14.
Centralni ali hipotalamični diabetes insipidus
Razvrščen je v dve glavni skupini, in sicer na dedno in pridobljeno obliko. Dedna oblika se pojavi že v zgodnjem otroštvu. Najpogostnejši je idiopatični diabetes insipidus. Njegovega vzroka ne poznamo, lahko pa nastane zaradi pomanjklji-vega izločanja antidiuretičnega hormona ali avtoimunskega vnetja živčnih celic, ki ga izločajo. Drugi vzroki so po navadi poškodba hipotalamusa ali hipofize, kirurški poseg, poškodba glave, razraščanje hipofiznega tumorja ali meningitis.
Pojavi se akutno, zato bolnik lahko navede točen dan in uro nastopa poliurije in žeje (Pfeifer, 2014).
Nefrogeni diabetes insipidus
Diabetes insipidus je dedna in ob rojstvu izražena bolezen, za katero je značilna delna ali popolna neodzivnost ledvic na antidiuretični hormon. Posledica je, da bolniki niso zmožni koncentrirati seča. Poleg prirojene bolezni poznamo še pri-dobljeno obliko, ki je pogostejša. Lahko je posledica toksičnih učinkov nekaterih zdravil za zdravljenje manično-depresivnih stanj, pojavi pa se tudi ob hipokalie-miji in hiperkalciehipokalie-miji ter po eno- ali obojestranski zapori sečil (Kotnik, Battelino, Kržišnik, 2003).
Dipsogeni diabetes insipidus
Nastane zaradi čezmernega pitja tekočin, ki je posledica motenj centra za žejo v hipotalamusu (dipsogene polidipsije) ali zaradi psihičnočustvenih ali kognitivnih motenj (psihogene polidipsije) (Pfeifer, 2014).
Gestacijski diabetes insipidus
Pojavi se samo med nosečnostjo, kjer poseben encim iz posteljice razgradi ma-terin antidiuretični hormon. Ta diabetes po porodu mine.
Diagnoza
Simptomi diabetesa insipidusa so: povečano izločanje seča, nočna enureza, ob-čutek utrujenosti in slabo počutje. Koža je suha, pojavijo se glavoboli, seč je zelo svetle barve in njegova izločena količina je od 3 do 20 litrov. Zdravnik pomisli na diabetes insipidus pri osebi, ki obilno urinira. Pri takem stanju je treba najprej preveriti vsebnost sladkorja v seču in krvi, saj je sladkorna bolezen s podobnimi začetnimi znaki daleč pogostejša kot diabetes insipidus. Nato zdravnik izključi
še druge vzroke za poliurijo, in sicer kronično ledvično bolezen, hipokaliemijo, hiperkalciemijo in nekatera zdravila, kot so diuretiki, manitol, litij, metoksifluran, demeklocilin, gliburid, glibenklamid. Kadar se diabetes insipidus pojavi po ne-vrokirurškem posegu, niso potrebne posebne preiskave, da bi ga dokazali. Pri preostalih bolnikih je treba izključiti dipsogeno in psihogeno polidipsijo ter ločiti med centralnim in nefrogenim diabetesom insipidusom. Diagnozo postavimo s koncentracijskim poskusom, med katerim bolnik ne sme piti (Pfeifer, 2011).
Izvedba koncentracijskega testa
Preiskovanec lahko čez noč pije po želji. Po lahkem zajtrku brez tekočine ne sme več piti, užije lahko samo suho hrano, prepovedano je kajenje.
Ob 7.00 uri preiskovanec izprazni mehur, nato izmerimo telesno težo, ob 7.30 uri pa mu odvzamemo kri za Hb, Ht, Na, Cl, K, celotne beljakovine in osmolar-nost po protokolu (glejte tabelo 1). Preiskovanec vsako uro urinira, potem za-beležimo volumen in osmolarnost seča ter ga stehtamo. Ob 12.00 uri ponovno odvzamemo kri. Ob 15.00 uri po odvzemu krvi, preiskovancu damo v nos 1 vpih desmopresina (Minirina). Nato lahko pije, vendar ne sme popiti več od 1,5- do 2-kratnega volumna do tedaj izločenega seča. Volumen dovoljene popite tekoči-ne določi zdravnik glede na količino izločetekoči-nega seča. Ponovno urinira ob 16.00, 17.00 in 18.00 uri. Vzorec krvi odvzamemo še ob 18.00 uri. Naslednji dan ob 8.00 ponovno odvzamemo kri in seč za analize. Če se telesna teža zmanjša za več kot 5 % od začetne vrednosti, test prekinemo. Takrat je potrebno dati bolni-ku dezmopresin in takoj dovoliti pitje.
Tabela 1.Koncentracijski test za diabetes insipidus
Urin Kri
Ura Količina Osmolarnost Hb, Ht, Na, Cl, K, celotne
beljakovine, osmolarnost Telesna teža
7.00 x
7.30 odvzem krvi
8.00 x
•
9.00 x
10.00 x
11.00 x
12.00 odvzem krvi
13.00 x
14.00 x
15.00 odvzem krvi
1 vpih desmopresina v nos
16.00 x
17.00 x
18.00 odvzem krvi
8.00 odvzem krvi
Če koncentracijski test potrdi centralni diabetes insipidus, mora bolnik opra-viti še magnetnoresonančno preiskavo (MRI) hipotalamusa, hipofize in oko-lice, da bi odkrili morebiten vzrok okvare nevronov, ki izločajo antidiuretični hormon (ADH). Če test ne odkrije tumorja ali posledic po poškodbi, bolniku ponovimo slikanje čez 12 do 24 mesecev.
Zdravljenje
Najprej je treba nujno določiti obliko diabetesa insipidusa in kaj ga povzroča.
Na drugem mestu pa je pravilna izbira zdravljenja z zdravili.
Centralni diabetes insipidus zdravimo z desmopresinom, ki je po strukturi podoben naravnemu antidiuretičnemu hormonu vazopresinu. To je hormon nevrohipofize, ki nastaja v hipotalamusu in deluje na ledvice. Pod njegovim vplivom ledvice zadržujejo vodo v telesu. Izločanje vode s sečem je zato manjše, na kar kaže njegova večja zgoščenost. Posledično se zmanjša tudi
količina izločenega seča. Pri nas uporabljamo pršilo, ki si ga bolnik vpihne na nosni pretin vsakih 12 ur, pri blažji obliki bolezni pa samo zvečer 1 do 2 vpiha (Pfeifer, 2014). Medicinska sestra poduči bolnika o pravilni uporabi zdravila.
Zadnja leta so na voljo tudi tablete Minirina in Minirina Melt. Bolnik si dene tableto pod jezik, kjer se stopi in skozi ustno sluznico prehaja v kri.
Nefrogeni diabetes insipidus zdravimo glede na vzrok, ki je povzročil bolezen:
odstranimo presnovno motnjo ali ukinemo zdravilo, ki je okvarilo akvaporine (kanalčke, ki omogočajo pretok vode iz seča skozi ledvične celice v kri).
Sklep
Bolnik, ki je zbolel za diabetesom insipidusom, stalno pije in urinira. Bole-zen je za bolnika nadležna. Zaradi tega se spremeni njegov način življenja.
Okolica po navadi reagira odklonilno. Družina ga prepričuje, naj se preneha nalivati s tekočino. Prav tako bolnika muči nočno zbujanje, zaradi nenehnega pitja in uriniranja. Tako se lahko poleg bolezni pojavijo še psihične motnje.
Zato sta pomembna zgodnje odkrivanje simptomov diabetesa insipidusa in čimprejšnje zdravljenje.
Literatura
•
•
1.
2.
3.
4.
Kotnik P, Battelino T, Kržišnik C. Kongenitalni nefrogeni diabetes insipi-dus. Med razgl, 2003; 42: 297-304.
Pfeifer M. Diabetes insipidus. V: 3. šola iz endokrinologije, Portorož, 9. in 10. maj 2014. Ljubljana: Slovensko osteološko društvo, 2014; 115-120.
Pfeifer M. Diabetes insipidus. V: Mrevlje F, Štajer D, Černelč P, Koželj M (uredniki). Interna medicina (4. izd). Ljubljana: Littera picta: Slovensko medicinsko društvo, 2011; 881-884.
Veliki zdravstveni priročnik za domačo uporabo. Diabetes insipidus. Za-ložba Mladinska knjiga. Ljubljana, 2000; 696-704.
Povzetek
Primarni hiperparatiroidizem (PHP) je pogostna endokrina motnja, za katero je značilno preveliko izločanje parathormona (PTH), ki povzroča hiperkalciemijo.
Najpogosteje je posledica solitarnega adenoma, lahko tudi hiperplazije, multi-plih adenomov ali obščitničnega karcinoma. Bolniki so večinoma asimptoma-tični, v laboratorijskih izvidih najdemo hiperkalciemijo in povečane vrednosti parathormona. Zdravljenje je kirurška odstranitev adenoma. Če gre za blago obliko bolezni brez zapletov, bolnika lahko samo nadziramo.
Ključne besede: primarni hiperparatiroidizem, hiperkalciemija, obščitnica Uvod
Osnovna parathormonova funkcija je vzdrževanje normalne koncentracije kalcija (Ca) v zunajcelični tekočini. Če se ta zmanjša pod normalno vrednost, se začne iz obščitnic sproščati paratiroidni hormon in dvigne koncentracijo kalcija na normalno vrednost. Gre za homeostazni mehanizem na osnovi po-vratne zanke, kjer tvorjenje parathormona poteka natančno pod nadzorom koncentracije ioniziranega kalcija v zunajcelični tekočini. Hiperparatiroidizem je bolezen metabolizma kalcija, ki se razvije kot posledica povečane tvorbe in sproščanja parathormona iz obščitničnih žlez.
Primarni hiperparatiroidizem
Izločanje parathormona pri normalnem delovanju obščitnic je odvisno od koncentracije kalcija v krvi. Kadar se koncentracija kalcija v krvi zmanjša, se izločanje parathormona poveča, in obratno: ko se kalcij poveča, je izločanje parathormona zavrto. Pri hiperparatireoidizmu se zaradi mutacij, ki so lahko sporadične ali dedne, spremeni občutljivost kalcijevih receptorjev za