UNIVERZA V LJUBLJANI PEDAGOŠKA FAKULTETA Logopedija in surdopedagogika
Saša Juretič
KOMUNIKACIJSKE SPOSOBNOSTI ODRASLE OSEBE Z AFAZIJO IN GOVORNO APRAKSIJO PO ODSTRANITVI
MOŽGANSKEGA TUMORJA
Magistrsko delo
Ljubljana, 2021
UNIVERZA V LJUBLJANI PEDAGOŠKA FAKULTETA Logopedija in surdopedagogika
Saša Juretič
KOMUNIKACIJSKE SPOSOBNOSTI ODRASLE OSEBE Z AFAZIJO IN GOVORNO APRAKSIJO PO ODSTRANITVI
MOŽGANSKEGA TUMORJA
Communication Skills of an Adult with Aphasia and Apraxia of Speech after Brain Tumour Removal
Magistrsko delo
Mentorica: prof. dr. sc. Emica Farago
Ljubljana, 2021
… in sreča je, da je pred mano pot,
in to, da vem, da slast je v tem,
da grem.
Janez Menart
Izraziti hvaležnost.
Izpovedati jo.
Tako, povsem iz srca.
Izpovedati jo takrat, ko jo iskreno začutiš.
Brez leporečja in narejenosti.
Razodeti jo v vsej resnici, čisto odprto, tako kot se zjutraj razpre nebo in obsije z novo zarjo vso zemljo, brez pridržkov in senc.
Jože Urbanija
Zahvala
Iskreno se zahvaljujem mentorici, prof. dr. sc. Emici Farago za nasvete, pomoč, vodenje in podporo pri nastajanju magistrskega dela. Najlepša hvala logopedinji Maji Ogrin, spec. klin. log., za odzivnost, sodelovanje, strokovne nasvete in predano praktično znanje. Hvala tudi vsem logopedom, drugim strokovnjakom in pacientom, ki so me tekom študija navduševali nad področjem logopedije in surdopedagogike.
Hvala Sabini Štrubelj za jezikovni pregled dela in jezikovne ter druge nasvete.
Najlepša hvala gospodu za sodelovanje, dragocene izkušnje in srčnost, zaradi katere mi bodo najini skupni trenutki za vedno ostali v spominu in bodo moje vodilo na poklicni in življenjski poti. Iskrena hvala tudi gospodovi družini za sodelovanje, prijaznost in nesebično pomoč.
Še posebej se želim zahvaliti svojim najbližjim za vso ljubezen, podporo, spodbudo in vero vame.
Hvala, mama in ati, ker sta mi omogočila študij, ker sta verjela vame, me spodbujala in bila tukaj zame, kadarkoli sem vaju potrebovala. Hvala, Sara, ker si vedno moj navdih in zgled.
Hvala, Zmagalici, ker sem, odkar vaju poznam, boljša, srečnejša in srčnejša oseba.
Hvala, Logopedke, ker se zaradi vas s težkim srcem poslavljam od študentskih dogodivščin, a sem hkrati neizmerno srečna, ker vem, da to ne pomeni konca naše skupne poti.
Hvala, Prekmurke, ker ste bile in ostajate del mojih čudovitih otroških, najstniških, mladostniških in odraslih spominov.
Hvala, Cubana Ljubljana in Zavetišče Ljubljana, ker sta mi pričarala nepozabna študentska leta in ker je z vama moje življenje dobilo nov smisel.
I Povzetek
Afazija in govorna apraksija sta izolirani nevrološko pogojeni motnji jezika in govora, ki se v praksi pogosto sopojavljata in prekrivata. Afazija je pridobljena nevrološka jezikovna motnja, ki nastane kot posledica žariščne okvare (najpogosteje) dominantne hemisfere možganov. Težave se kažejo tako na področju ekspresivnih kot tudi receptivnih jezikovnih sposobnosti. Govorna apraksija je pridobljena nevrološka govorna motnja, ki se kaže v okvarjeni zmožnosti načrtovanja (planiranja) ali programiranja senzomotoričnih ukazov, potrebnih za izvedbo govornih gibov.
Najpogostejši vzrok za nastanek afazije in govorne apraksije je možganska kap.
Motnji pogosto nastaneta tudi kot posledica drugih bolezni ali poškodb možganov, kot je na primer odstranitev možganskega tumorja. Strokovnjaki izpostavljajo specifičnost afazij, ki se pojavijo po odstranitvi tumorja, in opozarjajo na pomembnost oblikovanja ustreznih terapij za obravnavo teh pacientov. Kljub temu se relativno malo raziskav osredotoča na raziskovanje govorno-jezikovnega področja po kirurškem zdravljenju možganskega tumorja.
Namen magistrskega dela je bil raziskati področje govora, jezika in komunikacije pri osebah z afazijo in govorno apraksijo po odstranitvi primarnega možganskega tumorja. V uvodu dela je najprej definiran in opisan možganski tumor. V nadaljevanju uvoda so predstavljene govorno-jezikovne motnje, ki nastanejo kot posledica njegove odstranitve. Posebna pozornost je namenjena značilnostim afazije in govorne apraksije ter logopedski obravnavi navedenih motenj.
V empiričnem delu je bila izvedena singularna študija primera odrasle osebe z afazijo in govorno apraksijo po odstranitvi primarnega možganskega tumorja. Predstavljen je komunikacijski profil osebe pred, med in po logopedski obravnavi. Osnova za diagnostično oceno je bil slovenski testni protokol Pregled govorno-jezikovnih sposobnosti z izbranimi podtesti. Glede na rezultate raziskave ugotavljamo, da je po šestmesečni logopedski obravnavi pri osebi z afazijo in govorno apraksijo prišlo do napredka znotraj vseh ocenjenih področij govora, jezika in komunikacije. Ta področja so bila naslednja: motorika govornih organov in oralna diadohokineza, avtomatični govor, ponavljanje, artikulacija, poimenovanje, fonacija, pripovedne sposobnosti in sposobnosti sporočanja ter razumevanje. Napredek, ki smo ga zabeležili, je pomemben pokazatelj, da se je stanje osebe v obdobju šestmesečne logopedske obravnave spreminjalo in izboljševalo. Po drugi strani pa ugotavljamo, da je bila razsežnost sprememb in napredka na omenjenih področjih majhna. Stanje se ni izboljšalo do te mere, da bi bila (predvsem oralna) komunikacija osebe povsem funkcionalna v domačem okolju in izven njega. Z namenom povečanja funkcionalnosti komunikacije je bil del terapij v zadnjem mesecu raziskave posvečen poskusom uvedbe nadomestne in dopolnilne komunikacije z uporabo simbolov in komunikacijske mape.
Rezultatov raziskave ne moremo posploševati na vse osebe z afazijo in govorno apraksijo po odstranitvi možganskega tumorja, kljub temu pa vsebina magistrskega dela nudi osnovo za nadaljnje raziskave in je po naši presoji pomemben doprinos k področju logopedske obravnave nevrološko pogojenih motenj jezika, govora in komunikacije.
KLJUČNE BESEDE: možganski tumor, nevrogene komunikacijske motnje, logopedska obravnava, afazija, govorna apraksija
II
III Summary
Aphasia and apraxia of speech are isolated neurogenic language and speech disorders that often co-occur and overlap in practice. Aphasia is an acquired neurological language disorder that occurs as a result of focal damage (most commonly) to the dominant hemisphere of the brain. Problems manifest in both expressive and receptive language skills. Apraxia of speech is a neurological speech disorder that manifests as impaired ability to plan or program the sensorimotor commands needed to perform speech movements. The most common cause of aphasia and apraxia of speech is stroke. Disorders often occur also as a result of other diseases or injuries to the brain, such as brain tumor removal. Experts emphasize the specificity of aphasia that occurs after tumor removal, and point to the importance of designing appropriate therapies to treat these patients. Nevertheless, relatively little research focuses on the study of the speech and language after surgical treatment of a brain tumor.
The purpose of the master's thesis was to investigate the field of speech, language and communication in persons with aphasia and apraxia of speech after primary brain tumor removal. In the introduction of the thesis, a brain tumor is defined and described. In the continuation of the introduction, speech-language disorders that occur as a result of the removal of a brain tumor are presented. Special attention is given to the characteristics of aphasia and apraxia of speech, and speech-language therapy of these disorders. In the empirical part, a singular case study of an adult with aphasia and apraxia of speech after a primary brain tumor removal was performed. The communication profile of the person before, during and after the speech and language therapy is presented. The basis for the diagnostic assessment was the Slovenian test protocol Review of speech and language skills (slo. Pregled govorno-jezikovnih sposobnosti) with selected subtests. Based on the results of the research, we find that after a six-month speech-language therapy progress was made within all assessed areas of speech, language, and communication in the person with aphasia and apraxia of speech. These areas were as follows: speech motor skills and oral diadochokinesis, automatic speech, repetition, articulation, naming, phonation, narrative and communication skills, and comprehension. The progress we have observed is an important indicator that the person's condition has changed and improved during the six-month speech therapy period. On the other hand, we note that the scale of these changes and progress has been small. The condition has not improved to the extent that the person's communication (especially oral) could be considered fully functional in the home environment and outside it. In order to increase the functionality of communication, part of the therapies in the last month of the research was dedicated to attempts of introducing augmentative and alternative communication using symbols and a communication book.
The results of the research cannot be generalized to all persons with aphasia and apraxia of speech after brain tumor removal, however, the content of the master's thesis provides a basis for further research and is, in our judgement, an important contribution to the field of speech and language therapy of neurogenic speech, language and communication disorders.
KEY WORDS: brain tumor, neurogenic communication disorders, speech and language therapy, aphasia, apraxia of speech
IV
V Kazalo vsebine
1. UVOD ... 1
1.1. Možganski tumor ...1
1.1.1. Etiologija možganskih tumorjev in dejavniki tveganja ...3
1.1.2. Simptomi možganskega tumorja ...3
1.1.3. Zdravljenje možganskih tumorjev...4
1.1.4. Posledice odstranitve možganskega tumorja ...4
1.2. Govorno-jezikovne motnje kot posledica odstranitve možganskega tumorja ...5
1.2.1. Afazija ...6
1.2.1.1. Značilnosti afazije ...7
1.2.1.2. Vrste afazije ...9
1.2.1.3. Afazija kot posledica odstranitve možganskega tumorja in afazija kot posledica možganske kapi – primerjava ... 19
1.2.1.4. Logopedska obravnava oseb z afazijo po odstranitvi možganskega tumorja ... 21
1.2.2. Govorna apraksija ... 23
1.2.2.1. Značilnosti in simptomi govorne apraksije ... 24
1.2.2.2. Govorna apraksija kot posledica odstranitve možganskega tumorja ... 25
1.2.3. Logopedska obravnava oseb z afazijo in govorno apraksijo ... 26
1.2.3.1. Diferencialna diagnostika afazije in govorne apraksije ... 26
1.2.3.2. Logopedska terapija oseb z afazijo in govorno apraksijo po odstranitvi možganskega tumorja……. ... 28
2. OPREDELITEV RAZISKOVALNEGA PROBLEMA ... 31
3. CILJI IN RAZISKOVALNA VPRAŠANJA ... 33
4. METODOLOGIJA ... 35
4.1. Vrsta raziskave in raziskovalni pristop... 35
4.2. Vzorec ... 35
4.2.1. Opis funkcioniranja osebe pred in po odstranitvi primarnega možganskega tumorja... 35
4.2.1.1. Opis funkcioniranja gospoda pred in po kirurškem posegu na osnovi osebne komunikacije z domačimi … ... 35
4.2.1.2. Opis funkcioniranja na osnovi bolnišnične dokumentacije ... 36
4.2.2. Povzetek programa rehabilitacije ob odpustu ... 36
4.2.2.1. Poročilo o logopedski obravnavi ... 36
4.3. Instrumentarij ... 37
4.4. Potek zbiranja podatkov... 39
4.4.1. Potek logopedskih obravnav ... 40
4.5. Postopek obdelave podatkov ... 40
VI
5. REZULTATI, UGOTOVITVE IN INTERPRETACIJA REZULTATOV ... 41
5.1. Pregled govornih organov ... 41
5.1.1. Motorika govornih organov ... 42
5.1.2. Diadohokineza ... 47
5.1.2.1. Interpretacija rezultatov ocene motorike govornih organov in ocene oralne diadohokineze ... 49
5.2. Govorna produkcija ... 54
5.2.1. Avtomatični govor ... 54
5.2.2. Ponavljanje ... 55
5.2.3. Artikulacija... 59
5.2.4. Poimenovanje (priklic besed) ... 63
5.3. Fonacija ... 73
5.4. Pripovedne sposobnosti in sposobnosti sporočanja ... 84
5.5. Razumevanje ... 90
5.6. Področja napredka po šestmesečni logopedski obravnavi... 94
5.6.1. Vplivi na uspešnost logopedske terapije in prognostični faktorji ... 96
5.7. Komunikacijski profili oseb z afazijo in govorno apraksijo po odstranitvi primarnega možganskega tumorja ... 97
6. ZAKLJUČEK ...101
7. LITERATURA...103
8. PRILOGE ...117
Priloga 1: Vaja za priklic besed – primer ... 118
Priloga 2: Soglasje osebe za dostop in uporabo zdravstvenih podatkov ter soglasje za snemanje in fotografiranje ... 119
Priloga 3: Soglasje svojcev za dostop in uporabo zdravstvenih podatkov ter soglasje za snemanje in fotografiranje ... 120
VII Kazalo tabel
Tabela 1. Glavne značilnosti afazij (prirejeno po Bear idr., 2016, Dronkers in Ogar, 2014, in Potagas idr., 2013) ... 18 Tabela 2. Glavne podobnosti in razlike med afazijo in govorno apraksijo (povzeto in prirejeno po Duffy, 2013, ter Shipley in McAfee, 2016) ... 27 Tabela 3. Rezultati ocene govornih organov po protokolu Pregled govorno-jezikovnih sposobnosti (Ogrin, 2009) v treh točkah ocenjevanja ... 41 Tabela 4. Rezultati ocene motorike govornih organov po Vprašalniku o disfagiji (Ogrin idr., 1998) v treh točkah ocenjevanja ... 42 Tabela 5. Rezultati gibov motorike govornih organov pri vmesni oceni (VO) v primerjavi z začetno oceno (ZO), pri končni oceni (KO) v primerjavi z vmesno oceno in pri končni oceni v primerjavi z začetno oceno ... 43 Tabela 6. Rezultati ocene kvalitete izvedbe motorike govornih organov po Vprašalniku o disfagiji (Ogrin idr., 1998) pri funkciji hitrega odpiranja in zapiranja ust v treh točkah ocenjevanja ... 44 Tabela 7. Rezultati ocene kvalitete izvedbe motorike govornih organov po Vprašalniku o disfagiji (Ogrin idr., 1998) pri funkciji hitrega šobljenja in raztezanja ustnic v treh točkah ocenjevanja ... 45 Tabela 8. Rezultati ocene kvalitete izvedbe motorike govornih organov po Vprašalniku o disfagiji (Ogrin idr., 1998) pri funkciji hitrega iztegovanja in krčenja jezika v treh točkah ocenjevanja ... 45 Tabela 9. Rezultati ocene kvalitete izvedbe motorike govornih organov po Vprašalniku o disfagiji (Ogrin idr., 1998) pri funkciji hitrega dvigovanja in spuščanja jezične konice v treh točkah ocenjevanja ... 46 Tabela 10. Rezultati ocene kvalitete izvedbe motorike govornih organov po Vprašalniku o disfagiji (Ogrin idr., 1998) pri funkciji hitrega premikanja jezika levo in desno v treh točkah ocenjevanja ... 47 Tabela 11. Rezultati ocene oralne diadohokineze po Vprašalniku o disfagiji (Ogrin idr., 1998) v treh točkah ocenjevanja ... 47 Tabela 12. Rezultati oralne diadohokineze po Vprašalniku o disfagiji (Ogrin idr., 1998) pri vmesni oceni (VO) v primerjavi z začetno oceno (ZO), pri končni oceni (KO) v primerjavi z vmesno oceno in pri končni oceni v primerjavi z začetno oceno ... 48 Tabela 13. Rezultati ocene oralne diadohokineze po Vprašalniku o disfagiji (Ogrin idr., 1998) pri funkciji hitrega ponavljanja /o-e/ v treh točkah ocenjevanja ... 49 Tabela 14. Napredek na področjih motorike govornih organov in oralne diadohokineze po Vprašalniku o disfagiji (Ogrin idr., 1998) pri vmesni (VO) in končni oceni (KO) v primerjavi z začetno oceno ... 51 Tabela 15. Rezultati ocene avtomatičnega govora po protokolu Pregled govorno-jezikovnih sposobnosti (Ogrin, 2009) v treh točkah ocenjevanja ... 54 Tabela 16. Rezultati ocene ponavljanja po protokolu Pregled govorno-jezikovnih sposobnosti (Ogrin, 2009) v treh točkah ocenjevanja ... 55 Tabela 17. Razlike v rezultatih ocene ponavljanja po protokolu Pregled govorno-jezikovnih sposobnosti (Ogrin, 2009) pri vmesni oceni (VO) v primerjavi z začetno oceno (ZO), pri končni oceni (KO) v primerjavi z vmesno oceno in pri končni oceni v primerjavi z začetno oceno ... 55 Tabela 18. Ponovitev povedi: »Vlak z Jesenic bo pripeljal na železniško postajo,« v treh točkah ocenjevanja ... 57 Tabela 19. Ponovitev povedi: »Šla je v trgovino po kruh, mleko in sadje,« v treh točkah ocenjevanja . 57 Tabela 20. Rezultati ocene artikulacije s testom Ocena artikulacije govora (Globačnik, 1999) v dveh točkah ocenjevanja (začetna ocena – ZO – in končna ocena – KO) ... 59 Tabela 21. Rezultati (točke) testa Ocena artikulacije govora (Globačnik, 1999) v dveh časovnih točkah ... 60
VIII
Tabela 22. Rezultati ocene poimenovanja po protokolu Pregled govorno-jezikovnih sposobnosti
(Ogrin, 2009) v treh točkah ocenjevanja ... 63
Tabela 23. Rezultati ocene poimenovanja po protokolu Pregled govorno-jezikovnih sposobnosti (Ogrin, 2009) pri vmesni oceni (VO) v primerjavi z začetno oceno (ZO), pri končni oceni (KO) v primerjavi z vmesno oceno in pri končni oceni v primerjavi z začetno oceno ... 63
Tabela 24. Poimenovanje konkretnih predmetov v treh točkah ocenjevanja – brez fonemskih namigov ... 64
Tabela 25. Primer poimenovanja konkretnega predmeta pri začetni oceni – s fonemskim namigom .. 65
Tabela 26. Poimenovanje konkretnih predmetov pri vmesni in končni oceni – s fonemskimi namigi ... 66
Tabela 27. Poimenovanje z nadpomenko v treh točkah ocenjevanja – brez fonemskih namigov ... 67
Tabela 28. Poimenovanje po opisu v treh točkah ocenjevanja – brez fonemskih namigov ... 68
Tabela 29. Poimenovanje s protipomenko v treh točkah ocenjevanja – brez fonemskih namigov ... 69
Tabela 30. Poimenovanje z dopolnjevanjem povedi v treh točkah ocenjevanja – brez fonemskih namigov ... 70
Tabela 31. Končni rezultati ocene poimenovanja po protokolu Pregled govorno-jezikovnih sposobnosti (Ogrin, 2009) v treh točkah ocenjevanja ... 71
Tabela 32. Trajanje posnetkov fonacij samoglasnikov v treh točkah ocenjevanja ... 73
Tabela 33. Podatki akustične analize glasu za samoglasnike v treh točkah ocenjevanja ... 74
Tabela 34. Povprečne vrednosti parametrov shimmer in jitter v treh točkah ocenjevanja ... 76
Tabela 35. Primerjava vrednosti F1 in F2 v treh točkah ocenjevanja z vrednostmi odraslih moških brez težav ... 81
Tabela 36. Rezultati kvantitativne analize dvosmernega sporazumevanja v dveh točkah ocenjevanja 86 Tabela 37. Rezultati kvantitativne analize enosmernega sporazumevanja v dveh časovnih točkah .... 88
Tabela 38. Rezultati ocene razumevanja po protokolu Pregled govorno-jezikovnih sposobnosti (Ogrin, 2009) v treh točkah ocenjevanja ... 90
Tabela 39. Končni rezultati ocene razumevanja po protokolu Pregled govorno-jezikovnih sposobnosti (Ogrin, 2009) v treh časovnih točkah ocenjevanja... 91
Tabela 40. Ustni odgovori ocene razumevanja za naloge primerjave med stopnjami iste lastnosti in naloge razumevanja logičnih razmerij v povedih v treh točkah ocenjevanja ... 92
Tabela 41. Osnovni podatki vzorca in obravnave iz raziskave avtorice E. Anderson (2015) ... 99
IX Kazalo slik
Slika 1. Odstotki pojavnosti primarnih možganskih tumorjev glede na mesto nastanka v možganih
(prirejeno po Bear, Connors in Paradiso, 2016, in Gould, 2018) ...2
Slika 2. Spektogram glasu /i/ pri začetni oceni ... 77
Slika 3. Spektogram glasu /i/ pri vmesni oceni ... 78
Slika 4. Spektogram glasu /i/ pri končni oceni ... 78
Slika 5. Spektogram glasu /a/ pri začetni oceni ... 79
Slika 6. Spektogram glasu /a/ pri vmesni oceni ... 79
Slika 7. Spektogram glasu /a/ pri končni oceni ... 80
Kazalo grafov Graf 1. Uspešnost pri testu Ocena artikulacije govora (Globačnik, 1999) glede na ustreznost ponovitve besed in ustreznost artikulacije glede na pozicijo glasu v besedi v dveh časovnih točkah ... 61
Graf 2. Samoglasniški formantni prostor gospoda z afazijo in govorno apraksijo v treh točkah ocenjevanja v primerjavi z vrednostmi odraslih moških brez težav ... 82
X
XI Seznam uporabljenih kratic
ALS – amiotrofična lateralna skleroza (angl. amyotrophic lateral sclerosis) BA – Brocova afazija
CAAST – kombinirana terapija za afazijo in govorno apraksijo (angl. Combined Aphasia and Apraxia of Speech Treatment)
FAST – presejalni test, namenjen ocenjevanju govorno-jezikovnih sposobnosti odraslih oseb (angl. Frenchay aphasia screening test)
HNR – razmerje med harmoničnimi in šumskimi elementi v glasu (angl. harmonics–
to–noise ratio)
KA – konduktivna afazija
NDK – nadomestna in dopolnilna komunikacija TMA – transkortikalna motorična afazija
TSA – transkortikalna senzorična afazija
URI – Soča – Univerzitetni rehabilitacijski inštitut Republike Slovenije – Soča WA – Wernickejeva afazija
XII
1
1. UVOD
Pridobljene nevrološko pogojene motnje komunikacije so kompleksen medicinski, psihološki, lingvistični in socialni problem. Področje diagnostike in rehabilitacije odraslih s komunikacijskimi motnjami zahteva multidisciplinarni pristop in kompleksno oceno stanj, katerih posledica je izguba ali okvara že pridobljenih govornih, jezikovnih in komunikacijskih sposobnosti. Vloga logopeda v obravnavi oseb s pridobljenimi nevrološko pogojenimi motnjami komunikacije je nepogrešljiva (Prosnik, 2011).
Pridobljene nevrološko pogojene motnje komunikacije so posledica poškodbe centralnega ali perifernega živčnega sistema. Težave se lahko pojavijo nenadoma po akutnem dogodku ali se kažejo postopoma kot del progresivne bolezni. Najpogostejši vzroki za nevrološko pogojene komunikacijske motnje so možganska kap, demenca, Parkinsonova bolezen, travmatska poškodba glave, tumorji in druge nevrološke bolezni. Jezikovne in govorne sposobnosti so občutljiv pokazatelj nevroloških težav in so eno izmed prvih področij, na katerem se pojavijo težave, ki so posledica poškodbe možganov (Payne, 2014).
Posledice možganske kapi na govor in jezik bolnikov so tako v tuji kot v domači literaturi obsežno raziskane, relativno malo raziskav pa se osredotoča na raziskovanje afazije kot posledice odstranitve tumorja. Namen magistrskega dela je bil raziskati področje govora, jezika in komunikacije pri osebah z afazijo in govorno apraksijo po odstranitvi primarnega možganskega tumorja.
V magistrskem delu smo v uvodu definirali in opisali možganski tumor ter predstavili govorno-jezikovne motnje, ki nastanejo kot posledica odstranitve možganskega tumorja. V nadaljevanju uvoda smo se podrobneje osredotočili na značilnosti afazije in govorne apraksije ter na logopedsko obravnavo teh motenj. V empiričnem delu smo izvedli singularno študijo primera odrasle osebe z afazijo in govorno apraksijo po odstranitvi primarnega možganskega tumorja ter predstavili njen komunikacijski profil pred, med in po logopedski obravnavi. Pridobljene rezultate smo analizirali in interpretirali na osnovi obstoječe literature in lastnih ugotovitev.
1.1. Možganski tumor
»Možganski tumor je gmota ali rast nenormalnih celic v možganih« (Mayo Clinic, 2020).
Možganske tumorje delimo na dve skupini glede na mesto nastanka:
a) primarni možganski tumorji, ki nastanejo primarno v možganovini;
b) sekundarni možganski tumorji, ki se v možgane razširijo iz drugih delov telesa in jih imenujemo metastaze (Mayo Clinic, 2020; Skoblar Vidmar, 2017).
Možganske tumorje delimo tudi na benigne oz. nerakave in maligne oz. rakave (WHO, 2016, v Louis idr., 2016; Mayo Clinic, 2020). Medicinska veda loči več kot 120 različnih tipov možganskih tumorjev (Skoblar Vidmar, 2017), izmed katerih so najpogostejši naslednji:
2
1. meningeom, ki nastane iz možganske ovojnice, napreduje počasi, večinoma je benigne narave in se pogosteje pojavlja kot primarni tumor;
2. gliom, ki nastane iz podpornih možganskih celic v možganih ali hrbtenjači in predstavlja 75 % vseh malignih možganskih tumorjev;
3. meduloblastom, ki nastane v malih možganih, večinoma pri otrocih, pojavi pa se lahko tudi pri odraslih;
4. metastaze v možganih, ki so sekundarni možganski tumorji in so posledica primarnih tumorjev v drugih delih telesa (McFaline-Figueroa in Lee, 2018;
Skoblar Vidmar, 2017; Mayo Clinic, 2020; Bertero in Cassoni, 2019).
Večina primarnih možganskih tumorjev je benignih meningeomov, največji odstotek malignih tumorjev pa sestavljajo gliomi, ki nastanejo v frontalnem režnju velikih možganov. Spodnja slika (Slika 1) predstavlja odstotke pojavnosti vseh možganskih tumorjev glede na mesto nastanka.
Slika 1. Odstotki pojavnosti primarnih možganskih tumorjev glede na mesto nastanka v možganih (prirejeno po Bear, Connors in Paradiso, 2016, in Gould, 2018)
Primarni možganski tumorji se pojavijo pri približno šestih bolnikih na 100.000 prebivalcev na leto (Jarc, 2011). Slovenija je po pojavnosti tumorjev centralnega in perifernega živčnega sistema primerljiva z večjimi državami sveta. V letu 2018 je bilo v Sloveniji na novo odkritih okoli 200 tumorjev centralnega in perifernega živčnega sistema (Register raka Republike Slovenije, 2020; The Global Cancer Observatory, 2019).
3
1.1.1. Etiologija možganskih tumorjev in dejavniki tveganja
Etiologija možganskih tumorjev ni povsem pojasnjena. Znani so določeni dejavniki tveganja, ki lahko pri osebi, nagnjeni k razvoju možganskega tumorja, pospešijo njegov nastanek. Izpostavljenost ionizirajočim sevanjem dokazano poveča tveganje za nastanek možganskega tumorja (Mayo Clinic, 2020; Skoblar Vidmar, 2017).
Prisotnost možganskih tumorjev v družini poveča tveganje za njihov nastanek pri drugih družinskih članih (Mayo Clinic, 2020), dejavniki tveganja pa so po M. Skoblar Vidmar (2017) tudi nekateri genetski sindromi (npr. Li-fraumeni sindrom, nevrofibromatoza tipa 1, nevrofibromatoza tipa 2 in Turcotov sindrom). Prav tako so pri odkritju možganskih tumorjev pogosto prepoznane genske okvare, ki niso dedne, temveč so posledica kopičenja poškodb tekom življenja (prav tam).
1.1.2. Simptomi možganskega tumorja
Na pojav možganskih tumorjev kažejo številni simptomi, ki so lahko splošni ali povezani z njihovo lokacijo v možganih.
Splošni simptomi možganskega tumorja so naslednji (Chiavazza, Franchino in Rudà, 2019; Mayo Clinic, 2020; McFaline-Figueroa in Lee, 2018):
- epileptični napadi;
- glavoboli;
- slabost ali bruhanje;
- splošna zmedenost;
- spremembe osebnosti in obnašanja;
- fokalni nevrološki simptomi (afazija, šibkost, izguba senzorike, motnje vida, ataksija, motnje sluha ipd.).
Nevrološki simptomi, ki kažejo na pojav možganskega tumorja v velikih možganih, so odvisni od njegove lokacije v možganih (Chiavazza idr., 2019; Skoblar Vidmar, 2017):
- Spremembe v obnašanju in osebnosti, upočasnjeni kognitivni procesi, apatija, težave s pozornostjo, koncentracijo in spominom ter dezinhibicija so lahko simptomi tumorja frontalnega (čelnega) režnja. Lezije1 precentralnega korteksa2 (področja Brodmann 4, 6, 8 in 44) se lahko kažejo v slabotnosti ali simptomih ideomotorne apraksije3 ali apraksije udov4 in ekspresivne motorične afazije (Brocova afazija).
1 Lezija – poškodba, rana. V magistrski nalogi smo za izraz poškodba, predvsem v primeru možganov, uporabljali tudi njen sinonim, sposojenko lezija.
2 Korteks – možganska skorja. V magistrski nalogi smo za termin možganska skorja uporabljali tudi njen sinonim, sposojenko korteks.
3 Ideomotorna apraksija je vrsta apraksije, pri kateri oseba ne zmore izvesti hotenega giba ali naloge po navodilu kljub popolnemu poznavanju naloge. Oseba na primer ne zmore demonstrirati, kako se uporablja vilica, čeprav njeno uporabo pozna in jo lahko opiše (Park, 2017).
4 Apraksija udov je vrsta apraksije, ki se kaže v nezmožnosti izvedbe hotene nastavitve in zaporedja mišičnih gibov okončin (ASHA, b.d.c). Nezmožnost izvedbe ni povezana z motnjami moči, mobilnosti, senzibilitete ali koordinacije (Duffy, 2013). Izvedba gibov je uspešna v spontanih situacijah (Square- Storer in Roy, 1989).
4
- Agnozija5, agrafija6 in akalkulija7 so lahko nekateri izmed simptomov tumorja parietalnega (temenskega) režnja (področji Brodmann 39 in 40).
- Težave s spominom in halucinacije lahko pomenijo simptome tumorja temporalnega (senčnega) režnja. Za lezije Wernickejevega področja (področje Brodmann 22) je značilen pojav simptomov receptivne (Wernickejeve) afazije.
- Izguba vida, vidna agnozija ali druge težave z vidom so lahko simptomi tumorja okcipitalnega (zatilnega) režnja.
1.1.3. Zdravljenje možganskih tumorjev
Najpogostejše oblike zdravljenja možganskih tumorjev so kirurška odstranitev, kemoterapija in radioterapija. Med omenjenimi je kirurška odstranitev tumorja najpogosteje prva oblika zdravljenja (Skoblar Vidmar, 2017; Davie, Hutcheson, Barringer, Weinberg in Lewin, 2009).
1.1.4. Posledice odstranitve možganskega tumorja
Kirurško zdravljenje možganskih tumorjev ima tako pozitivne kot negativne vplive na funkcioniranje bolnikov. Mukand, Blackinton, Crincoli, Lee in Santos (2001) so z retrospektivno analizo ugotavljali negativne posledice zdravljenja možganskih tumorjev. Med najpogostejšimi posledicami so kognitivni deficiti (80 %), šibkost (78
%), vizualno-perceptivni deficiti (53 %), izguba senzorike (38 %) in disfunkcija mehurja (37 %). Med manj pogoste posledice odstranitve možganskega tumorja spadajo pareza možganskih živcev (29 %), dizartrija (27 %), disfagija (26 %), afazija (24 %), ataksija (20 %) in diplopija (10 %) (prav tam).
Posledice odstranitve možganskega tumorja so večinoma odvisne od njegove stopnje in vrste. Natančno določene meje tumorja omogočajo lažjo in popolno odstranitev brez poškodb zdravega tkiva in z manjšimi posledicami, medtem ko lahko odstranitev tumorja, ki vstopa v notranjost možganov, pomeni večje poškodbe tkiva in posledično hujše pooperativne posledice (Davie idr., 2009; Grant, 2019).
5 Agnozija – motnja senzorike (vidna, slušna ali tipna agnozija), ki nastane kot posledica pridobljene možganske okvare ob odsotnosti okvare čutila (Žemva, 1994). Najpogostejša je vidna agnozija za obraze (prozopagnozija), pri kateri oseba ne prepoznava znanih obrazov (prav tam).
6 Agrafija – nesposobnost oziroma oškodovana sposobnost pisanja (Hegde in Freed, 2017).
7 Aleksija – nesposobnost oziroma oškodovana sposobnost branja (Hegde in Freed, 2017).
5
1.2. Govorno-jezikovne motnje kot posledica odstranitve možganskega tumorja
Glavna cilja kirurškega zdravljenja možganskega tumorja sta njegova popolna odstranitev in funkcionalno neprizadet bolnik. Z logopedskega vidika in z vidika komunikacijske funkcionalnosti bolnika je posebno pozornost potrebno nameniti predvsem odstranitvam možganskih tumorjev, ki se nahajajo v bližini t. i. elokventnih področij8. V takih primerih sta poznavanje fiziologije korteksa in natančnost pri kirurški odstranitvi ključnega pomena za ohranitev kvalitete življenja bolnika (Vranič, Markovič in Koritnik, 2013). Možganski tumorji so eden izmed pogostejših vzrokov za pojav nevrološko pogojenih motenj jezika, govora in komunikacije (Wilne, Ferris, Nathwani in Kennedy, 2006; Oliver in Bulbeck, 2019). Med najpogostejše nevrološko pogojene motnje jezika in govora spadajo dizartrija, afazija in govorna apraksija9 (Duffy, 2013; Prosnik, 1997).
Nekatere raziskave izpostavljajo pozitivne vplive kirurškega zdravljenja na jezikovne funkcije, saj poročajo o izboljšanju afazičnih simptomov po odstranitvi možganskega tumorja (Whittle, Pringle in Taylor, 1998). Nasprotno pa je izmed vseh oblik zdravljenja ravno kirurško zdravljenje najpogosteje povezano s slabšanjem jezikovnega statusa ali celo z nastankom novih, drugačnih motenj jezika in/ali govora (Paratz, 2011). Do takšnih posledic lahko pride zaradi zapletov med operacijo, anatomskih razlik v možganih posameznikov, visoke stopnje in zabrisanih meja tumorja ali neizkušenosti kirurga (Davie idr., 2009; Paratz, 2011). Raziskave kažejo, da so posledice odstranitve možganskega tumorja v nekaterih primerih prehodne (akutne) narave, v večini primerov pa pride do bistvenega izboljšanja v roku treh mesecev po kirurškem posegu (Wu idr., 2011). V primeru inoperativnih ali ponavljajočih se (malignih) tumorjev lahko pride do ponovnega pojava in slabšanja simptomov. Pacienti, pri katerih zmerne ali hude motnje komunikacije še vedno vztrajajo tudi nekaj mesecev po kirurški odstranitvi tumorja, so potencialni kandidati za dolgoročno logopedsko obravnavo. Pri nekaterih bolnikih težave na področju govora, jezika ali komunikacije vztrajajo vse življenje (Shafi in Carozza, 2012).
8 »V ožjem pomenu besede so elokventna področja možganov deli možganske skorje, ki omogočajo tekoč, razumljiv govor (lat. eloquens pomeni nadarjen za govorništvo, zgovoren). V širšem pomenu pa med elokventna področja štejemo govorni in motorični del možganske skorje.« (Vranič idr., 2013)
9 V literaturi se najpogosteje uporabljata termina afazija in govorna apraksija, čeprav gre v praksi pogosteje za disfazijo in govorno dispraksijo. Praviloma naj bi termina afazija in govorna apraksija uporabljali za opisovanje popolne okvare jezikovnih in govornih funkcij, medtem ko naj bi s terminoma disfazija in govorna dispraksija označevali le delne okvare jezika in govora. Kot že omenjeno, pa sta v praksi popolna afazija in govorna apraksija zelo redki, zato se termina uporabljata tudi za delno oškodovane jezikovne in govorne funkcije (O'Sullivan, Brownsett in Copland, 2019). V skladu z večinsko literaturo in primeri iz prakse smo v magistrskem delu za delne okvare uporabljali izraza afazija in govorna apraksija. Za razumevanje stopnje motnje smo po potrebi opisali resnost simptomov.
6 1.2.1. Afazija
»Afazija je pridobljena jezikovna motnja, ki nastane kot posledica žariščne možganske poškodbe v odsotnosti drugih kognitivnih, motoričnih ali senzoričnih motenj« (Papathanasiou in Coppens, 2013, str. xx).
Jezikovna motnja je lahko prisotna v vseh komponentah jezika (fonologija, morfologija, sintaksa, semantika, pragmatika), v vseh modalitetah uporabe jezika (govor, branje, pisanje, kretanje10) in v obeh načinih uporabe jezika, tj. v ekspresiji oz. govoru in recepciji oz. razumevanju (Cherney in Small, 2015; Papathanasiou in Coppens, 2013). Afazija je v logopediji dobro definirana in v praksi izolirana motnja, vendar se pogosto sopojavlja in prekriva z drugimi motnjami jezika, govora in/ali komunikacije. Najpogostejša je sopojavnost afazije z dizartrijo in/ali z govorno apraksijo (Hegde, 2018).
Afazija nastane kot posledica poškodb dominantne hemisfere možganov, ki jih lahko povzročijo možganska kap, travmatska poškodba možganov in druge nevrogene bolezni, kot je na primer možganski tumor (Ogrin in Žemva, 2009; Prosnik, 2017; The National Aphasia Association, b.d.a; Žemva, 1994). Najpogostejši vzrok za afazijo je možganska kap. Afazija se pojavi pri skoraj tretjini oseb (25–40 %) z možgansko kapjo (The National Aphasia Association, b.d.a). Med vzroke za afazijo spada tudi zdravljenje primarnega možganskega tumorja, ki povzroči afazijo pri 24 % oseb po zdravljenju (Mukand idr., 2001). Nekatere raziskave poročajo celo o 30–50 % oseb z afazijo po odstranitvi možganskega tumorja (Davie idr., 2009; Recht, McCarthy, O'Donnell, Cohen in Drachman, 1989, v Paratz, 2011). Afazija je lahko tudi prvi simptom nevrodegenerativnih bolezni. V tem primeru govorimo o t. i. primarni progresivni afaziji. Pogosto se pojavlja v kombinaciji s primarno progresivno govorno apraksijo (Duffy, 2013). Po ocenah logopedinj Prosnik, Žemva, Lang in Trpkov leta 2003 je v Sloveniji okrog 700 novih primerov afazije na leto (Prosnik, Žemva, Lang in Trpkov, 2003).
Pri pojavu govorno-jezikovnih motenj po možganskih poškodbah igra pomembno vlogo hemisferna dominantnost. 95 % vseh afazij, ki jih je pri desničarjih obravnaval Paul Broca, naj bi bilo posledica okvare leve, dominantne hemisfere (Provins, 1997).
Iz tega je sledila ugotovitev, da je za jezik odgovorna dominantna možganska.
Novejše raziskave kažejo, da je leva hemisfera dominantna pri 88 % desničarjev in 78 % levičarjev (Mazoyer idr., 2014). Zato dejstvo, da se tudi pri večini levičarjev afazija pojavi po poškodbi leve možganske hemisfere (Luria, 1976, v Knecht idr., 2000), ni presenetljivo. Pojav afazije je torej najpogostejši pri lezijah leve hemisfere možganov. V zadnjem desetletju pa so vse pogosteje predmet raziskav tudi bolniki desničarji, pri katerih se jezikovne motnje pojavijo kot posledica desne, nedominantne možganske hemisfere. T. i. križno afazijo (angl. crossed aphasia) je leta 1899 prvi opisal Bramwell (v Coppens, Hungerford, Yamaguchi in Yamadori, 2002), v slovenskem prostoru pa je bila prvič uradno omenjena šele leta 2015 (Anžič, Bolle, Šešok in Zaletel, 2015), ko je bil s strani istih avtorjev predlagan tudi slovenski prevod termina. Primeri križne afazije so zelo redki, pojavijo se pri približno 0,5–1 % desničarjev z afazijo (Coppens idr., 2002).
10 Z izrazom kretanje poimenujemo govorico gluhih in naglušnih oseb. Gre za uporabo znakovnega jezika, ki vključuje uporabo rok (kretenj), mimike obraza, oči in ustnic ter gibanje telesa. (Zveza društev gluhih in naglušnih Slovenije, b.d.)
7 1.2.1.1. Značilnosti afazije
Glavne značilnosti afazije so vezane na leksikalnosemantično področje jezikovne rabe in v grobem vključujejo značilnosti govorne produkcije oziroma ekspresije in razumevanja oziroma recepcije (LaPointe, Murdoch in Stierwalt, 2010). Vsaka vrsta afazije ima svoje razlikovalne značilnosti. Kljub temu nam splošne značilnosti lahko pomagajo pri diagnostiki afazije (Hegde in Freed, 2017).
Glavne značilnosti afazije so naslednje:
Parafazija
Parafazije so besede, ki nastanejo zaradi nehotenih substitucij glasov ali besed pri govoru. So pogost in značilen simptom afazije. Osebe z afazijo se parafazij večinoma zavedajo in napake poskušajo popraviti, kar imenujemo samokorekcija (prav tam).
Poznamo tri glavne tipe parafazij: verbalne, fonemske in neologistične. Verbalne parafazije so substitucije na nivoju besed. Lahko so semantične ali naključne.
Semantične parafazije so substitucije besed s pomensko podobnimi besedami (npr.
beseda jabolko namesto besede hruška). Pri naključnih parafazijah gre za naključne substitucije besed (npr. beseda ovca namesto besede voda). Fonemske parafazije so besede, ki nastanejo s substitucijo, distorzijo ali adicijo glasov (npr. beseda
»otlok« namesto besede otrok, beseda »ženjska« namesto ženska ipd.).
Neologistične parafazije ali neologizmi so izmišljene brezpomenske besede. Osebe z afazijo, ki ne zmorejo tvoriti pomenskih besed, pogosto »izumijo« nove besede brez pomena (npr. »kovezen«). Govor, ki vsebuje neologizme, imenujemo tudi žargon ali afazični žargon (prav tam).
Anomija
Anomija pomeni nezmožnost priklica besed oziroma težave s priklicem besed ali poimenovanjem (Basso, 2003; Bear, Connors in Paradiso, 2016) in je najpogostejši simptom vseh vrst afazij (Goodglass in Wingfield, 1997; Hegde in Freed, 2017).
Težave s priklicem besed se pojavljajo pri različnih načinih poimenovanja:
konfrontacijsko poimenovanje, poimenovanje po opisu, dopolnjevanje povedi in naštevanje. Najpogostejše so težave s konfrontacijskim poimenovanjem, pri katerem mora oseba poimenovati dražljaj, ki ji je navadno predstavljen v obliki slike ali konkretnega predmeta. V praksi na primer logoped pred pacienta postavi sliko ptice in vpraša: »Kaj je to?« Prav tako je lahko oškodovano poimenovanje predmeta po opisu (npr. logoped opiše ptico in vpraša: »Je žival, ki ima krila in leti. Kaj je to?«), poimenovanje z dopolnjevanjem povedi (logoped npr. reče: »Žival, ki ima krila in leti, je …«) in poimenovanje z naštevanjem podpomenk, npr. naštevanje živali, rož, pohištva itd. (Hegde in Freed, 2017).
(Ne)fluentnost govora
Afazični govor je lahko nefluenten ali fluenten. Na osnovi hipo– in hiperfluentnosti ločimo dve skupini afazij: nefluentne in fluentne. Med nefluentne afazije spadajo Brocova, transkortikalna motorična, transkortikalna mešana in globalna afazija.
Nefluenten govor je počasen, z neenakomernim ritmom in z veliko napora, vsebuje
8
disfluentnosti11, kažejo se težave z začenjanjem govora in napačni poskusi začenjanja govora (Cherney in Small, 2015). Med fluentne afazije prištevamo Wernickejevo, transkortikalno senzorično, konduktivno in anomično afazijo. Pri Wernickejevi afaziji se pojavlja hiperfluentnost, medtem ko je pri ostalih fluentnih afazijah kljub parafazičnemu govoru fluentnost v mejah normale. Fluenten afazični govor je na splošno hiter, tekoč, brez napora in pogosto nerazumljiv na račun parafazij in neologizmov (prav tam).
Hitrost govora
Hitrost ali tempo govora se v praksi navadno obravnava v okviru drugih značilnosti, kot sta hipo– in hiperfluentnost govora ter anomija. Na splošno velja, da je hitrost govora pri osebah z nefluentno afazijo počasna zaradi nefluentnosti in težav s priklicem besed. Hitrost govora oseb s fluentno afazijo je na splošno normalna ali povečana zaradi (hiper)fluentnosti in žargona (prav tam).
Avditivno razumevanje
Avditivno razumevanje pri osebah z afazijo je ohranjeno ali različno oškodovano.
Težave z avditivnim razumevanjem niso neposredno povezane s posameznimi vrstami in se lahko pojavljajo pri vseh vrstah afazij (prav tam). Težave se lahko na primer kažejo v počasnem razumevanju sporočil, nerazumevanju eno- ali večstopenjskih navodil, nerazumevanju telefonskih pogovorov ali sporočil iz medijev (LaPointe idr., 2010). Na splošno velja, da je razumevanje bolje ohranjeno pri nefluentnih kot pri fluentnih afazijah (Hegde in Freed, 2017). Avditivno razumevanje je pogosto bolje ohranjeno kot bralno razumevanje (LaPointe idr., 2010).
Slovnica
Slovnica oseb z afazijo je ohranjena ali različno oškodovana. Pojavljajo se lahko zanemarljive ali resne sintaktične in morfološke težave. Govor oseb z nefluentno afazijo je načeloma agramatičen in telegrafski,12 govor oseb s fluentno afazijo pa je na splošno slovnično pravilen – slovnične težave, ki se pojavljajo izjemoma, so v mejah normale (Hegde in Freed, 2017).
Ponavljanje
Ponavljanje oziroma imitacija po modelu je pri osebah z afazijo ohranjena ali različno oškodovana. Sposobnost ponavljanja je pomembna diferencialno diagnostična značilnost afazij. Predvsem osebe z Brocovo, Wernickejevo in konduktivno afazijo imajo ponavljanje slabše ohranjeno ali popolnoma oškodovano. Osebe z anomično, transkortikalno motorično in transkortikalno senzorično afazijo imajo relativno dobro ohranjeno sposobnost ponavljanja (prav tam).
11 Disfluentnosti so nehotene prekinitve fluentnosti oziroma tekočnosti govora, ki se v afazičnem nefluentnem govoru kažejo v ponavljanju glasov, zlogov, besed in fraz, v podaljševanju in dodajanju glasov, v uporabi mašil in medmetov, v pavzah in blokadah (Hegde in Freed, 2017).
12 Agramatičen govor ali agramatizem – nezmožnost tvorbe slovnično pravilnih besed ali oblikovanja stavkov zaradi možganskih okvar (Slovenski medicinski slovar, b.d.a); simptom jezikovne motnje, s katerim označujemo slovnično nepravilno oblikovanje in tvorbo povedi (Vuković, 2002; Vuković in Kovač, 2020). Agramatizem se najpogosteje kaže v obliki t. i. telegrafskega govora (ASHA, b.d.b).
Telegrafski govor in agramatizem se kažeta v izpuščanju nekaterih slovničnih struktur, predvsem kratkih funkcijskih besed (npr. predlogov, zaimkov, členkov, pomožnih glagolov), končnic, ki izražajo dvojino ter množino, in v večinski uporabi vsebinskih besed (samostalnikov in glagolov) (Bear idr., 2016; Potagas, Kasselimis in Evdokimidis, 2013; Vuković, 2002).
9
Nebesedna komunikacija – uporaba gest
Nebesedna komunikacija je pri osebah z afazijo ohranjena ali različno oškodovana.
Logoped se mora v okviru diagnostike prepričati, da težave z uporabo gest niso posledica motoričnih motenj. Pri afaziji so motnje gestikulacije vezane na jezikovno okvaro. Težave se lahko kažejo v odsotnosti ali redki uporabi gest med govorom in v težavah s ponavljanjem gest po modelu. Prav tako se lahko pojavijo težave z razumevanjem gest v komunikaciji s sogovorcem (Hegde in Freed, 2017).
Branje in pisanje
Bralne in pisalne sposobnosti oseb z afazijo so ohranjene ali različno oškodovane.
Povezane so z jezikovnimi sposobnostmi posameznika, posledično se motnje kažejo podobno kot jezikovne težave. Nesposobnost oziroma oškodovana sposobnost branja se imenuje aleksija, nesposobnost oziroma oškodovana sposobnost pisanja pa agrafija (prav tam).
Motnja branja pri osebah z afazijo se lahko pojavlja v različnih oblikah od lažje do težje. V nekaterih primerih gre za motnjo na nivoju prepoznavanja tiskanih besed, v drugih primerih oseba zmore prebrati besedo za besedo. Branje je lahko težavno, počasno, z veliko napora in z napakami. Bralno razumevanje je povezano z avditivnim razumevanjem in z jezikovnimi sposobnostmi, zato se motnja bralnega razumevanja kaže v skladu z motnjami avditivnega razumevanja in z jezikovnimi težavami (prav tam). Težave s pisanjem se lahko kažejo v počasnem, napornem in agramatičnem pisanju. Osebe z Brocovo afazijo na primer v skladu s svojim govorom pišejo počasi, skopo, z veliko napora in z izpuščanjem slovničnih struktur. Težave s pisanjem se lahko kažejo tudi v tekočem in obilnem, vendar problematičnem pisanju.
Za osebe z Wernickejevo afazijo je na primer v skladu z njihovim govorom značilno tekoče, lahkotno, količinsko bogato in slovnično pravilno pisanje, ki je po drugi strani polno neologizmov in posledično nerazumljivo (prav tam).
1.2.1.2. Vrste afazije
Najpogosteje uporabljena razdelitev afazij je t. i. »neoasociacijska« klasifikacija (angl.
neoassociationist classification), ki temelji na anatomskem diskonektivističnem modelu (Geschwind, 1965). Po tem modelu se lezija v možganih manifestira v natančno definiranih afazičnih sindromih oziroma vrstah afazije (Basso, 2003;
Potagas, Kasselimis in Evdokimidis, 2013). Značilnosti posamezne vrste afazije so informativne in splošne narave (Hegde in Freed, 2017). V logopedski klinični praksi je namreč pojav izoliranih vrst afazije zelo redek. Simptomi, značilni za določeno vrsto, so lahko prisotni tudi takrat, ko jih glede na mesto okvare v možganih ne bi pričakovali. Vsak bolnik ima torej svojo obliko afazije (Žemva, 1994). Poznavanje značilnosti in simptomov posamezne vrste je pomembno zaradi lažjega prepoznavanja motnje in njenih dominantnih značilnosti ter za diferencialno diagnostiko (Hegde in Freed, 2017). Pojav simptomov afazij se pri posameznih pacientih razlikuje po njihovi resnosti in dominantnosti (Hegde in Freed, 2017).
Sledi predstavitev posameznih vrst afazije, ki smo jih uvrstili v dve skupini: na nefluentne in na fluentne afazije.
10 Nefluentne afazije
Med nefluentne afazije uvrščamo štiri tipe afazij, katerih skupne značilnosti so upočasnjena hitrost govora, velik govorni napor, agramatizem, krajši stavki, motnje prozodije, omejen obseg govora in težave z začenjanjem govora. Mednje spadajo Brocova afazija, transkortikalna motorična afazija, transkortikalna mešana afazija in globalna afazija. Pojav nefluentnih afazij je najpogostejši pri anteriornih lezijah dominantne hemisfere možganov (Hegde in Freed, 2017).
Brocova afazija (BA)
Najpogostejši tip nefluentne afazije je Brocova afazija (BA) ali ekspresivna afazija. Po klasifikaciji, ki jo je oblikoval Luria (1964, 1970, v Basso, 2003), se BA ujema z izrazom eferentna motorična afazija (prav tam). Žemva (1994) navaja sinonim motorična afazija. Zanjo sta značilna predvsem agramatizem, nefluentnost govora in velik govorni napor (Hegde in Freed, 2017). Značilna je uporaba kratkih stavkov ali besed. Komunikacijski profil osebe z Brocovo afazijo se lahko giba od popolne izgube govora in jezika do blagih težav s priklicem besed (Potagas idr., 2013). BA se pogosto razvije iz predhodno diagnosticirane globalne afazije (Hegde in Freed, 2017).
Nevroanatomska osnova BA je kontroverzna. Področja možganov, katerih lezije so vzrok BA, oskrbuje srednja možganska arterija. BA se pogosto pojavi pri globoki kortikalni poškodbi v okolici Brocovega področja (Damasio, 2008) ali pri lezijah posteriornega dela inferiornega frontalnega girusa13, inzule in Brocovega področja (Potagas idr., 2013). Prav tako lahko BA povzročijo lezije premotoričnih in prefrontalnih področij korteksa, subkortikalnih področij (belina možganov pod korteksom) in delov bazalnih ganglijev (prav tam). Lezije, ki so omejene na Brocovo področje (v levem inferiornem frontalnem girusu), se ne kažejo nujno v BA, temveč lahko povzročijo prehodni mutizem, poznejšo apraksijo ali simptome transkortikalne motorične afazije (Hegde in Freed, 2017).
Za osebe z BA so značilni tudi drugi nevrološki simptomi, kot sta desnostranska hemipareza14 ali hemiplegija15. Prav tako je zanje značilno, da takoj po poškodbi utrpijo težje motnje gibanja in posledično za premikanje potrebujejo invalidski voziček ali bergle (prav tam).
Govor oseb z BA je nefluenten, zatikajoč, z veliko govornega napora, počasen, neenakomeren, aprozodičen in monoton, s primanjkljaji na področju ritma in intonacije (prav tam). Avtomatični govor (npr. dnevi v tednu, štetje, kletvice, čustveno obarvane besede) je navadno ohranjen (Potagas idr., 2013).
Jezik oseb z BA je agramatičen in telegrafski (Hegde in Freed, 2017). Telegrafski govor in agramatizem se na primer kažeta v izpuščanju slovničnih struktur, predvsem kratkih funkcijskih besed, npr. predlogov, zaimkov, členkov, in v večinski uporabi vsebinskih besed, torej samostalnikov in glagolov (Potagas idr., 2013; Vuković,
13 Girus (lat. gyrus) – možganska vijuga. V magistrski nalogi smo za termin možganska vijuga uporabljali njen sinonim, sposojenko girus.
14 Hemipareza pomeni šibkost ali delno ohromelost ene strani telesa – polovice telesa oziroma dveh udov (Slovenski medicinski slovar, b.d.b).
15 Hemiplegija pomeni popolno ohromelost oziroma paralizo ene strani telesa – polovice telesa oziroma dveh udov (Slovenski medicinski slovar, b.d.c).
11
2002). Nekatere osebe z BA imajo več težav pri tvorbi glagolov kot pri tvorbi samostalnikov (The National Aphasia Association, b.d.b). Konfrontacijsko poimenovanje je oškodovano (Hegde in Freed, 2017), prisotna je t. i. anomija (Basso, 2003). V govoru se občasno pojavljajo parafazije (Bear idr., 2016; Hegde in Freed, 2017). Ponavljanje po modelu je oškodovano. Podobno kot v spontanem govoru je tudi pri ponavljanju pogosto izpuščanje slovničnih struktur (Hegde in Freed, 2017).
Uspešnejše so ponovitve znanih vsakodnevnih besed (Bear idr., 2016).
Avditivno razumevanje in tiho branje sta relativno ohranjena (Hegde in Freed, 2017).
Težave so lahko prisotne pri jezikovno kompleksnejših in daljših besedilih (Bear idr., 2016), kar ni nujno le posledica afazije.
Pri branju in pisanju se kažejo podobne napake kot v oralnem jeziku. Osebe z BA berejo počasi, z veliko napora in imajo težave pri razumevanju prebranega. Tudi pisanje je počasno in naporno, pojavljajo se težave pri oblikovanju črk, izpuščanje črk in slovničnih struktur (Hegde in Freed, 2017).
Artikulacija oseb z BA je lahko prizadeta, vendar ne kot značilnost afazije, temveč kot posledica pridruženih motenj. Hegde in Freed (prav tam) navajata, da lahko osebe z BA napačno izgovarjajo (predvsem distorzirajo) glasove zaradi pridružene, vendar ločene nevrološko pogojene govorne motnje, ki jo imenujemo govorna apraksija (gl.
poglavje 1.2.2. Govorna apraksija). Motnja artikulacije, ki se kaže kot posledica govorne apraksije, je najpogostejša pri hotenem govoru (Basso, 2003). BA in govorna apraksija se pogosto sopojavljata prav zaradi lezije v motoričnem področju korteksa. Prav tako je pogosta sopojavnost BA in ideomotorne apraksije. BA se pogosto sopojavlja tudi z dizartrijo, ki je prav tako nevrološko pogojena govorna motnja, za katero je značilna motnja artikulacije zaradi poškodb živčnih poti ali mišic, ki sodelujejo pri govoru (Hegde in Freed, 2017).
Osebe z BA komunicirajo bolje kot osebe z Wernickejevo afazijo. Osebe z BA se namreč večinoma zavedajo svojih težav, zmorejo sodelovati pri ocenjevanju in dajejo relativno ustrezne odgovore na vprašanja (prav tam).
Transkortikalna motorična afazija (TMA)
Transkortikalno motorično afazijo (TMA) v širšem pomenu opisujemo kot obliko nefluentne afazije z ohranjeno zmožnostjo ponavljanja (Hegde in Freed, 2017).
Ohranjena zmožnost ponavljanja je tipična značilnost vseh tipov transkortikalnih afazij (Wertz, Dronkers in Ogar, 2004).
TMA je posledica anteriorno superiornih lezij frontalnega režnja, prav tako so večinoma oškodovane asociacijske poti (Hegde in Freed, 2017). Lezija je lahko tudi v suplementarnih motoričnih področjih, cingularnem girusu ali v subkortikalnih področjih možganov (Pirtošek, 2015). Značilno je, da so povezave z Brocovim in Wernickejevim področjem prekinjene, medtem ko sta omenjeni področji nepoškodovani (Hegde in Freed, 2017), kar pomeni izolacijo govorno-jezikovnih področij od ostalih delov korteksa (Potagas idr., 2013).
Nevromotorični simptomi se kažejo v motoričnih motnjah, kot so akinezija16, bradikinezija17, hemipareza in bukofacialna apraksija18 (Hegde in Freed, 2017). TMA
16 Z izrazom akinezija označujemo nezmožnost hotenega gibanja (Pirtošek, 2015).
17 Z izrazom bradikinezija označujemo počasnost gibanja (Pirtošek, 2015).
12
je lahko del sindroma, ki je posledica razpršene lezije frontalnega režnja (Potagas idr., 2013). Pogosta je tudi sopojavnost TMA in dizartrije (Alexander, 2000). Prav tako je lahko TMA rezultat okrevanja po Brocovi afaziji (Potagas idr., 2013).
Pogost začetni simptom TMA je mutizem, ki je lahko posledica akinezije. Edinstven simptom TMA je apatičnost. Osebe s TMA so lahko vase zaprte, oddaljene in nezainteresirane za komunikacijo, zato jih je treba pogosto spodbujati h govoru (Hegde in Freed, 2017).
Pomembna značilnost TMA je težavno začenjanje govora. Osebe s TMA težave z začenjanjem pogosto premagujejo z motoričnimi samospodbudami, kot so na primer ploskanje z rokami, kimanje z glavo in nenadno vstajanje iz sedečega položaja.
Avtomatični govor je relativno ohranjen, vendar je potrebna pomoč pri začenjanju govora. Nasprotno je spontani govor prizadet, oseba ga kljub pomoči težko tvori in vzdržuje (prav tam).
Pomemben diferencialno diagnostični simptom TMA je ohranjena sposobnost ponavljanja, ki osebe s TMA loči od oseb z BA. Osebe s TMA so zmožne brez težav ponoviti tako fraze kot tudi daljše povedi (prav tam). V govoru oseb s TMA se lahko pojavljajo fonemske parafazije (Potagas idr., 2013). Pomemben diagnostični kriterij TMA je tudi eholalija19, ki se navadno razvije kot rezultat okrevanja po mutizmu.
Osebe s TMA ponavljajo, kar so slišale od druge osebe ali predhodno izgovorile same (samoeholalija). Eholalije pogosto preidejo v perseveracije (Hegde in Freed, 2017).
Avditivno razumevanje je relativno ohranjeno. Težave se lahko pojavijo pri razumevanju kompleksnih verbalnih ali zapisanih besedil (prav tam).
Bralne spretnosti so bolje ohranjene od pisnih spretnosti. Kljub temu je glasno branje počasno, razumevanje prebranega pa je lahko pri kompleksnejših besedilih oteženo.
Pisanje je močno oškodovano, pojavljajo se težave s črkovanjem, značilne so velike in slabo oblikovane črke (prav tam).
V literaturi ni enotnih informacij glede sposobnosti poimenovanja pri osebah s TMA.
Nekateri avtorji navajajo, da je poimenovanje relativno ohranjeno (Potagas idr., 2013), medtem ko drugi navajajo oškodovano sposobnost poimenovanja pri osebah s TMA (Wertz idr., 2004). Težave s priklicem besed so sicer najpogostejši simptom vseh vrst afazij (Goodglass in Wingfield, 1997; Hegde in Freed, 2017).
Transkortikalna mešana afazija
Pojav transkortikalne mešane afazije je redek. Osebe s transkortikalno mešano afazijo imajo simptome nefluentne afazije v kombinaciji z nekaterimi značilnostmi fluentnih afazij (Hegde in Freed, 2017), gre torej za kombinacijo motorične in senzorične transkortikalne afazije (Potagas idr., 2013).
Transkortikalna mešana afazija je najpogosteje posledica lezij, katerih vzrok je stenoza notranje karotidne arterije in prekinitev dotoka krvi tistim območjem razvodja, ki jih arterija oskrbuje. Področji Broca in Wernicke sta ohranjeni, vendar izolirani od
18 Pod izrazom bukofacialna apraksija razumemo nezmožnost izvajanja hotenih negovornih gibov, ki vključujejo mišice obraza in artikulatorjev (Hegde, 2001). Sinonimi zanjo so oralna apraksija, neverbalna oralna apraksija in orofacialna apraksija (prav tam).
19 Eholalija pomeni ponavljanje slišanih besed, fraz ali stavkov (Hegde in Freed, 2017).
13
ostalih področij korteksa. Iz tega razloga lahko transkortikalno mešano afazijo opišemo tudi kot izolacijo govornih področij (Hegde in Freed, 2017).
Govor oseb s transkortikalno mešano afazijo je nefluenten (Potagas idr., 2013).
Artikulacija je lahko dobro ohranjena, vendar so osebe s transkortikalno mešano afazijo zmožne tvoriti le malo ali nič spontanega govora. Iz tega razloga parafazije niso pomemben simptom transkortikalne mešane afazije (Hegde in Freed, 2017).
Ponavljanje je dobro ohranjeno, posledično je prisotna eholalija. Vse ostale jezikovne sposobnosti so močno oškodovane, kar je glavna razlika v primerjavi s transkortikalno motorično afazijo. Težave so prisotne na področjih slovnice, poimenovanja in celo gest (prav tam).
Avditivno razumevanje je pogosto močno oškodovano, kar sicer ni značilno za nefluentne afazije in sorodno s simptomi fluentnih afazij (prav tam).
Bralne spretnosti (glasno branje, bralno razumevanje) in pisalne spretnosti so močno oškodovane (prav tam).
Globalna afazija
Globalna afazija je najtežja oblika afazij, saj prizadene vsa področja komunikacije (prav tam). Pri globalni afaziji ni nobenih posebej ohranjenih govorno-jezikovnih in komunikacijskih spretnosti (Collins, 2005).
Globalna afazija nastane kot posledica lezij vseh jezikovnih področij v možganih. V večini primerov gre za lezijo celotnega perisilvičnega področja, vključujoč Brocovo in Wernickejevo področje. V nekaterih primerih so lezije prisotne tudi v subkortikalnih področjih, bazalnih ganglijih, internih kapsulah in talamusu (Hegde in Freed, 2017).
Do lezij pride zaradi popolne okluzije srednje možganske arterije (Basso, 2003).
Pri osebah z globalno afazijo so prisotni težki nevrološki simptomi, kot so desnostranska hemipareza, hemiplegija in izguba senzorike. Pogosta je prisotnost hemineglekta20 (Hegde in Freed, 2017). Globalna afazija se pogosto sopojavlja z različnimi vrstami apraksije, kot so govorna, oralna, ideomotorna in idejna21 apraksija (Basso, 2003; Hegde in Freed, 2017).
Vse govorno-jezikovne sposobnosti oseb z globalno afazijo so močno okvarjene.
Njihov govor je pogosto omejen na kratke nerazumljive stereotipne izjave, npr. »ta- to« ali »to-po« (Potagas idr., 2013). Nekatere osebe z globalno afazijo so sposobne izgovoriti kakšno besedo, naučeno avtomatizirano frazo ali na osebna vprašanja odgovoriti z »da« oziroma »ne« (Hegde in Freed, 2017). Avtomatični govor je v nekaterih primerih ohranjen (Potagas idr., 2013; Wertz idr., 2004). Redke osebe z globalno afazijo zmorejo ponoviti kombinacije soglasnik-samoglasnik, medtem ko jih
20 Hemineglekt, kontralateralni neglekt, unilateralni neglekt oziroma kontralateralno zanemarjanje so sinonimi, ki pomenijo ignoriranje ene polovice telesa ali ene strani vidnega polja (Hegde in Freed, 2017; Pirtošek, 2015). Medicinski izraz za slabši vid oziroma slepoto polovice vidnega polja je hemianopsija (Basso, 2003).
21 Idejna, ideatorna ali ideacijska apraksija je vrsta apraksije, pri kateri oseba ne zmore oblikovati idejnega načrta za izvršitev neke naloge kljub poznavanju predmetov, ki so potrebni za izvedbo naloge. Gre torej za nezmožnost ustrezne konceptualizacije zaporedij dejanj za izvedbo neke naloge.
Oseba na primer prepozna in poimenuje znamko in kuverto, vendar ne zmore demonstrirati, kako uporabiti znamko in odposlati pošto (Park, 2017).
