Dolgo časa je veljalo prepričanje, da ketogena dieta ni primerna za dojenčke, ker je to zelo pomembno in ključno obdobje za razvoj, med katerim bi lahko prišlo do pomanjkanja hranil, saj še nimajo dovolj razvitih jeter in naj bi imeli premajhno aktivnost lipaz (Dressler in Trimmel-Schwahofer, 2020). Aktivno delovanje jeter ter zadostna presnova maščob sta ključnega pomena za doseganje ketoze (Van der Louw in sod., 2016). Med novejšimi raziskavami so ugotovili, ne le da dojenčki lahko vzdržujejo ketozo, brez da bi prišlo do pomanjkanja hranil, ampak to lahko počnejo celo bolje, kot pa starejši otroci, saj imajo v
telesu višjo količino encimov, ki presnavljajo ketonska telesca (Dressler in Trimmel-Schwahofer, 2020; Wells in sod., 2020). Zdaj je znano, da je ta terapija za dojenčke primerna in lahko z njo uspešno tretiramo nekatere oblike bolezni, kar je zelo pomembno, saj ni veliko protiepileptičnih zdravil, ki bi bila primerna zanje (Dressler in Trimmel-Schwahofer, 2020).
Najboljše rezultate so opazili pri dojenčkih z Westovim sindromom, Dravetovim sindromom, Ohtahara sindromom in pri tistih s fokalnimi epileptičnimi napadi (Van der Louw in sod., 2016). Dojenčki mnogo lažje sprejmejo dieto kot starejši otroci, ki so navajeni drugačne prehrane in se težje navadijo na močno povečan vnos maščob (Dressler in Trimmel-Schwahofer, 2020). Prav tako že obstajajo otroške mlečne formule, ki so primerne za ketogeno dieto, tako da se lahko uvede ta formula namesto materinega mleka (Van der Louw in sod., 2016). Novejše raziskave so pokazale, da ni nujno popolnoma prenehati z dojenjem oziroma prehranjevanjem z materinim mlekom, ampak se to lahko vključi v ketogeno prehrano, hkrati pa se uspešno vzdržuje ketoza. Tak pristop, pri katerem se materino mleko kombinira s ketogeno formulo je vedno bolj zaželen, zaradi vedno večjega zavedanja o pomenu materinega mleka za zdravje dojenčka. Pri tem pristopu so opazili manj infekcij pri dojenčkih (Dressler in Trimmel-Schwahofer, 2020). Priporočeno je, da se dieta začne uvajati v bolnici, z razmerjem 3:1 (Dressler in Trimmel-Schwahofer, 2020), v treh do petih dneh in brez predhodnega posta. Pri dojenčkih se postu raje izognemo, saj lahko hitreje povzroči dehidracijo in hipoglikemijo (Van der Louw in sod., 2016). Da ima ketogena dieta čim manj vpliva na rast dojenčkov, se mora zagotoviti optimalen vnos beljakovin, ki znaša 1,5 g beljakovin/100 kcal. Redno se morajo spremljati tudi rastne krivulje, da se določi, če dojenček primerno raste in se razvija (Van der Louw in sod., 2016).
Kadar dojenček nima presnovnih bolezni, je sicer redko, da bi prišlo do hipoglikemije, ampak vseeno obstaja možnost (Van der Louw in sod., 2016). Dojenčki začnejo dieto s celotnim priporočenim energijskim vnosom, da bi se pojav le-te preprečil (Wells in sod., 2020). Med uvajanjem diete v bolnici, se koncentracija glukoze v krvi kontrolira redno in sicer vsaj dvakrat na dan. V primeru, da raven glukoze pade pod 30 mg/dl, se to tretira kot hipoglikemija, ki se mora nemudoma obvladati in sicer se dojenčkom doda majhna količina enostavnih sladkorjev, največkrat glukoze. Tudi tisti, ki imajo raven glukoze višjo od 30 mg/dl, ampak kažejo znake hipoglikemije, morajo prejeti vir glukoze (Van der Louw in sod., 2016). Najpogostejši znaki hipoglikemije pri dojenčkih so nervoza, slaba barva polti, zaspanost, bledica, nizka telesna temperatura, slabši apetit, dojenček je na otip mrzel in poten ter ima modrikaste prste (Van der Louw in sod., 2016). Tveganje za nastanek ledvičnih kamnov je pri dojenčkih večje, kot pa pri starejših otrocih (Dressler in Trimmel-Schwahofer, 2020), vendar pa se lahko obvladuje s povečanjem popite tekočine. Večja možnost, da se pojavijo ledvični kamni je pri tistih, ki so na dieti dlje časa, zato se preventivno lahko dnevno dodaja kalijev citrat (Van der Louw in sod., 2016).
Pri dojenčkih se med četrtim in šestim mesecem starosti navadno začne postopoma uvajati dopolnilna hrana, zato se enako priporoča tudi za dojenčke na ketogeni dieti. Recepti
obrokov, ki se bodo začeli uvajati se izračunajo v enakem ketogenem razmerju kot je mlečna formula. Ko dojenčki dosežejo starost od devet do dvanajst mesecev se lahko poskusno uvede tudi manj stroga dieta, kateri se v majhnih količinah dodaja olje MCT (Van der Louw in sod., 2016).
Enako kot pri vseh drugih bolnikih na terapiji, se tudi pri najmlajših priporoča strog nadzor v domačem okolju. Vodi se dnevnik napadov in prehranski dnevnik, pozitivni in negativni učinki diete, meri se ketonska telesca v krvi ali urinu. Vsi ti podatki so potrebni na rednih pregledih pri zdravniku, saj omogočajo pravilno oceno učinkovanja diete (Vand der Louw in sod., 2016).
Na sliki 1 je prikazan predlog obravnave bolnika z epilepsijo, pri katerem se za zmanjšanje pogostosti in uravnavanje jakosti epileptičnih napadov začne uvajati terapija s ketogeno dieto. Slika prikazuje celoten potek obravnave bolnika, vključno s potrebnimi preiskavami in laboratorijskimi vrednostmi, ki jih je potrebno analizirati pred začetkom prehranske terapije, da bi preprečili pomanjkanje makro- in mikrohranil in zagotovili optimalno zdravje bolnika.
Slika 1: Shematski prikaz obravnave bolnika z epilepsijo ob terapiji s ketogeno dieto s strani kliničnega dietetika
Kriteriji za pričetek terapije: diagnosticirana epilepsija, brez kontradikcij (okvarjena presnova lipidov, ledvični kamni, bolezni jeter, dislipidemija, gastrointestinalna refluksna bolezen, kronična zaprtost, kronična presnovna acidoza, primarno pomanjkanje karnitina)
PREGLED
- EEG (elektroencefalogram), EKG (elektrokardiogram), MRI (slika magnetne resonance)
- ovrednotenje obveznih biokemijskih vrednosti: število krvnih celic, koncentracija lipidov v krvi, serumski karnitin, vitamin D, protiepileptična zdravila v krvi, raven elektrolitov (bikarbonat, skupne beljakovine, kalcij), analiza urina - dodatne: ultrazvok ledvic, organske kisline in aminokisline v urinu (če vzrok epilepsije še ni bil določen)
Prehranska anamneza:
- tri dnevni prehranski dnevnik - informacije o prehranskih navadah - alergije, intolerance
- telesna masa in višina
- optimalen ITM (indeks telesne mase)
* ocena pripravljenosti bolnika, staršev/skrbnikov za dieto in 3 mesečno poskusno obdobje diete
IZBIRA DIETE KKD (klasična ketogena dieta), dieta MCT, MAD (modificirana Atkinsonova dieta) , dieta LGIT
UVAJANJE
- izobraževanje bolnika in staršev/skrbnikov (tehtanje, razmerja, dovoljena živila)
- (post), postopno uvajanje diete - regulacija stranskih učinkov - regulacija glukoze: min.30 mg/dl krvi
- zaželene vrednosti ketonov v krvi: 2-5 mmol/l BOHB
* uvajanje diete pri dojenčkih vedno v bolnici
PREGLEDI Po 1., 3., 6., 12., 18.,
število krvnih celic, koncentracija lipidov v krvi, elektroliti (bikarbonat, skupne beljakovine, kalcij), analiza urina, raven selena, prost in skupen karnitin, ravni protiepileptičnih zdravil
- testi ledvic in jeter (albumin, dušik v urei) - dodatne: raven beta-hidroksibutirata, kalcija, kreatinin v urinu, ravni cinka in bakra
*dodatna prehranska
- po 2 letih, če je dieta uspešna (lahko se tudi nadaljuje) - pod nadzorom kliničnega dietetika
- postopoma
- sprememba samo ene spremenljivke naenkrat