo k obrazni ekspresiji. Med lici, ki obdajajo ustno votlino, ustnicami ter čeljustnim grebenom z zobmi leži ustni preddvor. Mejo med ustno in nosno votlino predstavlja trdo nebo, na katerega se zadaj narašča mehko nebo. Slednje z dvigom proti zadnji steni žrela tvori velofaringealno zaporo (VFZ) in tako skrbi za pravilen tok izdišnega zraka. V slovenskem jeziku ostaja VFZ odprta zgolj pri nosnikih, ki s tem pridobijo izrazito nosni prizvok, sicer pa je med govorom večinoma zaprta. Spodnji del ustne votline predstavlja ustno dno, pokrito s sluznico, ki pod jezikom oblikuje podjezično gubo. Pod sluznico se nahajajo mišice, ki se pripenjajo na podjezično kost in spodnjo čeljust. Izredno pomemben organ za hranjenje in govor je jezik, ki je razdeljen na konico, telo in koren. Večji del jezika sestavljajo mišice, ki spreminjajo lego jezika (zunanje

8

mišice jezika) in njegovo obliko (notranje mišice jezika). Strukture ustne votline imenujemo tudi artikulatorji, saj so nepogrešljivi pri oblikovanju glasov. Brezhibno delovanje senzoričnega in motoričnega živčevja ter posledično natančni in koordinirani gibi artikulatorjev vplivajo na razumljivost in resonanco govora (Hočevar Boltežar, 2010).

Žrelo

Ustna votlina se nadaljuje v žrelo, cev, ki poteka od baze lobanje navzdol do višine 6. vratnega vretenca. Ustno votlino in žrelo razmejuje goltna ožina, ki jo tvorijo prosti rob mehkega neba z uvulo, oba sprednja nebna loka in trikotnik, ki ga na meji med telesom in korenom jezika oblikujejo papile valate. Mišično plast žrela sestavljajo tri žrelne zažemalke (zgornja, srednja in spodnja žrelna zažemalka), ki zožujejo žrelo. Zgornja mišica zažemalka sodeluje pri tvorbi velofaringealne zapore, ki predstavlja zaporo nosnega proti ustnemu žrelu in je ključna pri govoru in požiranju. Pri oblikovanju VFZ se s sprednje strani proti zadnji steni žrela dvigne mehko nebo, zgornja mišica zažemalka pa se skrči in oblikuje gubo na zadnji steni žrela, ki skupaj z mehkim nebom zapre ter zatesni prehod iz nosnega v ustno žrelo in obratno. Spodnja žrelna zažemalka se narašča na ščitasti in krikoidni hrustanec grla, njen spodnji del pa predstavlja zgornji ezofagealni sfinkter. Žrelo je tudi pomemben del odzvočne cevi (Hočevar Boltežar, 2010).

Nosna votlina

Nos je zgrajen iz nosnih kosti in hrustancev, ki mu dajejo obliko ter kožnega pokrova. Po sredini nosne votline poteka nosni pretin, ki jo deli v dve ne povsem enaki nosni votlini. Na stranskih stenah nosnih votlin se nahajajo po 3 nosne školjke, pod katere se izlivajo izvodila obnosnih votlin. Sluznica nosnih in obnosnih votlin je pokrita z dihalnim epitelijem, v zgornjem delu nosne votline pa se nahaja tudi predel z vohalnim epitelijem. Nosni votlini sta del odzvočne cevi in zato izredno pomembni za resonanco našega govora, zlasti v produkciji nosnikov, ko se mora izdišni zrak usmeriti skozi nosno votlino. V primeru motene nosne resonance lahko pride do hipernazalnosti, ko zrak med govorom pretirano uhaja v nosno votlino ali hiponazalnosti, ko je resonančni prostor v nosu in nosnem delu žrela zmanjšan (Hočevar Boltežar, 2010).

Uho

Uho funkcionalno delimo na zunanje (uhelj in zunanji sluhovod), srednje (bobnič, bobnična votlina in slušne koščice) in notranje uho (polžek in preddvor s tremi polkrožnimi kanali).

Zvočno valovanje se skozi zunanji sluhovod prenese do bobniča, ki zaniha. Nihanje se nato preko slušnih koščic prenese do notranjega ušesa, natančneje ovalnega okenca in se zaradi prenosa energije z velike površine bobniča na malo površino ovalnega okenca tudi ojača.

Zvočno valovanje se nato po tekočinah, ki zapolnjujejo notranje uho, prenese do Cortijevega organa. Sluh je najpomembnejši kontrolni mehanizem fonacije in govora, ki nam nudi povratne informacije o našem govoru ter usklajuje izvedbo z načrtom. Vsaka izguba sluha zato vodi do oslabljene slušne kontrole ter vpliva na kakovost glasu in govora (Hočevar Boltežar, 2010).

2.3.2. NASTANEK SPOROČILA

Ideja o tem, kar želimo sporočiti, se oblikuje v asociacijskih delih možganske skorje. Nato se aktivirajo govorni centri velikih možganov, od koder potujejo impulzi v različne predele velikih možganov, ki skrbijo za nastanek ustreznih, medsebojno usklajenih ukazov za posamezne

9

mišice. Za usklajeno delovanje posameznih mišic in ustrezno časovno zaporedje aktivacije slednjih, uravnavanje napetosti, moči, hitrosti, stopnje aktivnosti ter smeri gibov skrbijo ekstrapiramidni sistem, natančneje bazalni gangliji, subtalamična jedra, talamus in mali možgani. Po različnih živcih nato potujejo ukazi do efektorjev, ki sodelujejo pri tvorbi in oblikovanju glasov, ki jih povežemo v zloge, besede, povedi, sporočila. Možganski živci iz možganskega debla prenesejo ukaze do grla, odzvočne cevi in artikulatorjev, spinalni živci iz hrbtenjače do mišic prsnega koša in trebuha, po freničnem živcu iz vratne hrbtenjače pa potujejo ukazi do diafragme. Sluh predstavlja najpomembnejši kontrolni mehanizem našega govora, saj z njim zaznavamo, ali je povedano v skladu s tistim, kar smo želeli povedati. Pomembna so tudi čutilna telesca v mišicah, sklepih in sluznici vokalnega trakta, ki zaznavajo spremembe v delovanju struktur vokalnega trakta. Informacije o stanju iz predela delovanja efektorjev nato po čutilnih živcih sporočajo v centre velikih možganov in s tem pripomorejo k sprotnemu usklajevanju izvedenega programa z načrtovanim ter korekcijo napačnega. V primerih, ko pride do disfunkcije kjerkoli v opisanem sistemu, navadno nastane govorna motnja, ki lahko močno okrni učinkovitost posredovanje naših potreb, želja in sporočil okolju (Hočevar Boltežar, 2010).

Sposobnost komuniciranja je neprecenljiva in šele z izgubo slednje se najpogosteje zavemo, kako težko brez nje funkcioniramo ter se znajdemo v vsakdanjem življenju. Prizadete govorne in jezikovne funkcije so lahko posledica najrazličnejših okvar, največkrat pa gre za rezultat raznolikih poškodb ali bolezni osrednjega živčevja. Mednje uvrščamo tudi PB (Ogrin in Korošec, 2013).

2.4. PARKINSONIZEM

Parkinsonizem je pojem, ki ni vezan na točno določeno bolezen, ampak ga uporabljamo za opis bolezenskega stanja, za katerega je značilen specifičen spekter motoričnih simptomov. Mednje sodijo bradikineza (upočasnjeno gibanje), tremor s frekvenco 4–6 Hz, mišična rigidnost (povišan tonus mišic) in motnje ravnotežja, ki niso posledica motenj vida, ravnotežnega organa, disfunkcije malih možganov ali proprioceptivnega sistema (Wolters in Bosboom, 2007).

Daleč najpogostejša oblika parkinsonizma je Parkinsonova bolezen (PB), ki predstavlja približno 80 % primerov tega bolezenskega stanja. Poleg PB v sklop parkinsonizma sodijo tudi obolenja osrednjega živčevja, ki so posledica različnih vnetij, toksinov, tumorjev in zdravil, kot tudi druga nevrodegenerativna stanja, imenovana parkinsonizem plus, ki poleg osnovnih znakov vključujejo še druge nevrološke težave in imajo v primerjavi z ostalimi oblikami parkinsonizma najslabšo prognozo (Parkinson's Disease & Parkinsonism, b.d.). Navkljub veliko podobnostim med kliničnimi znaki posameznih oblik parkinsonizma je natančna diagnoza ključnega pomena, saj vodi v ustrezen izbor terapij in omogoča kar se da optimalno zdravljenje (Wolters, 2007).

2.5. PARKINSONOVA BOLEZEN

Parkinsonova bolezen je kot najpogostejša oblika parkinsonizma opredeljena kot neozdravljiva, počasi napredujoča, degenerativna nevrološka bolezen. Njen nastanek je pogojen s propadanjem celic črne substance v centralnem živčevju, kar vodi v razvoj različnih motoričnih motenj. Čeprav jo uvrščamo v skupino motenj gibanja, motene motorične sposobnosti niso njena edina posledica. Bolezen namreč prizadene tudi številne druge sisteme in negibalne

10

človekove funkcije ter tako oteži vsakodnevno funkcioniranje, sodelovanje in kakovost življenja (Trošt, 2013). Z leti privede do vedno večje nesamostojnosti, zato z napredovanjem bolezni bolniki pogosto niso zmožni opravljati dnevnih dejavnosti in potrebujejo stalno pomoč ter podporo bližnjih. Posledic bolezni ne moremo omejiti zgolj na fizične, ampak so te pogosto tudi socialne in čustvene narave, tako za bolnike kot njihove svojce (Zupančič Križnar, 2011).

2.5.1. ZNAČILNOSTI IN PREVALENCA BOLEZNI

PB je druga najpogostejša nevrodegenerativna bolezen, ki je razširjena po celem svetu in ni vezana na prostor, rasno, versko ali katerokoli drugo pripadnost. Pogosteje kot žensko prizadene moško populacijo (Wolters in Bosboom, 2007). Čeprav je za postavitev diagnoze PB nujna prisotnost določenih kliničnih simptomov, je dejanski razvoj posameznih znakov in težav med posamezniki lahko zelo različen. Prav tako je zelo raznolika tudi intenzivnost posameznih motenj, hitrost napredovanja bolezni in navsezadnje tudi njen vpliv na vsakdanje življenje. Vsa omenjena opažanja kažejo na veliko heterogenost izražanja bolezni, ki je odvisna od različnih dejavnikov. Med najpogostejše strokovnjaki prištevajo genetske faktorje, vplive in dejavnike v okolju, pridruženost drugih nevroloških patologij ter posameznikovo zmožnost soočanja in kompenzacije posledic bolezni (Foltynie, Brayne in Barker, 2002). Ravno izrazita heterogenost in vplivi različnih okolij so krivi, da je delež bolnikov s PB po svetu neenakomerno porazdeljen.

Kljub temu strokovnjaki na tem področju ocenjujejo, da je prevalenca PB 1–2 osebi na 1000 posameznikov vseh starostnih skupin (Tysnes in Storstein, 2017). PB pogosto označimo za bolezen starejših, saj je povprečna starost, pri kateri se pričnejo razvijati prvi klinični znaki bolezni, med 58 in 60 let (Wolters in Bosboom, 2007). Za PB zbolevajo praviloma starejši, a se kljub temu bolezen lahko pojavi praktično v vseh starostnih obdobjih. Kadar pride do obolenja pred 40. letom, govorimo o bolezni z zgodnjim začetkom, razvoj bolezni pred 20.

letom pa imenujemo juvenilna PB. Čeprav so primeri obolelih, mlajših od 40 let prisotni, so redki (Trošt, 2013). S starostjo prevalenca PB izrazito narašča in tako v starostni skupini nad 60 let prizadene 1 % populacije (to je okvirno 127 000 oseb v Veliki Britaniji ali 500 000 v ZDA), medtem ko v populaciji, starejši od 85 let, delež obolelih naraste na 5 % populacije.

Med bolniki s PB naj bi bilo približno 5 % tistih, ki so zboleli že pred 60 letom (Reeve, Simcox in Turnbull, 2014). Strokovnjaki ocenjujejo, da za boleznijo trpi približno 1,2 milijona prebivalcev Evrope, upoštevajoč cel svet pa delež bolnikov naraste na 6,3 milijona. V Sloveniji se število bolnikov s PB in drugimi parkinsonizmi giblje preko 7000 (Parkinsonova bolezen, b.d.), samo bolnikov s PB naj bi bilo okoli 5000 (Trošt, 2008).

2.5.2. PATOLOGIJA

Navkljub neznanemu vzroku bolezni (od tod naziv »idiopatska« PB) je njen nastanek pogojen s propadanjem celic substance nigre, ki sintetizirajo živčni prenašalec dopamin in ga prenašajo v bazalne ganglije. Naloga dopamina je inhibicija aktivnosti jeder bazalnih ganglijev, kar omogoča aktivnost talamusa ter aktiviranje možganske skorje. Glavni patološki značilnosti in razlog pojava motoričnih motenj bolezni sta torej odmiranje dopaminskih nevronov v črni substanci ter posledičen upad koncentracije nevrotransmitorja dopamina v delu bazalnih ganglijev, katerega delovanje je zavoljo tega moteno (Wolters in Bosboom, 2007; Georgiev, 2013). Pretirana vzdraženost bazalnih ganglijev zavre talamokortikalni sistem, zato se aktivnost

11

talamusa in možganske skorje pomembno zniža. Vse to privede do bolezenskih procesov, ki bolnikom otežijo izbor, načrtovanje, oblikovanje, začenjanje in natančno izvedbo giba (Pirtošek, 2011; Wolters in Bosboom, 2007).

Pomanjkanje dopamina v bazalnih ganglijih in posledično pretirana vzdraženost dela bazalnih ganglijev ter znižana aktivnost talamusa in korteksa bolnikom povzročajo težave na različnih nivojih gibanja. Bolezenski procesi prizadenejo dostop do že vzpostavljenih motoričnih vzorcev in v dani situaciji otežijo izbor ustreznih gibov (npr. bolnik ne bo znal ujeti ravnotežja).

Gibi so pogosto upočasnjeni (bradikineza), motena je iniciacija (pričetek) giba, ki se kaže kot zamrznitev (ang. »freezing«) ali popolna negibnost (akineza). Tudi v primeru izvedbe so gibi pogosto osiromašeni, nenatančni in nepopolni (hipokineza), neselektivna aktivacija mišic pa privede do zvišanega tonusa in otrdelosti mišic (rigidnost). Gibanje pogosto spremlja in ovira tudi tremor posameznih udov. Ker gre v primeru PB za subkortikalno okvaro, so najpogosteje moteni avtomatski, nehoteni gibi (Pirtošek, 2011; Georgiev, 2013).

Prvi motorični znaki bolezni, potrebni za postavitev klinične diagnoze PB, nastopijo, ko je v črni substanci že odmrlo več kot ¾ celic, ki proizvajajo dopamin (Pirtošek, 2011). Kljub temu to ne pomeni, da posameznik ne čuti vpliva bolezni že pred postavljeno diagnozo, saj strokovnjaki opozarjajo, da so v obdobju med domnevnim začetkom propadanja nevronov in prvimi motoričnimi simptomi pogosto že prisotni nemotorični znaki bolezni, ki vsaj v tolikšni meri kot motorični motijo in oslabijo vsakodnevno funkcioniranje (Wolters in Bosboom, 2007).

2.5.3. KLINIČNA SLIKA

PB velja predvsem za bolezen gibanja, saj so v osnovi najbolj oškodovane motorične sposobnosti. Kljub temu strokovnjaki zadnja desetletja opozarjajo, da PB s svojim potekom in razvojem prizadene tudi druga področja posameznikovega funkcioniranja, zato njene klinične znake razdelimo v skupino motoričnih kot tudi skupino nemotoričnih znakov (Jankovic, 2008).

2.5.3.1. MOTORIČNI ZNAKI

Čeprav PB poleg motenj gibanja povzroča tudi motnje, ki niso zgolj motorične narave, so glavni klinični znaki, potrebni za postavitev diagnoze PB, kljub številnim raznolikim težavam še vedno motorični (Jankovic, 2008). Mednje sodijo bradikineza ali akineza (upočasnjeno oz.

odsotno gibanje) ter z njima povezana hipokineza (zmanjšana amplituda gibov), tremor (tresenje, predvsem v mirovanju), rigidnost (plastično zvišan mišični tonus) ter motnje posturalnih refleksov (težave z ravnotežjem) (Pirtošek, 2011). O PB govorimo, ko je pri bolniku prisotna akineza ali bradikineza ter vsaj še eden od ostalih treh znakov. Običajno so vsi znaki asimetrični, saj najprej prizadenejo eno stran telesa (unilateralno). Po približno letu dni se sicer razširijo tudi na drugo stran, a so ves čas bolezni bolj očitni na eni strani telesa, ki ostaja bolj prizadeta (Trošt, 2013). Posamezni motorični simptomi in njihove kombinacije pogosto vodijo tudi v nastanek sekundarnih motoričnih motenj in zapletov ter tako posredno vplivajo še na številne druge človekove funkcije (Jankovic, 2008).

BRADIKINEZA/AKINEZA

Bradikineza oziroma akineza je klinični znak, ki je za bolnike s PB praviloma najbolj moteč in ovirajoč (Trošt, 2013). Bradikineza je motorična motnja, ki se kaže kot upočasnjeno izvajanje

12

raznolikih gibov. Poleg oslabljene zmožnosti hitrega gibanja bradikineza vpliva na težave z iniciacijo giba in izvajanjem zaporedja hotenih gibov (Klasner in Yorkston, 2000). Akineza predstavlja še izrazitejšo motnjo, saj označuje odsotnost spontanega gibanja ter nezmožnost pričetka in izvedbe giba (Georgiev, 2013).

Klasner in Yorkston (2000) navajata, da imata med vsemi kliničnimi znaki, bradikineza in akineza največji vpliv na nastanek komunikacijskih težav. Odstopanja, ki se razvijejo kot posledica omenjenih kliničnih znakov, se kažejo v manj učinkovitih in počasnejših gibih čeljusti (Fereshtehnejad, Skogar in Lökk, 2017), pomanjkljivi rabi gest, okrnjeni obrazni ekspresiji ter tihem in monotonem glasu. Akineza in bradikineza se izražata tudi na drugih področjih, saj vodita v pomanjkanje spontanih gibov (Trošt, 2013), težave z mežikanjem (to je občutno preredko) in usmerjanjem pogleda, oslabljeno spretnost pisanja (majhna, nečitljiva pisava), negativen vpliv pa imata tudi na požiranje sline (iztekanje sline) (Klasner in Yorkston, 2000). Močno prizadeneta tudi hojo, ki je počasnejša, s kratkimi in podrsavajočimi koraki in z oslabljenim ali odsotnim spontanim spremljanjem rok. Med hojo bolniku pogosto zaostaja ena noga, pojavi se tudi prehodna nezmožnost iniciacije giba (bolnik stežka shodi) (Trošt, 2013).

Tovrsten pojav imenujemo »freezing« oziroma zamrznitev hoje, ki pri bolniku sproži občutek, ki najbolj spominja na zalepljene podplate na podlago. Tako imenovane zamrznitve hoje se navadno pojavijo v poznejših fazah bolezni (Wolters and Bosboom, 2007). Akineza in bradikineza sta tesno povezani oziroma se izražata tudi s hipokinezo (Trošt, 2013).

Hipokineza

Hipokineza je zmanjšana, okrnjena zmožnost izvajanja hotenih gibov oziroma nezmožnost izvedbe hotenega giba z večjo amplitudo. Tovrstna težava je zelo očitna pri izmeničnih in ponavljajočih se gibih, ki jih bolniki izvajajo neritmično ter z očitno manjšo amplitudo. Kot posledica hipokineze je pri bolnikih pogosto moteno izvajanje hitrih izmenjujočih se gibov, povezanih z artikulacijo posameznih glasov (Wolters in Bosboom, 2007).

RIGIDNOST

Rigidnost je pojem, s katerim označujemo povečan mišični tonus, ki vpliva na slabšo, omejeno gibljivost ter mišično otrdelost. Bolniki jo zaznavajo kot občutek togosti v mišicah, ki ostajajo ves čas napete. Konstantna napetost, ki mišicam onemogoča, da bi se sprostile, povzroča hitrejšo utrujenost in bolečine v prizadetih predelih (Wolters in Bosboom, 2007). Rigidnost je opazna predvsem pri pasivnih gibih udov in vratu (Trošt, 2013). Razumljivo omejena gibljivost in manjši razpon mišic orofacialnega področja negativno vplivata tudi na govor in požiranje, rigidnost mišic prsnega koša pa vodi v oslabljeno, manj kakovostno dihanje. Togost mišic ovira tudi neverbalno izražanje z gestami (Scott, 1991). Kombinacija rigidnosti in tremorja močno oteži oblikovanje in umestitev grižljaja v ustni votlini ter ovira proces žvečenja (Fereshtehnejad, idr., 2017). Njuna kombinacija vpliva tudi na pojav specifičnega zatikajočega se giba, imenovanega fenomen zobatega kolesa, ki je opazen med pasivnim premikanjem okončine (Trošt, 2013).

TREMOR

Tremor (tresenje) je eden najznačilnejših ter najopaznejših znakov bolezni in zato za bolnike tudi precej moteč. Praviloma se s frekvenco 3,5 Hz tresejo udi, glava, brada in jezik. Tipično se tremor pojavi v mirovanju ter se okrepi med stresom in utrujenostjo (Trošt, 2013; Pražnikar,

13

2011), med gibanjem ali vzdrževanjem določenega položaja pa se omili ali celo izzveni. Tremor sicer uvrščamo med glavne klinične znake bolezni, vendar prisotnost slednjega ni pogoj za postavitev diagnoze, saj se pri četrtini bolnikov s PB tremor nikoli ne razvije (Trošt, 2013).

Čeprav vpliv tremorja na govor in požiranje ni tako izrazit, kot je to značilno za ostale klinične znake, zagotovo ni zanemarljiv. Kot že omenjeno, je tremor v kombinaciji z rigidnostjo močna oteževalna okoliščina v pripravi in obdelavi bolusa v ustni votlini, tremor jezika, ustnic in čeljusti pa velikokrat še dodatno oteži proces požiranja, vodi lahko tudi do pretiranega iztekanja sline iz ust (Fereshtehnejad, idr., 2017).

MOTNJE POSTURALNIH REFLEKSOV

Posturalne motnje PB povezujemo s spremenjeno držo in motenim ravnotežjem. V začetnih fazah bolezni se motnje kažejo s flektorno spremenjeno telesno držo in občutkom slabega ravnotežja. Bolniki imajo zato pogosto rahlo upognjena kolena in naprej nagnjen trup. V napredovalnih fazah bolezni so težave z ravnotežjem in z njimi povezani padci vedno pogostejši ter bolj nevarni (Trošt, 2013). Z namenom, da bolniki preprečijo padec, pospešijo svojo hojo in s hitrimi ter drobnimi koraki poskušajo uravnavati ravnotežje. Tovrsten pojav imenujemo festinacija. Pomembne spremembe se pojavijo tudi v drži telesa. Bolniki so večinoma sključeni, sklonjeni naprej, njihov trup in vrat sta navadno rigidna (Wolters in Bosboom, 2007). Scott (1991) navaja, da sključena drža, ki se razvije tudi zaradi želje po vzdrževanju ravnotežja, pogosto negativno vpliva na očesni stik, ki je bodisi kratkotrajen ali celo odsoten. Posledično je komunikacijska interakcija za sogovornike manj prijetna, za osebe s PB pa dodatna ovira pri vzdrževanju socialne aktivnosti.

Za PB je značilno, da so znatno bolj kot hoteni moteni nehoteni gibi. Pri soočanju s prizadetim gibanjem je zato nadvse priporočljiva preusmeritev iz nezavednega v zavedno. Če bolnik s PB pozna pravilno izvedbo giba, je ta ob zavestni izvedbi bistveno bolj kakovosten, kot če ga bolnik izvaja nezavedno, čeprav je za dotično gibanje to značilno (npr. hoja). Takoj ko gibanju ni namenjene dovolj pozornosti, je izvedba zopet prizadeta bodisi na področju hitrosti, amplitude giba, natančnosti ali kombinacije vsega. Zavedanje opisanega pojava je pomembno tudi pri razvoju smernic in terapevtskih strategij za pomoč pacientom pri opravljanju dejavnosti vsakodnevnega življenja kar se kakovostno in samostojno (Iansek in Morris, 2013).

Motorični simptomi PB niso vedno zastopani v enaki meri, zato glede na prevladovanje posameznih motoričnih znakov bolnike v grobem razdelimo na dve skupini. Pri približno 40 % pacientov prevladujejo simptomi, ki jih združujemo pod pojmom akinetično-rigidni parkinsonizem, ki velja za hitreje napredujočo obliko bolezni s prevladujočo rigidnostjo, upočasnjenim ali odsotnim gibanjem ter motenim ravnotežjem. Pri preostalih 60 % bolnikov pa je najbolj očitno izražen tremor, ki je redkeje prisoten med gibanjem, bistveno bolj pa se okrepi v samem mirovanju okončin (Wolters in Bosboom, 2007; Huertas, idr., 2017). Je počasneje napredujoča oblika bolezni, ki ima v primerjavi z akinetično-rigidno obliko občutno manjši vpliv na poslabšanje kvalitete bolnikovega življenja (Prodoehl idr., 2013). Glede na to da se težave v izražanju in pri požiranju največkrat razvijejo kot posledica akineze/bradikineze

14

in rigidnosti, se motnje govora in požiranja pričakovano pogosteje kot pri tremorozni pojavijo pri akinetično-rigidni obliki PB (Suchowersky, idr., 2006).

Za namene merjenja in objektiviziranja posameznih kliničnih simptomov, nemotoričnega stanja in napredovanja motenj tekom poteka PB strokovnjaki v praksi uporabljajo različne ocenjevalne lestvice. Najpogosteje sta v uporabi nekoliko bolj splošna lestvica The Hoehn &

Yahr scale (H&Y) in lestvica, specifična za PB, Unified Parkinson's Disease Rating Scale (UPDRS) – Združena ocenjevalna lestvica za Parkinsonovo bolezen. Medtem ko je lestvica H&Y namenjena predvsem opisu in oceni splošne prizadetosti zlasti na nivoju motoričnih sprememb, je lestvica UPDRS nekoliko obsežnejša, saj zajema prizadetost različnih področij posameznikovega funkcioniranja. Tako poleg motorike ocenjuje še sposobnost opravljanja vsakodnevnih aktivnosti, vedenje, razpoloženje in miselne aktivnosti, četrti del pa je namenjen pridobitvi informacij o posledicah in zapletih zdravljenja. Poleg ocene posameznih kliničnih znakov sta omenjeni lestvici nadvse uporabni tudi pri spremljanju poteka bolezni, ocenjevanju učinkovitosti zdravljenja, morebitnemu napredovanju/nazadovanju posameznika ter nadaljnjemu načrtovanju terapevtskega programa (Wolters in Bosboom, 2007; Zupančič Križnar, 2011).

2.5.3.2. NEMOTORIČNI ZNAKI

Poleg motoričnih simptomov se kot posledica PB razvijejo tudi specifični nemotorični znaki.

Ti se lahko pojavijo že pred motoričnimi, vendar jih večinoma odkrijejo šele v fazi nastopa glavnih kliničnih znakov, pred nastopom le-teh pa zgolj v primerih, ko izrazito otežujejo in motijo vsakdanje aktivnosti (Wolters in Bosboom, 2007). Pont-Sunyer idr. (2015) opozarjajo na pomanjkljivo pozornost, namenjeno nemotoričnim znakov bolezni, saj se od 60 % do 70 % bolnikov s PB z njimi sooča že pred uradno diagnozo, nekateri od teh znakov se pojavijo celo do 10 let pred nastopom motoričnih motenj. Nemotorični simptomi se lahko torej pojavijo že v predkliničnem obdobju in napovedo nastop bolezni ali pa se razvijejo kadarkoli med potekom bolezni in z njo napredujejo ter postajajo vse pogostejši in hujši. Z njimi se v času bolezni sooča

Slika 3: Motorični znaki pri PB (Parkinsonova bolezen in vodeni posnetki, b.d.)

15

vsaj 98 % bolnikov s PB. V spekter številnih nemotoričnih simptomov strokovnjaki uvrščajo psihiatrične, avtonomne, kognitivne, senzorične motnje ter motnje spanja. Čeprav ne ovirajo bolnikovega gibanja in mobilnosti, se njihovi nadvse moteči vplivi odražajo na nivoju psihofizične in socialne kakovosti življenja. Nekateri nemotorični znaki so tako moteči, da bolnika skoraj popolnoma onesposobijo. Ker pogosto predstavljajo hudo breme, je izredno pomembno, da jih pravočasno prepoznamo in jih primerno zdravimo, saj tako pripomoremo k boljšemu bolnikovemu počutju ter kvaliteti njegovega življenja (Pavšič in Pirtošek, 2015).

2.6. OROFACIALNE MOTNJE PRI PARKINSONOVI BOLEZNI

Motorične motnje, ki se razvijejo kot posledica PB, velikokrat ne prizadenejo zgolj gibov okončin in sposobnost gibanja ter hoje, ampak so njihove razsežnosti bistveno večje. Pogosto je namreč motena tudi motorika oralnih struktur, ki sodelujejo pri govoru, hranjenju in požiranju (Bakke idr., 2011). Glede na to da gre pri omenjenih funkcijah za sodelovanje istih struktur in organov, ki si med drugim delijo tudi večji del nevroloških kontrolnih mehanizmov, oškodovanost ene funkcije velikokrat sovpada z oslabljenim delovanjem druge (Žemva, 2010).

Kot rezultat kliničnih motoričnih znakov se na področju orofacialne muskulature bolnikov s PB razvijejo še številni drugi sekundarni motorični primanjkljaji, ki se odražajo kot vrsta raznolikih težav v govoru in požiranju. Tovrstna odstopanja se združujejo pod izrazoma disfagija in dizatrija, motnjama, ki pomembno spremenita in vplivata na zmožnost hranjenja ter sporazumevanja (Jankovic, 2008). Pomenljiva spoznanja o prevalenci in razvoju motoričnih težav orofacialnih struktur pri bolnikih s PB je s svojo študijo predstavil Fereshtehnejad (2017) s sodelavci. Ugotovili so, da oslabljena funkcija orofacialnega področja vpliva na manj izrazito mimiko obraza (hipomimijo), težave z govorom, oteženo požiranje in slinjenje. V sklopu svoje raziskave so v daljšem časovnem obdobju (srednja vrednost opazovanja 3,5 let) spremljali osebe s PB, bolne približno 6 let in pol (srednja vrednost 6,6 let) ter opazovali spremembe orofacialnega področja. Po pričakovanjih so se z razvojem PB okrepili tudi orofacialni simptomi bolezni oziroma se pojavili pri večjem deležu pacientov. Okrnjena obrazna ekspresija je bila ob začetku spremljanja prisotna pri 37,3 % pacientih, s časom se je ta delež povečal na 91,6 %. Težave na področju govora so se s 14,1 % pacientov povzpele na 65,5 %, slinjenje s 11,7 % na 55,3 %, težave s požiranjem pa so se s prvotnih 10,2 % povečale na 34,5 % pacientov.

Iz izsledkov dotične študije je razvidno, da so težave na področju sporazumevanja, hranjenja ter požiranja pogost spremljevalec PB. Avtorji prav tako navajajo, da se orofacialne težave bolnikov s PB pogosteje razvijejo pri starejših bolnikih z dalj časa trajajočo in resnejšo obliko bolezni, delno naj bi imel na pojav motenega govora in požiranja vpliv tudi spol, saj se predstavljene težave večkrat pojavijo pri bolnikih moškega spola. Pogostost dizartrije in disfagije pri bolnikih s PB dokazujejo tudi številne študije drugih strokovnjakov. Delež pacientov s PB, pri katerih se kot posledica bolezni pojavljata dizartrija in/ali disfagija, se med avtorji sicer nekoliko razlikuje, a kljub temu je večini skupno, da je delež omenjenih pacientov relativno visok.