PEDAGOŠKA FAKULTETA
DIPLOMSKO DELO
NINA PODOBNIK
UNIVERZA V LJUBLJANI PEDAGOŠKA FAKULTETA
ŠTUDIJSKI PROGRAM: SPECIALNA IN REHABILITACIJSKA PEDAGOGIKA
IZOBRAŽEVALNI IN EMOCIONALNO-PRILAGODITVENI PRIMANJKLJAJI PRI AGENEZIJI PREČNIKA
DIPLOMSKO DELO
Mentor: izr. prof. dr. Urban Kordeš Kandidatka: Nina Podobnik
Ljubljana, september 2016
I
V diplomskem delu je obravnavana tema, izobraževalni in emocionalni prilagoditveni primanjkljaji pri specifični možganski motnji, pri ageneziji prečnika. Izvedena je študija primera petnajstletnega dečka, z ugotovljeno prirojeno motnjo prečnika. Na osnovi združitve rezultatov uporabljenih raziskovalnih metod v nalogi, so v delu zbrani predlogi za učinkovitejše prepoznavanje motenj oziroma primanjkljajev, za prepoznavanje posebnih potreb in močnih področij pri osebah z motnjo prečnika. V delu je izdelan predlog, kako oblikovati profil značilnosti osebe z motnjo prečnika in, kako učinkovito pristopiti k zmanjševanju izobraževalnih in emocionalnih-prilagoditvenih primanjkljajev pri osebah z agenezijo prečnika. V strokovnih pristopih je pomemben interdisciplinaren in timski pristop vseh vključenih v obravnavo oseb z motnjo agenezije prečnika.
KLJUČNE BESEDE: možgani, agenezija prečnika, študija primera, neverbalne specifične učne težave
II
EDUCATIONAL AND EMOTIONALLY ADAPTIVE DEFICITS IN AGENESIS OF CORPUS CALLOSUM
The thesis deals with educational and emotionally adaptive deficits in specific brain disorders, agenesis of corpus callosum. Here is a case study of fifteen-year-old boy, with this specific disorder found in his brain. Proposals for more effective identification of disturbances or deficits, for identification of specific needs and strengths of persons with this disorder, are based on the results gained on the basis of several research methods. This work offers a proposal on how to create a profile of the characteristics of persons with disability of corpus callosum and how to choose effective approach to reducing the educational and emotionally adaptive deficits of subjects with agenesis of corpus callosum. The professional approach and the interdisciplinary team approach of all involved in the person’s rehabilitation are very important for the treatment itself.
KEY WORDS: brain, agenesis of corpus callosum, case study, nonverbal learning disorder
III
KAZALO VSEBINE
1.0 UVOD ... - 1 -
2.0 TEORETIČNO OZADJE ... - 2 -
2.1 Anatomija možganov in prečnika ... - 2 -
2.2 Profil sposobnosti oseb z agenezijo prečnika ... - 11 -
2.3 Primanjkljaji pri ageneziji prečnika in pri neverbalnih specifičnih učnih težavah ... - 21 -
3.0 ŠTUDIJA PRIMERA DEČKA Z AGENEZIJO PREČNIKA ... - 27 -
3.1 Opredelitev problema ... - 27 -
3.2 Namen raziskave ... - 28 -
3.3 Raziskovalni načrt ... - 28 -
3.3.1 Opis udeležencev ... - 29 -
3.3.2. Postopek pridobivanja podatkov ... - 29 -
3.3.3. Analiza podatkov ... - 30 -
3.4. Predstavitev kategorij in odgovori na raziskovalna vprašanja ... - 31 -
3.4.1. Splošen opis učenca in vrste strokovnih obravnav ... - 32 -
3.4.2. Močna področja ... - 34 -
3.4.3. Nevropsihološki primanjkljaji ... - 35 -
3.4.4. Izobraževalni primanjkljaji ... - 35 -
3.4.5. Emocionalno-prilagoditveni primanjkljaji ... - 36 -
3.4.6. Strategije dela in oblike pomoči ... - 36 -
3.4.7. Močna področja in primanjkljaji dečka z agenezijo prečnika, ki sovpadajo z značilnostmi sindroma neverbalnih specifičnih učnih težav ... - 37 -
4.0 RAZPRAVA IN SKLEPNE MISLI ... - 39 -
5.0 LITERATURA IN VIRI ... - 42 -
- 1 -
1.0 UVOD
Za pisanje naloge sem se odločila v želji, da bi bolj temeljito raziskala delovanje možganov in prirojene napake prečnika. Že nekaj časa nudim pomoč pri učenju mladoletnemu dečku, z agenezijo prečnika, moja vizija pa je, da bi bila ta pomoč na osnovi vseh spoznanj iz naloge še kvalitetnejša in učinkovitejša.
Glavni namen dela je, ugotoviti in izpostaviti izobraževalne in emocionalno prilagoditvene primanjkljaje pri ageneziji (odsotnosti) prečnika. Z uporabo raziskovalnih metod, kot so analiza literature in strokovne dokumentacije, opazovanja v naravnem okolju, delno strukturiranimi intervjuji in vodenjem dnevnika v okviru glavne uporabljene metode študije primera (študija primera, ki je primer mladoletnega dečka z ugotovljeno agenezijo prečnika) je z izdelavo naloge dosežen cilj.
To je, ugotoviti in pokazati na posledice različnih motenj pri delovanju prečnika in metodološko predlagati ukrepe in učinkovite pristope za prepoznavanje kognitivnih sposobnosti pri osebah z ugotovljeno agenezijo prečnika in za zmanjševanje izobraževalnih in emocionalnih prilagoditvenih primanjkljajev pri osebah z agenezijo prečnika.
- 2 -
2.0 TEORETIČNO OZADJE
Teoretično ozadje te naloge je plod obsežnega študija in analiziranje literature (in
predhodnega prevajanja literature ter številnih člankov iz področja delovanja možganov in agenezije prečnika), izvedenih primerjalnih in deskriptivnih analiz ter glavne uporabljene metode študije primera.
2.1 Anatomija možganov in prečnika
Možgani odraslega človeka tehtajo v povprečju 1400 gramov, kar predstavlja 2 odstotka telesne teže. Za svoje delovanje možgani porabijo približno 20 odstotkov vsega kisika v telesu in 25 % vse energije, ki jo zaužijemo čez dan. Sestavljajo jih celice različnih oblik imenovane nevroni, ki si izmenjujejo in prenašajo električne impulze in živčno oporno tkivo ali nevroglija, ki zagotavlja prenos hranilnih snovi, mehansko in funkcionalno oporo, mielinizacijo ter obnavljanje delov živčnega sistema (Bergant, 2007).
Glede na funkcionalnost lahko razdelimo možgane na pet sistemov. Prvi je miselni, drugi motorični, tretji senzorični. Četrti je za čustva in peti za tiste aktivnosti, ki vzdržujejo življenje, pa se jih ne zavedamo (avtonomni sistem). Zadnji, ki se nahaja najbolj globoko v možganih, je evolucijsko najstarejši in skrbi za povsem avtomatične funkcije našega telesa..
Aktivnost »starih delov« možganov je pogostokrat tako močna, da prevlada nad aktivnostjo novih. Takrat se pri človeku pojavijo prisilna dejanja in misli, emocionalne težave ter osebnostna spremenjenost. Tudi v primeru, ko »novi možgani« ukrotijo »stare« oziroma, ko govorimo o kakšni specifični okvari možganov, se lahko pri posamezniku pojavijo motnje vedenja. Možganska skorja ima dve funkciji in sicer, da poskuša kontrolirati globoki stari del možganov, ki je impulziven, čustven, nepremišljen, po drugi strani pa omogoča inteligentno, abstraktno in alternativno načrtovanje.
Sestava možganov
Da bi delovanje možganov lahko razumeli, moramo najprej dobro poznati njihovo sestavo. V grobem delimo možgane na tri glavne dele: veliki možgani, mali možgani in možgansko deblo. Veliki možgani (cerebrum) so največji in najbolj potraten del človeških možganov.
- 3 -
Predstavljajo sedež senzornih občutkov, spomina, misli, presoje in hotnih motoričnih gibov.
Zavzemajo 83% celotnih možganov in so sestavljeni iz dveh polobel (hemisfer). Globoka vzdolžna brazda (longitudinalna fisura) ločuje polobli na levo in desno polovico. Na dnu brazde sta polobli povezani z gostim svežnjem živčnih vlaken imenovanim prečnik (corpus callosum). Na površini vsake izmed polobel so vidne vijugaste izbokline ali gube (girusi), ki so ločene z vmesnimi vzdolžnimi vdolbinami oziroma žlebovi (sulkusi). Nagubana skorja polobel omogoča večjo površino in posledično večje število živčnih celic in povezav med njimi (Saladin, 2012).
Možganski režnji
Žlebovi delijo polobli na pet ločenih režnjev, ki se razlikujejo tako v anatomiji kot v delovanju. Štirje režnji so poimenovani po pripadajočih lobanjskih kosteh in jih lahko vidimo, peti pa, kot že rečeno, leži v notranjosti in s površine ni viden.
Čelni ali frontalni reženj leži nad očmi za čelnico in se razteza kavdalno do vijugaste vdolbine, imenovane centralni žleb. Naloga čelnega režnja je uravnavanje hotnih gibov, motivacije, predvidevanja, načrtovanja, spomina, razpoloženja, čustev in socialne presoje.
Temenski ali parietalni reženj predstavlja najvišji predel možganov in leži pod temenico. Začne se pri centralnem žlebu in se kavdalno širi do temensko-zatilnega žleba (pariookcipitalni sulkus) . Temenski reženj je središče za sprejemanje in interpretacijo občutkov dotika, pritiska, raztezanja, premikanja, vročine, mraza in bolečine. V njem se nahaja primarno središče za okus ter nekateri centri za procesiranje vidnih informacij.
Zatilni ali okcipitalni reženj se nahaja na zadnjem delu glave pod zatilnico in se razteza kavdalno od temensko-zatilnega žleba. V tem področju je primarni vidni center v možganih.
Senčni ali temporalni reženj je stranski reženj in leži pod senčnico. Od zgornjega temenskega režnja ga loči stranski žleb (lateralni sulkus). V senčnem režnju se nahajajo centri za sluh in vonj, povezan pa je tudi z učenjem, spominom in čustvi.
- 4 -
Insula ali insularni reženj je del možganske skorje, ki ga prekrivajo ostali režnji. Je razmeroma manj raziskano področje v primerjavi z ostalimi predeli možganske skorje. Ima pomembno vlogo pri razumevanju govora ter integraciji informacij iz okušalnih in receptorjev za zaznavanje notranjih organov. (Saladin, 2012)
Možgane sestavljata siva in bela substanca. Siva substanca ali sivina vsebuje telesa živčnih celic, dendrite in podporno tkivo. Tvori možgansko skorjo (korteks) velikih in malih možganov, limbični sistem ter globoka možganska jedra. Posamezni predeli možganske skorje so specializirani za opravljanje določenih nalog. Glede na specifične funkcije lahko skorjo razdelimo na senzorične, motorične in asociacijske predele.
V senzorične predele spadajo primarno senzorično področje, kamor se iz receptorjev celotnega telesa, stekajo informacije o dotiku, bolečini in temperaturi. Sporočila iz ostalih specializiranih receptorjev prehajajo v različne predele možganske skorje. Tako se informacije povezane z vidom obdelujejo v zatilnem režnju, slušne informacije se predelajo v senčnem režnju. V globljih predelih senčnega režnja se nahaja center za vonj, kamor pridejo sporočila vohalnih receptorjev.
Motorični predeli skorje so odgovorni za načrtovanje gibanja in usklajeno delovanje skeletnih mišic. Obsegajo primarno motorično področje, iz katerega do hrbtenjače potekajo aksoni motoričnih nevronov in tvorijo piramidalno progo.
Med asociacijske predele štejemo specializirane centre za produkcijo in razumevanje govora ter center za spomin. Ostali predeli skorje so med seboj povezani z živčnimi progami, po katerih se prenašajo informacije med posameznimi deli možganske skorje ter med skorjo in perifernim živčevjem. Levo in desno poloblo povezuje snop živčnih vlaken imenovan prečnik (lat. corpus callosum) (prav tam, 2012).
Bela substanca ali belina leži pod možgansko skorjo in zavzema večino prostornine velikih možganov. Sestavljena je iz snopov aksonskih vlaken, ki so različnih velikosti in se razlikujejo v količini mielina. Med seboj povezujejo različne predele možganov s hrbtenjačo in perifernim živčevjem. Nekatera živčna vlakna pa povezujejo specializirana področja velikih možganov, tako znotraj ene same poloble, kot med njima. Glede na te povezave razlikujemo tri vrste vlaken, ki tvorijo snope beline:
- 5 -
Projekcijske proge potekajo vertikalno in povezujejo višja in nižja področja v možganih s specifičnimi področji v hrbtenjači. Vzajemno prenašajo informacije med velikimi možgani in telesom. Nekatera vlakna prenašajo motorične signale iz velikih možganov do možganskega debla in hrbtenjače, druga projekcijska vlakna pa prenašajo signale navzgor, proti specifičnim predelom v možganski skorji.
Komisuralne proge prečno prehajajo iz ene poloble v drugo preko tako imenovanih komisur. Ta živčna vlakna omogočajo izmenjavo informacij med poloblama. Velika večina komisuralnih prog poteka preko prečnika, ostalo nitje pa poteka preko manjših komisur (anteriornih in posteriornih).
Asociacijske proge povezujejo področja znotraj ene poloble. Dolgo asociacijsko nitje povezuje posamezne režnje poloble, kratko nitje pa posamezne žlebove. Te živčne proge povezujejo zaznavne in spominske centre in tako omogočajo, da občutimo npr.
vonj cvetlice, jo poimenujemo in si ob tem predstavljamo tudi kako je cvetlica videti.
Višje možganske funkcije kot so spanje, spomin, kognicija, čustvovanje, občutenje, motorična kontrola in jezik večinoma znanstveniki povezujejo s funkcijami možganske skorje. Vsi ti procesi vključujejo sodelovanje med možgansko skorjo in drugimi področji možganov, kot so bazalni gangliji, mali možgani in možgansko deblo. Zato je nemogoče umestiti višje funkcije zgolj v posamezna specializirana področja možganov (prav tam, 2012).
Delovanje možganov
Woolfolkova (2010) navaja, da so za optimalen kognitivni razvoj človeškega bitja potrebne posebne funkcije možganov, ki se kažejo v specifičnih lastnostih živčnih celic in možganske skorje. Pomembna značilnost za uspešen razvoj kognitivnih sposobnosti pri posamezniku je sposobnost prenosa in shranjevanja sporočil. Oba procesa potekata po živčnih celicah - nevronih, ki si informacije izmenjujejo s pomočjo sinaps. Dendriti te informacije sprejmejo in jih prenesejo v nevronsko celico. Iz celice pa sporočila prenesejo po aksonih, do drugih živčnih celic, mišic ali žlez. Vzdraženje in uporaba nevronov omogoča ustvarjanje novih povezav med njimi. Povezave med živčnimi celicami, ki niso dovolj stimulirane se izgubijo.
Pomemben dejavnik, ki vpliva na hitrost in učinkovitost prenosa informacij, je mielinizacija.
- 6 -
To je proces, pri katerem se specifične celice (glia) ovijejo okrog živčnih vlaken in posledično pospešijo prenos sporočil. Mielinizacija je najbolj močna in izrazita v zgodnijh letih razvoja človeka in je eden izmed razlogov za hitro rast možganov v tem obdobju.
Naslednja pomembna dejavnika optimalnega kognitivnega razvoja, sta specializacija in integracija. Določena področja možganske skorje so specializirana za opravljanje različnih funkcij. Pri izvajanju bolj zapletenih procesov, kot sta na primer govor in branje ta področja med seboj sodelujejo. Druga pomembna značilnost možganov je lateralizacija ali specializacija leve in desne poloble za procesiranje različnih informacij. Pri opravljanju določenih funkcij je ena izmed polobel po navadi bolj uspešna. Specializacija in lateralizacija možganov pri mlajših otrocih nista tako izraziti, zato pa so možgani otrok bolj prilagodljivi.
Zmožnost, kjer druge strukture prevzamejo funkcijo poškodovanih področji, imenujemo plastičnost možganov. Ta lastnost za prilagodljivost pri človeku upada z leti in s tem, ko upada proces mielinizacije.
Možganski polobli na prvi pogled res morda delujeta enako, vendar pogled od blizu razkriva tako razlike v zgradbi, kot v delovanju polobel. Nobena izmed polobel ni dominantna, ampak je specializirana za določene naloge. Razlike v delovanju polobel strokovno imenujemo
»možganska lateralizacija«. Pri večini ljudi leva polovica možganov predstavlja kategorično poloblo. Specializirana je za govorni in pisni jezik ter za sekvenčno in analitično sklepanje, ki ju uporabljamo predvsem v znanosti in matematiki. Ta polobla informacije obdeluje tako, da jih razdrobi in analizira linearno. Desno poloblo imenujemo predstavitvena polobla.
Zaznavanje in obdelovanje informacij v tej polobli je integrirano in bolj celostno. Predstavlja sedež domišljije in uvida, glasbenih in umetniških sposobnosti, zaznave vzorcev, prostorskih odnosov in primerjave vidnih, slušnih, vohalnih in okušalnih informacij (Saladin, 2012).
Možganska lateralizacija je visoko povezana s stranskostjo. Pri 96 odstotkih desničarjev je kategorična leva polobla, pri 4 odstotkih pa desna polobla. Med levičarji v 70 odstotkih, kot kategorična, prevladuje desna polobla, v 15 odstotkih leva polobla. Od preostalih 15 pa ni specializirana nobena od polobel (prav tam, 2012).
Izvajanje vsakodnevnih aktivnosti, od na videz preprostih do bolj kompleksnih vedenj, zahteva vzajemno delovanje možganskih polobel. Znanstvenike zanima, kako polobli medsebojno sodelujeta in komunicirata. Želijo ugotoviti, na kakšen način se prenašajo
- 7 -
sporočila med hemisferama ter kako ta transfer vpliva na zmožnost (kapaciteto) procesiranja informacij v možganih. Predvsem želijo razumeti, kako prenos informacij med poloblama (interhemisferni prenos) oblikuje in vpliva na določene umske procese. Večina teh informacij se iz ene poloble v drugo prenese preko prečnika. Sicer obstajajo tudi druge nevronske poti po katerih prehajajo informacije, a se jih večina prenese preko najdebelejšega snopa aksonskih vlaken (Banich, 1998).
Študije bolnikov z ločenima hemisferama
Vpliv višjih kognitivnih procesov na specializirane funkcije možganov med drugim potrjujejo rezultati eksperimentov, ki so jih izvedli nobelov nagrajenec Robert Sperry, Michael Gazzaniga in drugi sodelavci. Preučevali so posledice kalosotomije - kirurškega posega, pri katerem so pacientom prerezali prečnik. S tem prerezom glavne povezave med poloblama so sicer preprečili širjenje hudih epileptičnih napadov, hkrati pa prekinili glavno komunikacijsko pot med poloblama. Bolniki z ločenima hemisferama (ang. split brain pacients) so bili po operaciji na videz brez opaznih posledic. S posebnimi eksperimenti pa so dokazali, da pomankljiva komunikacija med poloblama vpliva na pojav diskonekcijskega sindroma (ang. disconnection syndrome) ter da so vlakna prečnika pomembna za razvoj višjih kognitivnih sposobnosti, integracijo različnih procesov ter specializacijo možganskih polobel (Gazzaniga, 2000).
Osebe s prirojenimi napakami prečnika (v primerjavi s t.i. split brain patient) ne kažejo tipičnih znakov diskonekcijskega sindroma, opaziti je manj tipičnih simptomov, kot pri kirurški prekinitvi prečnika. Predvidevajo da možgani posameznikov, ki jim že ob rojstvu manjka ključna struktura, lahko izkoristijo plastičnost osrednjega živčnega sistema. Zato se simptomi diskonekcijskega sindroma ne pojavijo (Banich, 1998).
Sestava, delovanje in motnje prečnika
V Slovenskem medicinskem slovarju je stalna besedna zveza »kalozni korpus« razložena kot: »Kalozni korpus - debela plošča iz aksonov, ki povezujejo levo in desno hemisfero velikih možganov; sin. corpus callosum, prečnik.« (Slovenski medicinski slovar, 2016).
Prečnik je največja možganska komisura (gre za komisurne proge, živčna vlakna oziroma niti), ki povezuje obe polobli možganov. Sestavljena je iz več kot 200 milijonov živčnih
- 8 -
vlaken. Oblikuje loku podobno strukturo, ki je dolga približno deset centimetrov. Gledano v smeri od spredaj nazaj, se prečnik prične s tankim delom v obliki kljuna imenovanim rostrum (kljun). Nato se nadaljuje ukrivljeno navzgor v predel imenovan genu (koleno), ki poteka proti zadnjemu delu možganov. Osrednji del prečnika se imenuje trunkus (deblo, telo) in je na zgornji strani konveksne oblike. Konča se pred najdebelejšim delom prečnika imenovanem splenium (trak) (Mancall in Brock, 2010).
Vlakna prečnika se širijo preko notranjosti bele možganovine in se porazdelijo do posameznih področji možganske skorje. Vlakna, ki povezujejo stranska in sredinska področja čelnega režnja, oblikujejo genu. Rostrum oblikujejo živčni snopi, ki prav tako potekajo do čelnih področji, povezujejo pa tudi primarna motorična področja skorje. Trunkus sestavljajo vlakna, ki lateralno povezujejo motorična in somatosenzorna področja, spodnje predele senčnih režnjev in temenska režnja. Ostala vlakna, ki gradijo splenium, se ukrivljajo nazaj in med seboj povezujejo zgornje predele temenskih in zatilnih režnjev. Prečnik s homotopnimi povezavami integrira področja možganov, ki so po delovanju in zgradbi enaka ali podobna.
Heterotopne povezave pa združujejo anatomsko različne predele možganov, ki so si po delovanju podobni (Aboitz in Montiel, 2003).
Reuter-Lorenz in Miller (1998, v Banich, 1998) navajata, da se lahko samo nekatere elementarne informacije, ki vključujejo grobe vidne informacije o gibanju, prenesejo mimo prečnika. Sporočila, ki vsebujejo vidne oblike, binarne informacije (da-ne, enako-različno), splošni emocionalni ton (pozitiven in negativen) in informacije, ki dovoljujejo avtomatično usmerjanje pozornosti.
Prečnik ima topografsko organizacijo, kjer prednji predel med seboj povezuje anteriorna področja, zadnji del pa posteriorna področja možganov. Temeljno načelo prenosa med poloblama je, da se različne vrste informacije prenašajo po specifičnih delih prečnika.
Senzorne informacije in informacije višjega reda se procesirajo v različnih področjih možganov. Predpostavljajo, da prečnik sestavljajo različni kanali (poti), po katerih se prenašajo različne vrste informacij (Banich, 1998). Rugg, Lines in Milner (1984, prav tam) ugotavljajo, da se motorične informacije prenašajo preko srednjega dela in povezujejo motorična področja v možganih medtem, ko se vidne informacije prenašajo preko zadnjega dela prečnika in povezujejo vidna središča v možganih. Marzi, Bisiacchi in Nicoletti (1991,
- 9 -
prav tam) navajajo, da obstaja asimetrija v hitrosti prenosa senzornih informacij med poloblama in sicer, je prenos hitrejši iz desne poloble v levo, kot obratno. Poleg motoričnih in zaznavnih funkcij so znanstveniki želeli določiti, na kakšen način se prenašajo informacije višjega reda (prostorske in semantične). To se je izkazalo za precej težko nalogo, saj je tak prenos med poloblama precej raznolik. Beseda, kot beseda, je lahko predstavljena kot vidni vzorec, kot zaporedje črk, kot niz zvokov ali kot pomen.
Motorično področje ene roke je preko prečnika povezano s področjem druge. Trening na enem področju se tako avtomatsko prenese z enega področja na drugega. Ta avtomatski nevronski prenos imenujemo bilateralni transfer. Otrok, ki se uči pisanja z desno roko, bo lahko pisal tudi z levo. Pisava sicer ne bo tako izurjena vendar je izvajanje vaje nepotrebno.
Ne samo, da lahko otok piše tudi z ne-dominantno roko, piše lahko tudi z levo ali desno nogo, s svinčnikom v ustih, vse brez predhodne treniranja teh sposobnosti. Urjenje, ki preoblikuje lokalizirana področja ene hemisfere se preko prečnika prenese v nasprotno hemisfero (kontralateralno). Iz tega razloga ima multisenzorno učenje in učenje z gibanjem velik uspeh, ker se tako okrepijo nevronske povezave v možganih in s tem omogočajo možnost širše aktivnosti možganske skorje in posledično povečajo učinkovitost učenja.
Prečnik torej igra veliko vlogo pri integraciji funkcij, vzpostavitvi specializacije polobel in pri razvoju kompetenc za branje, pisanje in računanje (Gaddes in Edgell, 1993).
Razvoj prečnika se prične v 10. tednu nosečnosti (gestacijska doba) in poteka do obdobja odraslosti. Z izjemo rostruma, se prečnik razvija v smeri od spredaj nazaj, od genu proti splenium in je v 12.tednu nosečnosti že dobro viden ter se v isti smeri razvija še naprej.
Rostrum se razvije med 18. in 29. tednom nosečnosti, poznejši razvoj vključuje podaljševanje aksonskih vlaken kontralatelarno preko prečnika. To vodi do odebelitve genu in splenium področja (Mancall in Brock, 2010).
Strukturne motnje prečnika se lahko kažejo kot delna ali popolna odsotnost (agenezija), nepopolna razvitost (hipoplazija) ali nepravilen razvoj (disgeneza) kaloznega tkiva. Posledice teh motenj se, pri otrocih in adolescentih kažejo kot različni klinični simptomi, kot so na primer: hipotonija, slaba motorična koordinacija, vidni in slušni primanjkljaji, pomanjkanje samozavedanja, težave v socialnih interakcijah, slaba zmožnost prepoznavanja čustev in misli drugih ter slabša govorna prozodija (Gogou in Baloyannis, 2011).
- 10 -
Medicinska terminologija je na področju nepravilnosti prečnika raznolika in dokaj nejasna.
Za delno odsotnost prečnika (partial AgCC) je v rabi kar nekaj različnih poimenovanj. Poleg delne odsotnosti so v uporabi termini kot so hipogeneza, hipoplazija in disgeneza. Za ponovljive in primerljive rezultate je ključna določitev konsistentnih kriterijev za natančno nevrološko oceno in opis nepravilnosti prečnika (Schell- Apacik, Wagner, Heinrich, Klopocki, Kalscheuer, Muenke in Voss, 2008).
V splošni populaciji je ocena razširjenosti otežena zaradi primerov, ki značilnih simptomov ne kažejo in jih je moč odkriti le ob naključni slikovni diagnostiki ali pri obdukciji. Tuji avtorji navajajo da je pojavnost v bolnišnični populaciji 1-3 otroka na 1000 ter 2-3 otroka na 100 med populacijo otrok z razvojnim zaostankom (Jeret, Seur, Wisniewski in Lubin, 1987, v Rogač, 2004). Glede pojavnosti in razširjenosti agenezije Rogač (2004) navaja, da se je v obdobju med letoma 1998 in 2003 v Sloveniji rodilo od 4 do 9 otrok na 10.000 rojstev, pri katerih so bile diagnosticirane nepravilnosti prečnika. Od tega se je letno rodilo 3-8 otrok z agenezijo prečnika ter 3-13 s hipoplazijo prečnika.
Agenezija prečnika
Agenezija torej pomeni odsotnost organa. V slovenskem medicinskem slovarju je beseda agenezija razložena kot: »Prirojeno manjkanje ali močna nerazvitost kateregakoli organa.«
(Slovenski medicinski slovar, 2016)
Gre za motnjo pri kateri je lahko prečnik popolnoma (ang. complete AgCC/ c-AgCC) ali delno odsoten (ang. partial AgCC/ p-AgCC, hypogenesis). V primeru, ko je edina nevro- anatomska značilnost odsotnost prečnika imenujejo stanje izolirana agenezija prečnika (ang.
isolated AgCC). Stanje izolirane AgCC, skupaj z neokrnjenim intelektualnim funkcioniranjem pa imenujejo primarna agenezija prečnika (ang. primary AgCC). Pogosto so pri takih posameznikih opazni razširjeni možganski ventrikli in Probstovi snopi(ang. Probst bundles). Te svežnje sestavljajo živčna vlakna, ki potekajo vzporedno z vzdolžno brazdo in so prisotna pri nekaterih osebah z AgCC (Paul, Brown, Adolphs, Tyszka, Richards, Mukherjee in Sherr, 2007).
Med opaznimi značilnostmi posameznikov z delno odsotnim prečnikom in posameznikov, katerih prečnik je popolnoma odsoten, ni bilo ugotovljenih statistično pomembnih razlik na
- 11 -
različnih razvojnih področjih. Kljub temu pa je bil rezultat ugodnejši za skupino posameznikov, katerih prečnik je bil delno odsoten (Moes, Schilmoeller K. in Schilmoeller G., 2009).
Agenezijo prečnika pogosto spremljajo druge možganske okvare ter pomembni motorični in kognitivni primanjkljaji. Lahko se pojavlja tudi pri določenih posameznikih, ki so nevrološko asimptomatski. Pri takih primerih težave pri rutinskih nevroloških in psihiatričnih pregledih niso zaznane. Čeprav na videz nimajo specifičnih simptomov, obstajajo področja komaj zaznavnih primankljajev (Oakes-Mueller, DeBoard- Marion, Paul, Brown, 2009).
Prvi simptomi agenezije prečnika se pogosto pokažejo v obliki epileptičnih napadov.
Običajno imajo otroci težave tudi s hranjenjem, s hojo, z ravnotežjem, imajo jezikovni zaostanek, okvare vida in težave z mišičnim tonusom. Diagnozo postavijo po opravljeni nevrološki diagnostiki, ki vključuje slikanje možganov (Moes idr., 2009).
Na področju nevrološke diagnostike je najbolj uporabljena metoda za odkrivanje napak prečnika slikanje s pomočjo magnetne resonance (MRI), sledijo ji slikanje z računalniško tomografijo (CT) in številne preiskave, pri katerih uporabljajo ultrazvočno tehnologijo. V zadnjem času je za ocenjevanje motenj prečnika v uporabi metoda difuzijske magnetne resonance (ang. Diffusion MRI). Vključuje pridobivanje podatkov na podlagi magnetne resonance, s pomočjo difuzijsko obteženega slikanja, s katerim se zazna gibanje molekul vode. Z analizo slikovnih podatkov se nato ugotavlja potek živčnih vlaken (traktografija). Pri odkrivanju agenezije prečnika strokovnjaki pogosto uporabljajo kombinacije različnih metod preiskav (Paul idr., 2007).
Na pojav agenezije prečnika vplivajo različni genetski in okoljski faktorji, ki vplivajo tudi na specifično nevrološko anatomijo. Odsotnost prečnika vodi v specifične kognitivne in vedenjske simptome, ki so značilni tudi za nekatere psihiatrične motnje, kot so avtizem, ADHD, Tuoretteov sindrom, shizofrenija (prav tam, 2007).
2.2 Profil sposobnosti oseb z agenezijo prečnika
Paul in Brown (2003) opozarjata, da je za izoblikovanje profila kognitivnih sposobnosti nujno potrebna podrobna nevropsihološka ocena. Vključuje primanjkljaje in močna področja
- 12 -
ter tako strokovnjakom omogoča, da bolje razumejo specifične oblike mišljenja in vedenja.
Bolj kot so primanjkljaji definirani, lažje je oblikovanje ustrezne intervencije in oblik pomoči. Ocena kognitivnih sposobnosti prav tako omogoča določanje ustreznih kompenzacijskih strategij in preprečuje neustrezne ocene vedenja. Za oblikovanje celostne ocene sposobnosti je nujna interdisciplinarna obravnava osebe z AgCC.
V strokovni tim bi morali biti vključeni razvojni nevrolog, psiholog, fizioterapevt, delovni terapevt, logoped, specialni pedagog in drugi strokovnjaki. Cilj celostne in poglobljene diagnostike je predstavitev ključnih sposobnosti in primanjkljajev ter identifikacija posebnih potreb oseb z AgCC. Zbrane informacije strokovnjakov so lahko v veliko pomoč tudi ostalim udeležencem, ki posameznika obravnavajo. Pripomorejo pa tudi k večji prepoznavnosti in razumevanju posledic (Paul in Brown, 2003).
Nevropsihološki profil populacije z AgCC je zelo raznolik. Stopnja primanjkljajev se razteza na kontinuumu, od blagih do težkih oblik, ki segajo na različna področja posameznikovega razvoja. Študije so večinoma izvedene na majhnih vzorcih, ki niso reprezentativni. Poleg tega pa so študije podatkovno pomanjkljive, kar se tiče nevroloških in medicinskih podrobnostih.
Vse skupaj onemogoča izolacijo ključnih značilnosti, ki so posledica odsotnosti prečnika. Na izražene simptome lahko vpliva stopnja okvare prečnika, heterogenost stanja pa je lahko posledica spremljajočih nevroloških nepravilnosti. Faktor vpliva imajo tudi okolje, demografske značilnosti in družinska dinamika, ki v medsebojni interakciji prispevajo k razvoju posameznika (Siffredi idr., Anderson, Leventer in Spencer-Smith, 2013).
Zdravstvene in fizične značilnosti
Poleg nepravilnosti prečnika so bile pri otrocih ugotovljene tudi druge nevrološke motnje in nepravilnosti; hud razvojni zaostanek, učne težave, epileptični napadi, motnje mišičnega tonusa, cerebralna paraliza, iznakažene poteze obraza, mikrokranija in druge prirojene napake. Nekaterim posameznikom so diagnosticirali tudi motnje avtističnega spektra, obsesivno kompulzivne motnje in hiperaktivnost s pomanjkanjem pozornosti (Moes idr., 2009).
Moes in sodelavci (2009) so ugotovili, da imajo osebe z agenezijo prečnika v primerjavi s sorojenci večje težave s sluhom in bolj pogosta vnetja ušes. Prav tako so bolj pogoste težave
- 13 -
z vidom, predvsem pri gledanju z obema očesoma, kontroli očesnih mišic, daljnovidnosti, kratkovidnosti in zaznavanju globine. Ugotovili so tudi slabše zaznavanje bolečine, večjo občutljivost na dotik ter atipično občutljivost na mraz v primerjavi s sorojenci.
Vse to pogosto spremljajo težave s spanjem. Otrok se težko pripravi na spanje in se pogosto zbujanja tekom noči. Pri nekaterih otrocih se lahko pojavijo nočne more ali pa motnje močenja postelje (enureza) (prav tam, 2009).
Kognitivne značilnosti
Kognitivni procesi obsegajo mentalne procese, s pomočjo katerih pridobivamo in uporabljamo znanje. Sem spadajo senzorno občutenje, mišljenje, sklepanje, presoja, spomin, domišljija in intuicija. Te funkcije uvrščamo v asociacijska področja možganske skorje in obsegajo 75 odstotkov možganskega tkiva. Temenski asociacijski predeli so povezani z zaznavanjem in odzivanjem na dražljaje, v senčnem predelu pa te dražljaje prepoznamo. V čelnih asociacijskih predelih se integrirajo tako informacije iz asociacijskih, kot iz motoričnih in senzoričnih področjih in omogočajo načrtovanje ustreznega odgovora na dražljaj (Saladin, 2012).
Brown in Paul (2000) postavljata hipotezo, da je glavna nevro-psihološka posledica agenezije prečnika, zmanjšanje povezav med možganskimi sistemi (centri). Posledice te redukcije sicer niso opazne pri nalogah, ki zahtevajo rabo mehaničnih in avtomatiziranih kognitivnih sposobnosti. Zato se lahko zgodi, da pri merjenju inteligenčnega kvocienta posameznika ne pride do odstopanj v primerjavi z vrstniki). Ker so za procesiranje bolj kompleksnih informacij potrebne interakcije med poloblama ter bogate nevronske povezave, ki dostopajo do različnih možganskih sistemov, imajo posamezniki z AgCC primanjkljaje pri bolj kompleksnih oblikah mišljenja, pri oblikovanju novih konceptov in reševanju problemov, s katerimi se nikoli niso srečali. Vsi ti procesi zahtevajo neprestano kognitivno procesiranje, ki je potrebno tudi pri zmožnosti samozavedanja ter pri zaznavanju (percepciji) in interpretaciji socialnih situacij.
Ugotovljeno je bilo, da so imeli otroci z delno ali popolno agenezijo prečnika pri ocenjevanju somatosenzornih funkcij (pritisk/ dotik, propriocepcija, temperatura, bolečina) opazno večje težave pri nalogah, ki so zahtevale dvoročno taktilno povezovanje, kot otroci v kontrolni
- 14 -
skupini. Ti rezultati nakazujejo, da imajo otroci z agenezijo prečnika manj učinkovito in upočasnjeno sposobnost procesiranja nekaterih vrst somatosenzornih informacij, predvsem tistih, ki zahtevajo izpopolnjeno prostorsko interpretacijo takih dražljajev. Ugotovili so, da otroci pri katerih gre za agenezijo prečnika, ne izkazujejo enakih primanjkljajev v komunikaciji med poloblama, kot jih imajo odrasli, ki so jim kirurško prerezali prečnik (s split brain sindromom) (Friefeld, MacGregor, Chuang in Saint-Cyr, 2000).
Lassonde, Sauerwein in Lepore (1995, Banich, 1998) navajajo, da imajo ti posamezniki različne primanjkljaje na področju zaznavanja prostora. Težave vključujejo slabo sposobnost ocenjevanja in primerjanja razdalje dveh predmetov. Slaba zmožnost določevanja mesta dotika, kadar je dražljaj prisoten na obeh straneh telesa. Težave imajo pri lokalizaciji različnih zvokov v prostoru. Vse te težave vključujejo primerjavo informacij, ki jih polobli prejmeta ločeno. Integracija teh informacij pa poteka preko prečnika.
V primerjavi s sorojenci, večina otrok z agenezijo prečnika, kasneje doseže nekatere razvojne mejnike kot so obračanje, plazenje, samostojno sedenje in hoja. Kažejo se opazno večje težave z ravnotežjem, obojestransko koordinacijo in mišičnim tonusom. Posledično so oblike gibanja, ki vključujejo poskakovanje ali preskakovanje, za njih težavne (Moes idr., 2009).
Posamezniki z agenezijo prečnika imajo v primerjavi z vrstniki opazne primanjkljaje na področju obojestranske koordinacije rok. Odsotnost prečnika namreč vpliva na zmožnost usklajevanja aktivnosti obeh rok hkrati. Pri nalogah, ki zahtevajo sodelovanje obeh rok, so bolj počasni in manj natančni kot sovrstniki. Do največjih razlik v hitrosti prihaja pri nalogah, ki vključujejo simetrično gibanje rok. Razlike v natančnosti izvedbe so najbolj vidne pri zrcalnem gibanju. Pri rezultatih nalog, ki zahtevajo uporabo ene roke, ni pomembnih statističnih razlik (Oakes-Muller idr., 2009).
Mišični tonus vpliva na samo moč in lahko vodi do težav na področju fine motorike in grafomotorike. Predvsem imajo posamezniki z AgCC težave z dejavnostmi, ki zahtevajo uporabo in koordinacijo obeh rok. Težje izvajajo bolj kompleksne dejavnosti kot so; rezanje s škarjami, zapiranje zadrge, zapenjanje gumbov, zavezovanje vezalk in umivanje zob. Manj uspešni so pri dejavnostih, ki vključujejo senzomotorično koordinacijo kot je; hoja po stopnicah, vožnja s kolesom, plavanje, lovljenje žoge ali igranje video igric. Večina otrok z
- 15 -
AgCC v primerjavi s sorojenci, kot dominantno roko uporablja levo ali pa roki izmenjuje.
Sčasoma nekatere razvojne mejnike dobro osvojijo in v nadaljnjem razvoju ne zaostajajo za vrstniki (Moes idr., 2009).
Opazni so primanjkljaji na področju oralne motorike. Nastopijo težave s hranjenjem, težave z jakostjo sesalnega refleksa, z žvečenjem in požiranjem. Nekatere otroke je potrebno celo hraniti po cevki (Schillmoeller, Schillmoeller in Shihfen, 2005)
Prekinitev povezav med vizualnimi sistemi v možganih, ki vključuje primerjavo obeh vidnih polj, ni očitna, kadar je potrebna primerjava enostavnih dražljajev. Ta zmožnost nakazuje, da pri posameznikih z AgCC obstaja prenos enostavnih ali znanih informacij. Prenos teh dražljajev med poloblama najverjetneje poteka preko ostalega živčnega nitja, ki povezuje polobli (kot je na primer anteriorna komisura). Kadar pa so dražljaji manj znani, težje opisljivi ter bolj kompleksni, je za hitro in efektivno hemisferno interakcijo potreben prenos teh informacij preko prečnika. Ob predpostavki da so v populaciji oseb z AgCC višje kognitivne funkcije normalno lokalizirane, bi na vedenje lahko vplival pomanjkljiv prenos informacij med poloblama (Paul, 2011).
Brown in sodelavci (1999) so ugotovili, da imajo posamezniki z AgCC primanjkljaje na področju vidno prostorskega zaznavanja in sklepanja. Predvidevali so, da imajo preiskovanci težave z vidnimi informacijami, ki so predstavljene v obeh vidnih poljih hkrati. Osebe z AgCC so primerjavi s kontrolno skupino imele podobne rezultate pri nalogah, ki so vključevale enostavne vizualne informacije. Zaradi zmanjšane zmožnosti integracije vizualnih informacij iz obeh polobel se pri posameznikih z AgCC kažejo primanjkljaji pri prepoznavanju bolj kompleksnih prostorskih vzorcev.
Otroci z AgCC so,kot že rečeno, bolj občutljivi na dotik, po drugi strani pa bolečino manj občutijo ali je sploh ne. Višja toleranca bolečine povečuje možnost poškodb in bolezni, ki se jih otroci ne zavedajo. Problem se pojavi kadar zaradi neobičajnih in starih poškodb, starše obravnavajo zaradi zlorabe ali zanemarjanja (Schilmoeller idr., 2005).
Višja toleranca bolečine je lahko povezana z višjim zaznavnim pragom bolečine ali pa z bolj počasnim odzivom na boleč dražljaj. Med posamezniki z AgCC in kontrolno skupino ni večjih statističnih razlik v samem taktilnem zaznavanju. Kar nakazuje, da zmanjšana
- 16 -
odzivnost na bolečino ni rezultat primanjkljajev v sprejemanju taktilnih informacij. Na samo senzorno procesiranje verjetno vpliva zmanjšana nevro-anatomska kapaciteta za prenos tovrstnih informacij. Odsotnost prečnika tako vpliva na vrsto kognitivnih procesov, ki so odvisni od hitre integracije senzornih informacij. Agenezija prečnika je prirojeno stanje, zato je pomembna zgodnja intervencija usmerjena v razvijanje senzornega procesiranja, ki lahko privede do boljših izidov na drugih področjih razvoja in učenja (Demopoulos, Arroyo, Dunn, Strominger, Sherr in Marco, 2014).
Razumevanje govornega jezika zahteva koordinacijo različnih procesov v času. Po začetni zvočni analizi morajo možgani razbrati in analizirati različne sestavne dele jezika (foneme, elemente sintakse, leksično-semantične elemente in prozodijo). Friederici in Alter (2004) predstavljata model dinamične dvojne poti (ang. Dynamic dual pathway model), po katerem naj bi se informacije o pomenu in vrstnem redu besed primarno procesirale v levi polobli, medtem ko se intonacija, naglaševanje, ritem in intenzivnosti govora procesira v desni polobli. Pri slušnem razumevanju stavkov obstaja povezava med sintakso, semantiko in prozodijo. Ta dinamična interakcija večinoma poteka preko prečnika, ki omogoča prenos specifičnih jezikovnih funkcij med poloblama.
Večina otrok z AgCC razvije komunikacijske spretnosti. Jezikovno razumevanje je na ustrezni razvojni ravni. Razumejo tako pomen posameznih besed, kot sporočilo daljših stavkov. Ekspresivna komunikacija pa je za te otroke bolj zahtevna. Nekateri posamezniki ne razvijejo zmožnosti verbalnega izražanja. Najbolj očitni pa so primanjkljaji na področju pragmatike jezika, ki lahko postanejo opazni šele v zgodnji adolescenci, ko jezik socializacije postane bolj kompleksen in abstrakten (Schilmoeller in Schilmoeller, 2001).
Desna polovica možganov omogoča celostno sklepanje ter procesiranje miselnih zvez, neverbalne komunikacije in figurativnega jezika. Frazemi, stalne besedne zveze in pregovori so del figurativnega jezika in so definirani kot besede, katerih pomen ne more biti določen z dobesednim pomenom posameznih besed v frazemu. Za razumevanje besednih zvez te vrste je potrebna zavrnitev dobesednega in sprejetje figurativnega pomena frazema. Predvideva se, da je za procesiranje figurativnega jezika, potrebna komunikacija med poloblama. Zaradi pomanjkljive povezave kažejo posamezniki z AgCC primanjkljaje v procesiranju te specifične jezikovne funkcije. Pri podajanju razlage posameznih besed v prenesenem
- 17 -
pomenu so bolj počasni od vrstnikov in navajajo napačne razlage (Huber-Okranec, Blaser in Dennis, 2005).
Na sposobnost spomina vpliva poškodba dolgih vlaken beline. V študiji so s pomočjo Wechslerjeve lestvice spomina merili obseg verbalnega in vizualnega spomina. Posamezniki z AgCC so na vseh podtestih (logičnega spomina, asociativnih verbalnih parov, vidne reprodukcije, obrazov), dosegali večjo pojavnost klinično pomembnih primanjkljajev. V primerjavi s kontrolno skupino so se slabše odrezali pri takojšnem in zakasnelem verbalnem priklicu besed ter pri priklicu obrazov. Prav tako so dosegali slabše rezultate pri priklicu tematskih informacij iz posmeznih zgodb. Zmanjšan obseg spomina vpliva na učinkovitost verbalnega in vizualnega učenja in spomina. Prečnik tako omogoča bolj učinkovito učenje in priklic verbalnih ter vizualnih informacij. K slabšemu spominu za obraze pa naj bi prispevali specifični primanjkljaji v procesiranju obrazov (Paul, Erickson, Hartman in Brown, 2016).
Posamezniki z AgCC kažejo primanjkljaje v učinkoviti rabi izvršilnih funkcij, ki so posledica upočasnjenega kognitivnega procesiranja. Predpostavljajo, da so te omejitve v kapaciteti procesiranja različnih informacij, posledica zmanjšanih povezav med poloblama in vodijo v primanjkljaje na področju višjih spoznavnih funkcij. Pri izvajanju osnovnih motoričnih dejavnostih med osebami z Agcc in njihovimi vrstniki ni razlik v hitrosti procesiranja.
Razlika postane očitna šele pri dejavnostih, ki zahtevajo sodelovanje različnih nevronskih sistemov. Strokovnjaki tako težje prepoznajo te rahle primanjkljaje v kognitivnem procesiranju, ki pomembno vplivajo na učenje vsakodnevnih življenjskih spretnosti in akademskih sposobnosti. Posamezniki z AgCC sicer kažejo omejen prenos med poloblama, ki verjetno poteka preko ostalih možganskih komisur. Kljub temu pa te omejene povezave ne zmorejo učinkovito nadomestiti manjkajočih 200 milijonov aksonskih vlaken (Marco, Harell, Brown, Jeremy, Sherr, Hill, Kramer in Paul, 2012).
Starši otrok z AgCC navajajo, da si ti otroci največ informacij zapomnijo z mehaničnim ponavljanjem (učenjem na pamet) in s posnemanjem. Pri učenju večina, kot pomožno tehnologijo, uporablja računalnik. Ti otroci imajo v primerjavi s sorojenci slabše sposobnosti abstraktnega mišljenja. Težje ostanejo osredotočeni na nalogo in med procesom učenja pogosto vztrajajo na nepomembnih podrobnostih (Schilmoeller in Schilmoeller, 2001).
- 18 -
Vedenjske in socialno – emocionalne značilnosti
Socialno procesiranje zahteva interakcijo kompleksnih kognitivnih procesov in emocionalne odzivnosti. Vloga posamezne poloble pri procesiranju emocionalnih in socialnih informacij je posledično težje razumljiva. Pri večini ljudi je za produkcijo jezika odgovorna leva polobla, zato se tu odvija verbalno označevanje čustev. Desna polobla pa omogoča procesiranje čustvenega zaznavanja in izražanja. Predpostavljajo, da odsotnost prečnika onemogoči desni polobli prenos emocionalno ali socialno interpretiranih informacij levi polobli. Ta polobla posledično ne more oblikovati ustreznega verbalnega odgovora.
Odsotnost prečnika lahko omeji integracijo različnih oblik predelave socialnih informacij v poloblah (Brown in Paul, 2002).
Odsotnost prečnika ima lahko pomemben vpliv na socialno in emocionalno vedenje.
Posamezniki so nezmožni izražanja lastnega čustvenega stanja (aleksitimija), težave imajo v intuitivnem zaznavanju čustev drugih. Opazni so primanjkljaji v samozavedanju in socialnem zavedanju, ki se lahko izražajo kot težave v razumevanju humorja, besed v prenesenem pomenu, afektivnega jezika in socialne presoje (Kaufman, Paul, Manaye, Granstedt, Hof, Hakeem, Allman, 2008).
Odrasli z AgCC imajo primanjkljaje pri prepoznavanju čustev na obrazu, ki so povezani z atipičnim procesiranjem obraza. Drugačna fiksacija pogleda, se kaže predvsem s krajšim časom gledanja v področje oči in daljšim časom gledanja v področje nosu. Ugotovljena je bila korelacija med fiksacijo oči in ustreznim prepoznavanjem čustev. Morda je drugačna fiksacija oči pri posameznikih z AgCC posledica težav pri prepoznavanju čustev na obrazu.
Lahko pa so posameznikovi primarni primanjkljaji, na področju vizualne pozornosti, vzrok za drugačno fiksacijo, ki vpliva na ustrezno prepoznavanje čustev. Posamezniki z AgCC najpogosteje napačno opredelijo izraženo čustvo jeze kot gnus ali žalost. Strah pa največkrat označijo kot presenečenost. Za napake pri prepoznavanju določenih čustev, obstaja več razlag, ki se med seboj ne izključujejo. Te napake so lahko posledica splošnih kognitivnih primanjkljajev ali pa specifičnih primanjkljajev pri procesiranju informacij, pridobljenih iz obraza. Posamezniki z AgCC so namreč zmožni pravilno razvozlati, interpretirati in verbalno označiti informacije povezane z obrazom. Procesiranje obraza in prepoznava čustev na obrazu sta dva ločena procesa, ki potekata v različnih nevroloških substratih. Osebe ne
- 19 -
prepoznajo čustev izraženih na obrazu, ker ne obstaja učinkovita povezava med tem kar zaznavajo z ustrezno verbalno oznako. Reprezentacije zaznav obraza se procesirajo v desni polobli, medtem ko so semantične in konceptualne reprezentacije, odvisne od jezikovnega procesiranja v levi polobli. Končni primanjkljaji pa so posledica slabše komunikacije med poloblama. Zmanjšan prenos med poloblama je pomemben faktor, ki vpliva na napačno prepoznavanje čustev in se kaže kot napaka v povezavi med zaznavnim procesiranjem obraza z semantiko prikazanega čustva (Bridgmann, Brown, Spezio, Leonard, Adolphs in Paul, 2014).
Nekateri posamezniki imajo primanjkljaje na področju fluidne in socialne inteligentnosti kljub dejstvu, da pri standardiziranih testih inteligentnosti dosegajo normalne rezultate. Za socialno kompetentnost je pomembno zadostno razumevanje in uporaba paralingvističnih informacij, ki opredeljujejo čustveno stanje sogovorca. Na testih procesiranja pragmatičnih in paralingvističnih informacij, dosegajo posamezniki z agenezijo podobne rezultate, kot osebe s poškodovano desno možgansko poloblo Otroci z AgCC pogosto govorijo z nenormalno tonsko modulacijo, ne razumejo bistva šale ali zgodbe. Težave imajo pri ustrezni presoji socialnih situacij in razumevanju neverbalne komunikacije. Težave imajo pri razumevanju prenesenega pomena in emocionalno-prozodičnih namigov, ki so potrebni za ustrezno socialno komunikacijo (Paul in Brown, 2003).
Pri otrocih z AgCC vedenjski primanjkljaji postanejo bolj očitni, ko otroci odraščajo.
Verjetno na to vpliva več faktorjev. Kontinuiran razvoj in mielanizacija prečnika sta povezana s starostjo otroka in prispevata k regulaciji vedenja. Tako manjši otroci z AgCC dosegajo podobne rezultate kot njihovi vrstniki, razlike pa se povečujejo s starostjo otrok.
Bolj opazne težave v vedenju lahko nastopijo tudi v času, ko se povečajo zahteve okolja (npr.
socialne in akademske zahteve ob vstopu v šolo) (Badaruddin, Bolte, Andrews, Schilimoeller K.J., Schilimoeller G., Brown, Paul, 2008).
Pogosto napačno razumejo sarkazem, zaradi težav pri združevanju informacij, ki jih govorec sporoča z govorno prozodijo in telesno govorico. Pri asimilaciji neverbalnih informacij, z nasprotujočimi konkretnimi verbalnimi informacijami (npr. znaki sarkazma v nasprotju z iskrenostjo). V takih situacijah se bolj zanašajo na konkretne interpretacije. Večje težave imajo pri razumevanju bolj zapletenih, paradoksalnih oblik sarkazma. Posamezniki z AgCC
- 20 -
imajo večje težave pri asimilaciji kritičnih informacij, ki so podane besedno (v dialogu razkriti resnični nameni igralca). To nakazuje, da se zanašajo predvsem na dobesedne interpretacije govora, ki se pojavljajo znotraj sarkazma. Primanjkljaji v socialni kogniciji pri AgCC, so posledica primanjkljajev v hitri integraciji namigov, ki jih zahtevajo socialne interakcije v resničnem času. Slabše razvita socialna kognicija je lahko posledica težav pri razumevanju jezika drugega reda (besede v prenesenem pomenu, metafore, zgodbe, šale).
Posamezniki imajo težave pri izjavah, ki niso izražene dobesedno ali pa so neresnične, predvsem kadar je za to potrebna interpretacija razpoložljivih informacij, kot so pretekle izjave, dejanja in izkušnje govorca. Na splošno bi lahko imeli težave pri zamišljanju alternativnih pomenov, ki niso prisotni v trenutni situaciji. Lahko pa, da obstajajo komaj opazne težave s kratkotrajnim spominom, ki otežujejo prenos informacij iz enega konteksta v drugega. Ti primanjkljaji, ki vplivajo na razpoložljivost informacij potrebnih za sklepanje o mentalnih procesih drugih oseb, kar ima za posledico blage primanjkljaje v teoriji uma, ki postane očitna šele v bolj kompleksnih in življenjskih situacija. Prevladujeta dve teoriji ki razlagata odsotnost prečnika povzroči kognitivne in socialne primanjkljaje. Lateralna interpretacija, je tista kjer se informacije najbolj uspešno obdelujejo v eni polobli in niso dopolnjene z informacijami iz druge poloble. Težave lahko izhajajo tudi iz omejene mreže, po kateri poteka procesiranje informacij. Hitrost pojavljanja informacij in različni namigi ki jih mora posameznik procesirati in asimilirati v dani socialni situaciji, lahko presežejo kapaciteto ene same poloble. Torej odsotnost prečnika omeji globino socialnih informacij, ki so jih posamezniki zmožni razumeti in integrirati. Te omejitve pa se pokažejo pri procesiranju zahtevnejših in hitro predstavljenih(menjujočih) socialnih situacij (Symington, Paul, Symington, Brown, Ono, 2010).
Medtem ko, gre pri ageneziji prečnika primarno za anatomsko nepravilnost, je diagnoza motenj avtističnega spektra (MAS) osnovana na različnih ocenah vedenja. Diagnostični kriteriji za MAS pa se pojavljajo tudi pri otrocih z AgCC, predvsem na področju socialne interakcije in komunikacije. Kažejo se predvsem kot primanjkljaji pri vzpostavljanju in vzdrževanju pogovora. Primerjava posameznikov s primarno AgCC in posameznikov z motnjami avtističnega spektra pokaže, da so med skupinama razlike na področjih anksioznosti, umika (zaprtosti) vase, pozornosti, socialnega funkcioniranja in mišljenja.
- 21 -
Predvidevajo da so problemi v socialni komunikaciji, pri osebah z AgCC, lahko povezani s primanjkljaji v razumevanju besed v prenesenem pomenu in rabi jezikovne pragmatike (Badaruddin idr., 2008).
Osebe z avtizmom se dostikrat poslužujejo vedenja, kjer iščejo dodatno stimulacijo (proizvajajo nenavadne zvoke, mahajo z rokami, podrobno vizualno pregledujejo predmete, vonjajo predmet). Posamezniki z AgCC pa se v nasprotju z osebami z avtizmom, kljub znižanemu zaznavnemu pragu ne vedejo kot osebe, ki potrebujejo več dražljajev (Demopoulus idr., 2014).
2.3 Primanjkljaji pri ageneziji prečnika in pri neverbalnih specifičnih učnih težavah
Byron Rourke (1989) se je v svojih raziskavah osredotočal na posameznike z neverbalnimi specifičnimi učnimi težavami (NSUT). NSUT opisuje kot sindrom, ki se razvije zaradi okrnjenega delovanja vlaken beline in težav v centralnem procesiranju možganov. Bolj kot je okvara obsežna, večja je verjetnost pojavnosti sindroma NSUT. Osebe pri katerih so prisotna klinična stanja, ki imajo za posledico okvaro bele možganovine, izkazujejo profil primanjkljajev in močnih področji podoben profilu sposobnosti posameznikov z sindromom NSUT. Rourke je v svoje raziskave vključil tudi posameznike z agenezijo prečnika in skušal dokazati povezavo med agenezijo prečnika in sindromom NSUT.
Izvedenih je bilo le malo število raziskav, ki vključujejo poglobljeno nevropsihološko oceno oseb z AgCC. Pomanjkljive ocene posledično onemogočajo zanesljivo primerjavo vzorca primanjkljajev značilnih za AgCC, s karakteristikami NSUT (Smith in Rourke, 1995, v Panos, Porter, Panos, Gaines in Erdberg, 2001).
Rezultati študije primera v kateri so raziskovalci ocenjevali dečka s prirojeno agenezijo prečnika glede na model NSUT (ang. NLD model) so pokazali, da model ne zaobjame obsega in stopnje ugotovljenih primanjkljajev. Model sicer oriše določene težave otrok z AgCC, podrobna nevropsihološka ocena pa nakazuje občutno večje primanjkljaje.
Primerjava modela NSUT sindromom NSUT Ti otroci imajo več težav na področjih
- 22 -
grafomotorike, specifične primanklaje na področju jezika (pomankljivo verbalno izražanje in učenje) ter težave s slušno pozornostjo. (Panos, Porter, Panos, Gaines in Erdberg, 2001).
NSUT spadajo v skupino specifičnih učnih težav, ki vključujejo motnje v procesiranju vizualno-motoričnih informacij. Tovrstne motnje povzročajo težave s pisanjem, matematičnimi veščinami, načrtovanjem in izvajanjem motoričnih dejavnosti ter težave z osvajanjem socialnih veščin. Neverbalne motnje učenja vključujejo specifične primanjkljaje na področju matematike, grafomotorike ter primanjkljaje pri prepoznavanju, interpretaciji in presoji socialnih situacij. Zaradi motenj v predelovanju nebesednih informacij (zavedanje prostora, prepoznavanje vizualnih vzorcev, vizualno-motorična koordinacij) prihaja do primanjkljajev na področju koordinacije grobe in fine motorike, tipno-zaznavnem področju in organizaciji vidnega zaznavanja (Magajna, Kavkler, Čačinovič-Vogrinčič, Pečjak, Golobič, 2008).
Rourke predpostavlja, da primarni nevropsihološki primanjkljaji in močna področja vplivajo na pojav težav na sekundarni, terciarni in na ravni jezika. Ta interakcija pa nadaljnje vpliva na primanjkljaje na akademskem, emocionalno-prilagoditvenem in socialnem področju.
Okrnjeno taktilno in vidno procesiranje, težave pri izvajanju kompleksnih motoričnih dejavnosti in slabša zmožnost prilagajanja novim situacijam, vplivajo na primankljaje na področju vidne in taktilne pozornosti in omejujejo raziskovalno vedenje otroka. Posledično si težje zapomnijo informacije sprejete po vidni ali taktilni poti in imajo težave pri oblikovanju pojmov (zamisli,konceptov) ter pri reševanju problemov. Skupek teh primanjkljajev rezultira v pomanjkljivem jezikovnem razumevanju, nižjih akademskih sposobnostih in slabših emocionalno-prilagoditvenih zmožnostih (Rourke, 1989).
Nevro-psihološki primanjkljaji in močna področja
Pri osebah z NSUT so prisotni primarni primanjkljaji v taktilnem zaznavanju, ki tekom razvoja postanejo manj očitni. Težave pri razločevanju in prepoznavanju vidnih podrobnosti in odnosov ter izraziti primanjkljaji pri vidno-prostorskih-organizacijskih sposobnostih, ki postanejo bolj izraziti. Opazne so težave v obojestranski motorični koordinaciji. Težave imajo v predelovanju novih informacij in težave pri akomodaciji ter asimilaciji takih informacij. Ti primarni primanjkljaji, vodijo do težav na področju taktilne in vidne
- 23 -
pozornosti. Pozornost je bolj šibka za kompleksne, neverbalne informacije še posebej, če so te predstavljene preko vidne modalitete. Ker imajo okrnjeno vidno in taktilno zaznavanje se otroci z NSUT opazno manj poslužujejo raziskovanja bližnje okolice in predmetov.
Posledično imajo slabši spomin za tovrstne informacije. Spominsko procesiranje je slabše predvsem pri kompleksnih in novih neznanih informacijah. Težave imajo pri formiranju novih konceptov, reševanju problemov, generiranju strategij in preverjanju hipotez. Imajo primankljaje v razumevanju vzročno-posledičnih odnosov in izrazite primanjkljaje razumevanju protislovji (ne razumejo humorja, sarkazma). Težje razumejo pomen povratnih informacij. Kažejo se rahli primanjkljaji na oralno motorični praksiji, z malo ali brez prozodije. Govor je gostobeseden, monoton, neposreden, mehanične narave. V kolikor so prisotne govorne motnje, so le te artikulacijske in ne jezikovne narave. Značilne so težave v razumevanju vsebine jezika, s skromno pragmatiko in zanašanjem na jezik, kot na primarno sredstvo za socialno druženje, zbiranje informacij in zmanjševanje anksioznosti (Rourke, 1989).
Primarna močna področja oseb z NSUT so ohranjene zmožnosti izvajanja enostavnih motoričnih dejavnostih, dobro razvite slušno-zaznavne sposobnosti ter učinkovito mehansko izvajanje dejavnosti, ki zahtevajo ponavljanje. Te sposobnosti pripomorejo k razvoju pozornosti za enostavne, repetitivne verbalne informacije in boljšemu mehanskemu spominu za tovrstne dražljaje. Kljub morebitnim razvojnim zaostankom na področju govora in jezika, se te sposobnosti razvijejo dokaj kmalu in lahko postanejo močna področja. Običajno imajo odlično zaznavanje, razčlenjevanje in spajanje glasov in dobro razvite sposobnosti razumevanja receptivnega jezika in se pogosto verbalno izražajo (prav tam, 1989).
Akademski primanjkljaji in močna področja
V zgodnjih šolskih letih imajo težave z grafomotoriko, ki se sčasoma izboljšajo. Posamezne besede ustrezno preberejo vendar slabše razumejo prebrano besedilo. Razumevanje je slabše če je besedilo novost. Težave se kažejo v aritmetiki predvsem na področju matematičnega mišljenja. Pri naravoslovnih predmetih se lahko pojavijo težave, ker ti predmeti vključujejo reševanje problemov in formiranje kompleksnih konceptov (prav tam, 1989).
- 24 -
Kljub začetnim težavam na področju branja in pisanja(zaradi vidno-prostorskem vidiku) z vajo osvojijo grafomotorične veščine in veščine dekodiranja. Pri branju in nareku posameznih besed so uspešni in razvijejo dober spomin za dobesedne govorne in pisne jezikovne informacije (prav tam, 1989).
Socialno emocionalni/prilagoditveni primanjkljaji in močna področja
Primankljaji nastopijo zaradi težav s prilagajanjem na nove kompleksne situacije (samokontrola, organizacija, analiza in sinteza). Preveč se zanašajo na suhoparna/vsakdanje mehanično vedenje. Slabše socialne sposobnosti so opazne tako v zaznavanju in presoji socialnih situacij kot na področju socialnih veščin. V odrasli dobi so pogosto v socialnem umiku in izolaciji. Obstaja tveganje za pojav raznih oblik psihopatologij, kot so pretirana anksioznost in depresija. Nekateri posamezniki imajo v otroštvu visoko raven aktivnosti in jih dojemajo kot hiperaktivne (prav tam, 1989).
Prepoznavanje neverbalnih specifičnih učnih težav
Za prepoznavanje sindroma NSUT niso sprejeti formalni diagnostični kriteriji in postopki.
Zato je potrebna celostna nevropsihološka ocena in klinična presoja različnih strokovnjakov.
Velik poudarek pri ocenjevanju sindroma je razhajanje med verbalnimi in neverbalnimi rezultati na testih kognitivnih sposobnosti. Pelletier, Ahmad in Rourke (2001, v Butcher, 2009) pa v raziskavi ugotavljajo, da poudarek in raba tega kriterija zaobide 72,2%
preiskovancev, ki so jim že diagnosticirali NSUT in tistih, ki so izkazovali določene značilnosti sindroma.
Rourke in sodelavci (2002, v prav tam) kot diagnostične kriterije navajajo:
1. Primanjkljaje v taktilnem zaznavanju.
2. Primanjkljaje v psihomotorični koordinaciji.
3. Primanjkljaje na področju vidno-prostorskih-organizacijskih sposobnosti.
4. Težave pri spoprijemanju z novimi ali kompleksnimi situacijami, s tendenco zanašanja na mehanične na pamet naučene odgovore.
- 25 -
5. Primanjkljaje v neverbalnem reševanju problemov, formiranju konceptov in preverjanju hipotez.
6. Težave pri časovni orientaciji.
7. Dobro razvite verbalne mehanične sposobnosti, v okviru slabšega bralnega razumevanja.
8. Gostobesednost in primanjkljaji v pragmatičnih aspektih jezika 9. Primanjkljaje pri aritmetiki
10. Primanjkljaje v zaznavanju in presoji socialnih situacij in težave v socialni interakciji, ki pogosto vodijo v socialni odmik (Butcher, 2009).
Klinični psiholog David Goldstein je oblikoval (1999) lestvico za ugotavljanje NSUT (The children's nonverbal learning disabilities scale), ki ocenjuje značilnosti motoričnih spretnosti, vidno-prostorskih veščin in medosebnih odnosov. Omogoča, da v relativno kratkem času pridemo do informacij o prisotnosti specifičnih primanjkljajev. Ocenjevalni vprašalnik preverja morebitno pojavnost težav, ki predstavljajo le del v procesu prepoznavanja NSUT.
Nujno potrebno je, da izvedemo še nadaljnjo poglobljeno diagnostiko (Babuder, 2011).
Edukacijski predlogi
Starši otrok z agenezijo prečnika poročajo, da so jim zelo pomagale informacije o neverbalnih učnih težavah in poznavanje strategije dela z otroki s takimi težavami. Tu so zajete smernice, ki jih je v svojih delih podala Sue Thompson (1997), nekaj predlogov pa je v svoje delo vključil tudi Byron Rourke (1989).
Avtorica Schilmoeller (1999) navaja nekaj predlogov in strategij, z namenom odpravljanja težav in zmanjševanja primanjkljajev pri otrocih z okvarami prečnika:
dejavnosti ki pripravijo otroka na rutino ki sledi oziroma opozorijo otroka na spremembe,
vnaprej dobijo informacije o novih vsebinah pri pouku (ang. pre-teaching),
sprotno obveščanje staršev in vključevanje v predpriprave (obveščanje preko beležke),
- 26 -
sprotno preverjanje razumevanja novih informacij,
konkretno predstavljene informacije,
več časa za ponavljanje pri učenju novih spretnosti,
pisanje s pomočjo računalnika,
video prezentacije učnih ur, ki si jih lahko predvajajo večkrat,
uporaba računala pri težavah pri matematiki (kjer je v ospredju poznavanje postopkov in ne priklic aritmetičnih dejstev),
trening socialnih veščin,
pomoč sošolca v razredu(vrstniška pomoč),
upoštevanje slabih dni,
upoštevanje otrokovega učnega stila.
Najbolj enostavna intervencija je, da dopustimo osebam dovolj časa za razumevanje predstavljenega materiala in oblikovanje odgovorov. Ta prilagoditev bo verjetno koristila učenju, vključevanju v skupino in frustracijskem vedenju (Marco idr., 2012).
- 27 -
3.0 ŠTUDIJA PRIMERA DEČKA Z AGENEZIJO PREČNIKA
3.1 Opredelitev problema
V slovenskem prostoru obstaja malo znanstvene literature, ki bi opisovala napake pri razvoju prečnika in značilnosti oseb s tovrstno okvaro možganov. Težnja po sodelovanju ter nova odkritja različnih znanstvenih disciplin, skupaj z razvojem in napredkom tehnologije omogočajo, da postajajo motnje prečnika bolj prepoznane tudi pri nas. Z izrazom agenezija prečnika (AgCC) sem se prvič srečala, kot študentka specialne in rehabilitacijske pedagogike. Dobila sem namreč možnost sodelovanja z učencem, ki so mu ob rojstvu diagnosticirali odsotnost prečnika. Do tedaj te napake v razvoju možganov še nisem poznala, radovednost in želja po učinkovitosti obravnave in izbiri ustrezne pomoči, me je pritegnila k študije tuje literature.
Zaradi lastnega zanimanja o posledicah možganskih okvar in ker je agenezija prečnika znotraj populacije otrok z razvojnim zaostankom pogost pojav, sem želela predstaviti primer delovanja osebe z agenezijo prečnika. Za učinkovito nudenje pomoči je potrebno poglobljeno razumevanje narave težav, vrste primanjkljajev in posebnih potreb ter močnih področij, ki so posledica AgCC, kar je ključno za strokovnjake, ki se srečujejo s to populacijo. Za učinkovito oceno in obravnavo teh otrok je prav tako pomemben interdisciplinaren in timski pristop in oblikovanje profila sposobnosti na podlagi različnih strokovnih ocen (Paul in Brown, 2003).
Motnje prečnika so lahko prisotne tudi pri drugih razvojnih motnjah, s katerimi se v svoji praksi pogosto srečujejo specialni in rehabilitacijski pedagogi. Med drugim agenezijo prečnika povezujejo z neverbalnimi specifičnimi učnimi težavami (NSUT), ki spadajo v skupino specifičnih učnih težav. Rourke (1989) predpostavlja, da so značilnosti NSUT, posledica okrnjenega delovanja vlaken bele možganovine. Okrnjene povezave pa imajo tudi možgani oseb z AgCC, pri katerih se kažejo podobni primanjkljaji.
- 28 -
3.2 Namen raziskave
Namen študije je celovito predstaviti primer učenca z agenezijo prečnika, predstavitev njegovih razvojnih značilnosti, močnih področji in primanjkljajev ter oblikovanje profila njegovih sposobnosti. Z raziskavo sem želela opisati potek strokovnih obravnav in terapij ter izpostaviti uspešne strategije in ukrepe pomoči. Zanimalo me je ali se ugotovljeni primanjkljaji in močna področja ujemajo s področji težav učencev z neverbalnimi specifičnimi učnimi težavami.
Raziskovalna vprašanja
Kako je potekal razvoj učenca in katerih strokovnih obravnav je bil deležen?
Katera so učenčeva močna področja?
Katera so področja primanjkljajev in posebnih potreb?
Kako se kažejo nevropsihološki primanjkljaji?
Kakšno je funkcioniranje učenca na izobraževalnem področju?
Kako deluje učenec na emocionalno-prilagoditvenem področju?
Katere strategije dela in oblike pomoči so se izkazale kot uspešne?
Kateri primanjkljaji in močna področja so značilni za učenca z AgCC in sovpadajo z značilnostmi sindroma NSUT?
3.3 Raziskovalni načrt
Osrednja metoda raziskave je singularna študija primera, s katero sem poizkušala globinsko in celostno predstaviti osebo z agenezijo prečnika. Želela sem predstaviti značilnosti primera z več zornih kotov, oziroma z vidika različnih udeležencev raziskave. Z različnimi kvalitativnimi tehnikami zbiranja podatkov, sem pridobila veliko informacij, ki sem jih na to analizirala s pomočjo kodiranja.
