3UHJOHGQLþODQHN5HYLHZDUWLFOH
KRVAVITVE PRI BOLNIKU S HEMOFILIJO BLEEDING IN THE PATIENT WITH HAEMOPHILIA
05RåLþ+.RãLU
.OLQLþQLRGGHOHN]DRWURãNRKHPDWRORJLMRLQRQNRORJLMR3HGLDWULþQDNOLQLND8QLYHU]LWHWQLNOLQLþQL FHQWHU/MXEOMDQD/MXEOMDQD6ORYHQLMD
,=9/(ý(.
=GUDYVWYHQDQHJDEROQLNRYVKHPR¿OLMRMHGHOFHORYLWH]GUDYVWYHQHRVNUEH
6RGREQLSULVWRSNEROQLNXVKHPR¿OLMRQDUHNXMHGDPXWDNRMSRSRVWDYLWYLGLDJQR]HSRQXGLPRXVWUH]HQQDþLQ ]GUDYOMHQMD LQ ]GUDYVWYHQH QHJH &HORVWQD REUDYQDYD EROQLNRY V KHPR¿OLMR REVHJD SRVWDYLWHY GLDJQR]H ]GUDYOMHQMHNUYDYLWHYQDGRPHVWQR]GUDYOMHQMHKHPDWRORãNRRVNUERSULGLDJQRVWLþQLKLQNLUXUãNLKSRVHJLK SUHSUHþHYDQMH NUYDYLWHY QDG]RU QDG SRMDYOMDQMHP NUYDYLWHY QDG]RU QDG ]GUDYOMHQMHP RUJDQL]LUDQMH LQ VSUHPOMDQMH]GUDYOMHQMDQDGRPXL]YDMDQMHVLVWHPDWVNLKSUHJOHGRYRFHQRVWDQMDNRVWLLQPLãLFRUWRSHGVNR REUDYQDYRUHãHYDQMHþXVWYHQLKSVLKLþQLKLQVRFLDOQLKSUREOHPRYLQJHQHWVNRVYHWRYDQMH
+HPR¿OLMDMHEROH]HQ]DNDWHURMH]QDþLOQRSRPDQMNDQMHR]RGVRWQRVWGRORþHQHJDIDNWRUMDVWUMHYDQMDNUYLNL MHSRWUHEHQSULQDVWDQNX¿EULQVNHJDVWUGND*OHGHQDVWRSQMRSRPDQMNDQMDIDNWRUMDVWUMHYDQMDLQSRVOHGLþQR SRJRVWRVWNUYDYLWHYUD]OLNXMHPRPHGWHåNRVUHGQMRLQODKNRREOLNREROH]QL'RNUYDYLWHYODKNRSULGHNMHU NROLQDMEROMSRJRVWRYVNOHSLKPLãLFDKLQYSRGNRåMX%ROQLNODKNRNUYDYLL]QRVXXVWQHYRWOLQHSUHEDYLO VHþLOLQYRVUHGQMHåLYþHYMH
.OMXþQHEHVHGHKHPR¿OLMDNUYDYLWYH]GUDYOMHQMHSRVWRSNL]GUDYVWYHQHQHJH
ABSTRACT
7KHQXUVLQJFDUHRI SDWLHQWVZLWKKDHPRSKLOLDLVa part of their comprehensive health care. The modern DSSURDFKWRWUHDWPHQWDQGQXUVLQJFDUHRIKDHPRSKLOLDSDWLHQWVPHDQVWKDWLPPHGLDWHO\DIWHUWKHGLDJQRVLVLV HVWDEOLVKHGDSSURSULDWHPHWKRGVRIWUHDWPHQWDQGQXUVLQJFDUHDUHDYDLODEOHWRWKHSDWLHQW
$KROLVWLFDSSURDFKWRWKHWUHDWPHQWRIWKHKDHPRSKLOLFSDWLHQWLQFOXGHVGLDJQRVLVWUHDWPHQWRIEOHHGLQJ UHSODFHPHQWVXEVWLWXWHWUHDWPHQWKDHPDWRORJLFDOFDUHGXULQJGLDJQRVWLFDQGVXUJLFDOSURFHGXUHVSUHYHQWLRQ RIEOHHGLQJEOHHGLQJFRQWUROWUHDWPHQWFRQWURORUJDQLVDWLRQDQGPRQLWRULQJRIWUHDWPHQWDWKRPHRUJDQLVLQJ and performing ofSUHYHQWLYHPHGLFDOH[DPLQDWLRQVERQHDQGPXVFOHDVVHVVPHQWRUWKRSDHGLFFDUHVROYLQJ RIHPRWLRQDOSV\FKRORJLFDODQGVRFLDOSUREOHPVDQGJHQHWLFFRXQVHOOLQJ
,QKDHPRSKLOLDWKHIDFWRUQHFHVVDU\IRUWKHIRUPDWLRQRI¿EULQFORWVLVHLWKHULQVXI¿FLHQWRUDEVHQW
7KHUHDUHPLOGPRGHUDWHDQGVHULRXVIRUPVRIWKHGLVHDVHGHSHQGLQJRQWKHVHYHULW\RIWKHGH¿FLHQF\RI FORWWLQJIDFWRUZKLFKLVFRUUHODWHGZLWKWKHIUHTXHQF\RIEOHHGLQJ
%OHHGLQJFDQRFFXUDQ\ZKHUHEXWLWLVPRVWIUHTXHQWLQMRLQWVPXVFOHVDQGVXEFXWDQHRXVWLVVXH$SDWLHQWFDQ 6ORY3HGLDWU
UVOD
%ROH]QL ]D NDWHUH VR ]QDþLOQH PRWQMH Y VWUMHYDQMX NUYLVRKHPR¿OLMD$SRPDQMNDQMHIDNWRUMD9,,, KHPR¿OLMD % SRPDQMNDQMH IDNWRUMD ,; YRQ :LOOHEUDQGRYD EROH]HQ SRPDQMNDQMH IDNWRUMD 9,,, LQ YRQ:LOHEUDQGRYHJD IDNWRUMD LQ EROH]QL V pomanjkanjem drugih faktorjev strjevanja krvi.
Motnje strjevanja krvi so lahko prirojene ali SULGREOMHQH =QDþLOQL VLPSWRP VR NUYDYLWYH NL VH WHåNR XVWDYLMR EUH] XVWUH]QHJD QDGRPHVWQHJD ]GUDYOMHQMD 1DMSRJRVWHMãD PHVWD NUYDYLWYH VR RGYLVQD RG VWDURVWQHJD REGREMD 9 REGREMX QRYRURMHQþNDLQGRMHQþNDNUYDYLWHYVNRUDMGDQLR]
VRSRVOHGLFDSRãNRGELQNLUXUãNLKSRVHJRY2GGR OHWDRWURNDRJURåDMRNUYDYLWYHNLQDVWDQHMR]DUDGL SRYHþDQHJD JLEDQMD LQ SRJRVWLK SDGFHY 3RMDYLMR VH NUYDYLWYH Y VNOHSH PLãLFH LQ SRGNRåMH =DUDGL XJUL]RYYMH]LNUDVWL]RELQSRãNRGEXVWVHSRMDYLMR krvavitve v ustno votlino.
9 ãROVNHP REGREMX SROHJ SUHM QDãWHWLK NUYDYLWHY QDVWRSLMR WHåDYH ] ]REPL 3RMDYLMR VH NUYDYLWYH L]SUHEDYLOLQVHþLONLVRSRJRVWHMãHYSXEHUWHWLLQ odraslem obdobju.
9 RGUDVOHP REGREMX VR SRJRVWHMãH NUYDYLWYH Y VNOHSH LQ PLãLFH 3RMDYOMDMR VH ]DUDGL SRãNRGE SUL GHOXLQ]DUDGLXNYDUMDQMD]UHNUHDNWLYQLPLãSRUWL9 WHPREGREMXVRSRJRVWHMãLNLUXUãNLLQVWRPDWRORãNL posegi.
=GUDYVWYHQD QHJD EROQLNRY V KHPR¿OLMR LPD GRORþHQH SRVHEQRVWL NL L]YLUDMR L] VDPH QDUDYH EROH]QL%ROH]HQMHNURQLþQD]DWRVREROQLNLREþDVQR DOLVWDOQRYVWLNX]]GUDYVWYHQLPLGHODYFL1DãFLOM MHGDEROQLNVYRMREROH]HQVSUHMPHLQVNXãDåLYHWL þLP EROM QRUPDOQR = XSRUDER VRGREQLK IDNWRUMHY VWUMHYDQMDVHMHNDNRYRVWåLYOMHQMDEROQLNRYELVWYHQR VSUHPHQLOD +HPR¿OLMD RVWDMD NURQLþQD EROH]HQ LQ
ob nekaterih vrstah krvavitev lahko bolnika celo åLYOMHQMVNRRJURåD
KRVAVITVE V SKLEPE
3ULEROQLNLKVWHåNRREOLNREROH]QLVRQDMSRJRVWHMãH NUYDYLWYH Y YHOLNH VNOHSH ]ODVWL VNOHSH VSRGQMLK XGRY ,]MHPD MH NROþQL VNOHS 9]URN NUYDYLWYH VR PHKDQVNL GHMDYQLNL QHNROLNR GUXJDþQD ]JUDGED VNOHSQH RYRMQLFH NROHQ JOHåQMHY LQ NRPROFHY WHU SRYHþDQD¿EULQROL]DYVNOHSLKEROQLNRYVKHPR¿OLMR NLMHSRVOHGLFDSRQDYOMDMRþLKVHVNOHSQLKNUYDYLWHY 9HþLQD EROQLNRY YH NGDM VH MH SULþHOD NUYDYLWHY Y sklep.
3UHG SRMDYRP NOLQLþQLK ]QDNRY NRW VR EROHþLQD DOL RWHNOLQD EROQLN þXWL PUDYOMLQþHQMH ]EDGDQMH RNRUHORVWLQREþXWHNWRSORWH7LREþXWNLRSR]DUMDMR da bolnik takoj potrebuje nadomestno zdravljenje.
ýHMHNUYDYLWHYYVNOHSYHþMDLQMHJLEOMLYRVWVNOHSD RPHMHQD EROQLN SRWUHEXMH ]DþDVQR PLURYDQMH YþDVLK WXGL ] RSRUQLFR Y XJRGQL OHJL LQ ORNDOQR KODMHQMH.RDNXWQDEROHþLQDSRSXVWLLQVHNUYDYLWHY SRSROQRPD XVWDYL MH SUDYL WUHQXWHN GD EROQLN SULþQH]UD]JLEDYDQMHP
ýHMHVNOHSRVWDOYVNUþHQHPSRORåDMXVWDSRWUHEQL
¿]LRWHUDSLMD LQ SRJRVWR WXGL QDUDYQDYD VNOHSD V VHULMVNLPL PDYþQLPL RSRUQLFDPL NL QDM SRWHNDWD ob ustreznem nadomestnem zdravljenju s faktorji strjevanja.
9 SULPHUX YHOLNH QDSHWRVWL Y VNOHSX ]DUDGL REVHåQH NUYDYLWYH PRUDPR YþDVLK NUL RGVWUDQLWL ] DVSLUDFLMVNLP SXQNWLUDQMHP NL JD ODKNR RSUDYL OH L]NXãHQL VWURNRYQMDN RE XVWUH]QHP QDGRPHVWQHP ]GUDYOMHQMX 2E ]HOR L]UDåHQL NUYDYLWYL MH SRVHJ potreben takoj. Pri vsaki sklepni krvavitvi moramo L]NOMXþLWL]ORPDOLGUXJRSRãNRGERVNOHSD
DOVREOHHGIURPWKHQRVHPRXWKGLJHVWLYHV\VWHPDQGLQWKHFHQWUDOQHUYRXVV\VWHP .H\ZRUGVKDHPRSKLOLDEOHHGLQJWUHDWPHQWQXUVLQJFDUHSURFHGXUHV
.UYDYLWYH Y VNOHSH SRY]URþDMR RVODEHORVW PLãLF LQ VNOHSQR QHVWDELOQRVW 3RMDYL VH ]DþDUDQL NURJ SRQDYOMDMRþLKVHNUYDYLWHYNLSULSHOMHGRNURQLþQH KHPR¿OQH DUWURSDWLMH 9 WHP SULPHUX VR NUYDYLWYH REVHåQHMãHLQSRJRVWHMãHYVHYHþNUDWSDMHSRWUHEQR WXGL]GUDYOMHQMH]YHþMLPLRGPHUNL]GUDYLO
6NOHSQD RYRMQLFD QDEUHNQH NDU SRY]URþL GD VR NUYDYLWYHãHSRJRVWHMãH9WDNLKSULPHULKPRUDPR faktorje strjevanja vbrizgavati preventivno in ob tem L]YDMDWL¿]LRWHUDSLMR]DNUHSLWHYPLãLFLQSRYHþDQR VWDELOQRVW VNOHSRY 9þDVLK MH SRWUHEQD RGVWUDQLWHY VNOHSQHRYRMQLFHNLMRODKNRRSUDYLPRNLUXUãNRDOL UDGLRNHPLMVNR]L]RWRSRP
'HJHQHUDWLYQLDUWULWLVMHSULEROQLNLKYVWDURVWL±
OHW YHOLN SUREOHP 5D]YLMH VH ]DUDGL SRJRVWLK NUYDYLWHYYVNOHSHLQPLãLFH6SUHPOMDMRJDNURQLþQD EROHþLQD RNRUHORVW LQ ]PDQMãDQD JLEOMLYRVW =D ODMãDQMHEROHþLQVRSULPHUQDQHVWHURLGQDSURWLYQHWQD ]GUDYLODSUHSRYHGDQDSDVR]GUDYLODNLYVHEXMHMR DFHWLOVDOLFLOQR NLVOLQR 9þDVLK EROQLN SRWUHEXMH NLUXUãNR]GUDYOMHQMH
Ukrepi zdravstvene nege:
dajanje ustreznega koncentrata faktorja strjeva- QMDSRQDYRGLOX]GUDYQLND
QDPHVWLWHYEROQLNDYXVWUH]QLSRORåDM
LPRELOL]DFLMDSRãNRGRYDQHJDXGD
GDMDQMH]GUDYLOSRQDYRGLOX]GUDYQLND
GDMDQMHKODGQLKRENODGNRY
SRPRþSULL]YDMDQMXåLYOMHQMVNLKGHMDYQRVWL
L]YDMDQMHåLYOMHQMVNLKGHMDYQRVWLNLMLKEROQLNQH more opravljati sam.
KRVAVITVE V MIŠICE
0LãLFH VR QD GUXJR QDMSRJRVWHMãH PHVWR NUYDYLWHY SUL EROQLNLK V KHPR¿OLMR 7XGL WH NUYDYLWYH EROQLN ]DþXWL SUHGHQ VH SRMDYLMR NOLQLþQL ]QDNL 2EVHåQRVWNUYDYLWYHRSUHGHOLPRVWLSDQMHP1DMEROM SUREOHPDWLþQD MH NUYDYLWHY Y PLãLFR LOLRSVRDV 3UL WHMNUYDYLWYLVHSRMDYLEROHþLQDYGLPOMDKNLODKNR L]åDUHYD Y VSRGQML GHO KUEWD DOL Y VWHJQR 1DVLOQD L]WHJQLWHYNRONDMH]HOREROHþDURWDFLMRNRONDSDMH PRJRþH L]YHVWL 6NUþHQMH QRJH Y NRONX LQ NROHQX
]PDQMãD EROHþLQR 3RPHPEQR MH GD ] QDWDQþQLP NOLQLþQLP SUHJOHGRP L]NOMXþLPR PRUHELWQR GUXJR bolezen. Krvavitev opredelimo s slikovnimi preiskavami. Bolnik prejema nadomestno ]GUDYOMHQMHGRNOHUVHNULQHYVUNDYFHORWL
1HYDUQRVW SUHGVWDYOMD SULWLVN QD åLYFH LQ åLOH 2EVHåQHNUYDYLWYHYPLãLFHSRGODNWDLQJROHQLODKNR SRY]URþDMR KXGH LQ WHåNR SRSUDYOMLYH NRQWUDNWXUH 3RWUHEQRMHGDOMãHQDGRPHVWQR]GUDYOMHQMH3UL]DGHWL XGPRUDPLURYDWLYSRORåDMXNLMH]DEROQLNDQDMEROM ugoden.
'D EL SUHSUHþLOL SRQRYQR NUYDYLWHY PRUDPR ] UD]JLEDYDQMHP SRþDNDWL GR SRSROQH UHVRUSFLMH KHPDWRPDLQQHOHGRRODMãDQMDEROHþLQH3ULSRãNRGEL SHULIHUQHJDåLYFDSULþQHPR]UD]JLEDYDQMHPWHGDM NRMHNOLQLþQRMDVQRGDVHSRãNRGEDåLYFDSRSUDYOMD Ukrepi zdravstvene nege:
dajanje ustreznega faktorja strjevanja krvi po na- YRGLOX]GUDYQLND
SRPRþSULL]YDMDQMXåLYOMHQMVNLKGHMDYQRVWL
L]YDMDQMHåLYOMHQMVNLKGHMDYQRVWLNLMLKEROQLNQH PRUHL]YDMDWLVDP
GDMDQMHGUXJLK]GUDYLOSRQDYRGLOX]GUDYQLND
QDPHVWLWHYEROQLNDYXVWUH]QLSRORåDM
QDPHãþDQMHKODGQLKRENODGNRY
KRVAVITVE V PREBAVILA
.UYDYLWYHYSUHEDYLODVHSULKHPR¿OLNLKSRMDYOMDMR PDQM SRJRVWR 1DMSRJRVWHMãL Y]URN MH XSRUDED SURWLYQHWQLK ]GUDYLO ýH VH NUYDYLWHY SRMDYL VNXãDPR XJRWRYLWL QMHQ Y]URN LQ SRVNUEHWL ]D XVWUH]QR QDGRPHVWQR ]GUDYOMHQMH ýH XONXV GRNDåHPR NOLQLþQR JD PRUDPR ]GUDYLWL WDNR NRW SULEROQLNLKEUH]PRWHQMVWUMHYDQMDNUYLVHYHGDRE ustreznem nadomestnem zdravljenju.
.UYDYLWHY R]LURPD KHPDWRP Y VWHQL þUHYHVD QDMSRJRVWHMH WDQNHJD VH NOLQLþQR L]UDåD NRW QHNLUXUãNL DNXWQL DEGRPHQ 3RNDåHMR VH ]QDNL ]DSRUHþUHYHVDNUþHYLWDPRþQDEROHþLQDEUXKDQMH
]DSUWMH ORNDOQR SRYHþDQD SHULVWDOWLND SRYHþDQD SHULVWDOWLND Y FHOHP WUHEXKX RWHNOLQD 3ULVRWQR je lahko bruhanje krvi ali pa se pojavi krvavitev iz danke.
.UYDYLWHY VH ODKNR SRMDYL NDVQHMH NR QDVWRSL QHNUR]D VOX]QLFH VWHQH þUHYHVD ýH VH NUYDYLWHY SRMDYL QD ]XQDQML SRYUãLQL þUHYHVD Y SHULWRQHDOQL YRWOLQLQDMGHPRNULDOLVWUGHN.UYDYLWYHL]þUHYHVD zdravimo konzervativno z ustreznim nadomestnim ]GUDYOMHQMHP LQ RE WHP QDGRPHãþDPR WHNRþLQH LQ elektrolite z infuzijo.
Ukrepi zdravstvene nege:
dajanje ustreznega faktorja strjevanja po navodi- OX]GUDYQLND
GDMDQMHLQIX]LMVNLKWHNRþLQHOHNWUROLWRYLQGUXJLK ]GUDYLOSRQDYRGLOX]GUDYQLND
SRPRþSULL]YDMDQMXåLYOMHQMVNLKGHMDYQRVWL
L]YDMDQMHåLYOMHQMVNLKGHMDYQRVWLNLMLKEROQLNQH PRUHL]YDMDWLVDP
PHUMHQMHYLWDOQLKIXQNFLM
XVWUH]QDSUHKUDQD
ustrezna hidriranost.
KRVAVITVE V RETROPERITONEJ 3ULKHPR¿OLNLKMHNUYDYLWHYYUHWURSHULWRQHMQHYDUQD in skrita krvavitev. Pojavi se kot posledica tope ali SHQHWUDQWQHSRãNRGEH
2GUDåD VH ] ]QDNL DNXWQH EROH]QL WUHEXKD .UYQL WODNODKNRPRþQRSDGH5DYHQIDNWRUMHYVWUMHYDQMD PRUDPR GYLJQLWL QD UDYHQ ± LQ MR QDWR Y]GUåHYDWL QD GRNOHU VH NUYDYLWHY QH XVWDYL R] QH GRVHåHPR VWDQMD NR MH EROQLN SRSROQRPD EUH] WHåDY 9VDNR QDMPDQMãR NUYDYLWHY QD WHP SRGURþMXPRUDPRRGORþQR]GUDYLWLGDSUHSUHþLPR SULWLVNQDVHþHYRGDOLGUXJHRUJDQHýHMHSRWUHEQR QDGRPHãþDPR WHNRþLQR ] LQIX]LMDPL 9HþNUDW MH potrebna tudi transfuzija koncentriranih eritocitov.
Ukrepi zdravstvene nege:
dajanje ustreznih faktorjev strjevanja po navodilu ]GUDYQLND
GDMDQMH ]GUDYLO XVWUH]QLK LQIX]LMVNLK WHNRþLQ LQ WUDQVIX]LMSRQDYRGLOX]GUDYQLND
PHUMHQMHYLWDOQLKIXQNFLM
SRPRþLQL]YDMDQMHåLYOMHQMVNLKGHMDYQRVWL
XVWUH]QDKLGULUDQRVWSUHKUDQD
.59$9,79(9=$'1-267(12ä5(/$
.UYDYLWHY Y ]DGQMR VWHQR åUHOD VH ODKNR SRMDYL RE YQHWMX åUHOD 3UL KHPR¿OLNX VH SRMDYLMR RWHNOLQD YUDWX LQ WHåDYH SUL SRåLUDQMX 1XMQR MH SRWUHEQR QDGRPHVWQR ]GUDYOMHQMH ] PDQMNDMRþLP IDNWRUMHP strjevanja v visokih odmerkih. Poleg zdravljenja vzroka krvavitve je potrebno nadomestno ]GUDYOMHQMH±GQL'LDJQR]RSRVWDYLPRV&7 Ukrepi zdravstvene nege:
GDMDQMHQDGRPHVWQHJDIDNWRUMDVWUMHYDQMDGUXJLK ]GUDYLOLQLQIX]LMVNLKWHNRþLQSRQDYRGLOX]GUDY- QLND
SRPRþSULRSUDYOMDQMXåLYOMHQMVNLKGHMDYQRVWL
L]YDMDQMHåLYOMHQMVNLKGHMDYQRVWLNLMLKEROQLNQH PRUHRSUDYOMDWLVDP
XVWUH]QDSUHKUDQD
merjenje vitalnih funkcij.
.59$9,79(,=6(ý,/
3RJRVWRVW NUYDYLWHY L] VHþLO ] OHWL QDUDãþD 3UHG letom starosti se tovrstne krvavitve ne pojavljajo.
1DMSUHMVWDSRWUHEQDQDWDQþQDSUHJOHGLQDQDPQH]D VNDWHULPDL]NOMXþLPRPRUHELWQRSRãNRGEROHGYLþQH NDPQHLQRNXåER.UYDYLWHYVHSRMDYLSULEROQLNLK V WHåNR REOLNR EROH]QL EUH] GRND]DQH EROH]QL DOL DQRPDOLMHVHþLO6PHUQLFH]D]GUDYOMHQMHKHPDWXULMH SUL KHPR¿OLML SULSRURþDMR ]GUDYOMHQMH ] XUQLP SRSROQLP SRþLWNRP Y SRVWHOML LQ ] LQWHQ]LYQLP KLGULUDQMHP NUDW Y]GUåHYDOQD LQIX]LMD 2E PRþQLKEROHþLQDKDOLY]WUDMDMRþLPDNURKHPDWXULMLMH SRWUHEQRUDYHQIDNWRUMD9,,,SULKHPR¿OLML$GYLJQLWL
QDSULKHPR¿OLML%SDGYLJQLWLUDYHQIDNWRUMD,;
QDýHKHPDWXULMDãHY]WUDMDPRUDPRUD]LVNDWL Y]URN'RND]DQRMHGDSRQDYOMDMRþHVHKHPDWXULMH SUL KHPR¿OLNLK QLVR Y]URN OHGYLþQH RNYDUH ]DWR ]DKWHYQHMãH SUHLVNDYH VHþLO RE KHPDWXULML QLVR potrebne. Dajanje kortikosteroidov pri zdravljenju QLL]EROMãDORXVSHãQRVWL]GUDYOMHQMD
$QWL¿EULQROLWLNRY SUL ]GUDYOMHQMX KHPDWXULMH QH VPHPRXSRUDEOMDWLVDMODKNRSRY]URþLMR]DPDãLWHY VHþQLKSRWLVNUYQLPLVWUGNL
3UL KHPDWXULML QDMYHþNUDW QL SRWUHEQR QDGRPHVWQR ]GUDYOMHQMHGRYROMMHGDEROQLNOHåLLQYHOLNRSLMH ýH KHPDWXULMR VSUHPOMDMR EROHþLQH LQ SRYLãDQD WHOHVQD WHPSHUDWXUD MH SRWUHEQR WXGL GRGDWQR ]GUDYOMHQMH
Ukrepi zdravstvene nege:
GDMDQMHXVWUH]QLKLQIX]LMVNLKWHNRþLQSRQDYRGLOX ]GUDYQLND
SRPRþLQL]YDMDQMHåLYOMHQMVNLKGHMDYQRVWL
]DJRWDYOMDQMHSRþLWND
]DGRVWQLYQRVWHNRþLQ
PHUMHQMHYQRVDLQL]QRVDWHNRþLQ
.59$9,79(9265('1-(ä,9ý(9-(
3UHG RNXåER ] YLUXVRP +,9 VR ELOH NUYDYLWYH Y OREDQMR QDMSRJRVWHMãL Y]URN VPUWL SUL EROQLNLK V KHPR¿OLMR.UYDYLWHYVHODKNRSRMDYLYNDWHUHPNROL SUHGHOX JODYH ODKNR FHOR SR ODåML SRãNRGEL DOL QD YLGH]VSRQWDQRNREROQLNQDSRãNRGERåHSR]DEL
=HOR SRPHPEQR MH GD EROQLN WDNRM SR SRãNRGEL prejme nadomestno zdravljenje z enkratnim dvigom UDYQLIDNWRUMD9,,,,;QDWDNRMSRSRãNRGELDOL QDMNDVQHMHYXUDKSRSRãNRGEL
ýHJUH]DODKNRSRãNRGERLQþHEROQLNQLPDWHåDY QDGDOMQMH ]GUDYOMHQMH QL SRWUHEQR SUDY WDNR QLVR SRWUHEQH GRGDWQH SUHLVNDYH ýH EROQLN EUXKD LPD VSUHPHQMHQR]DYHVWLQGUXJHQHYURORãNHVLPSWRPH QDGRPHVWQR ]GUDYOMHQMH ] Y]GUåHYDQMHP IDNWRUMD 9,,,,; QDG UDYHQ QDGDOMXMHPR 1XMQR opravimo slikanje s CT.
ýH &7 QH SULNDåH NUYDYLWYH SRVNUELPR ]D Y]GUåHYDQMH UDYQL PDQMNDMRþHJD IDNWRUMD QDG GRNOHUWHåDYHQHPLQHMRýHNUYDYLWHYYLGLPR QD &7 REYH]QR Y]GUåXMHPR UDYHQ PDQMNDMRþHJD IDNWRUMDVWUMHYDQMDQDGSUDYLORPDYQHSUHWUJDQL LQIX]LMLGQL1XMHQMHSRVYHW]QHYURNLUXUJRP .UYDYLWHYYKUEWHQMDþRDOLYRNROLFRKUEWHQMDþHVR ]HOR UHGNH /DKNR MLK VSURåL OXPEDOQR SXQNWLUDQMH EUH] XVWUH]QHJD ]DãþLWQHJD QDGRPHVWQHJD ]GUDYOMHQMD]DWRPRUDPRSRVHJYHGQRREUDYQDYDWL WDNR NRW NUYDYLWHY 1D NUYDYLWHY RSR]RUL PRþQD EROHþLQDSRVWRSQDL]JXEDJLEOMLYRVWLLQVSUHPHPED REþXWND QDG PHVWRP NUYDYLWYH /DKNR VH SRMDYLMR PRWQHRGYDMDQMD
Ukrepi zdravstvene nege:
dajanje ustreznega faktorja strjevanja in drugih ]GUDYLOSRQDYRGLOX]GUDYQLND
SRPRþLQL]YDMDQMHåLYOMHQMVNLKGHMDYQRVWL
PHUMHQMHYLWDOQLKIXQNFLM
L]YDMDQMHåLYOMHQMVNLKGHMDYQRVWLNLMLKEROQLNQH more opravljati sam.
.UYDYLWYH Y FHQWUDOQL åLYþQL VLVWHP UHWURSHULWRQHM LQY]DGQMRVWHQRåUHODPRUDPRYHGQRREUDYQDYDWL Y &HQWUX ]D KHPR¿OLMR Y /MXEOMDQL 3HGLDWULþQD NOLQLND ,QWHUQD NOLQLND *UH QDPUHþ ]D UHVQH NUYDYLWYHNLODKNRRJUR]LMREROQLNRYRåLYOMHQMHLQ MLKODKNRXVSHãQRREYODGDOHL]NXãHQKHPDWRORJ
MANJŠE KRVAVITVE
3UL EROQLNLK V KHPR¿OLMR VR SRJRVWH WXGL PDQMãH NUYDYLWYH 3RGNRåQH NUYDYLWYH VH VþDVRPD VDPH UHVRUELUDMR ]DWR QDGRPHVWQR ]GUDYOMHQMH QL SRWUHEQR 'UXJH PDQMãH NUYDYLWYH VR ãH ]ERGOMDML PDQMãH YUH]QLQH LWG 7DNãQH NUYDYLWYH ]DKWHYDMR lokalno uporabo hemostatika in sterilno prevezo.
2GVWUDQMHYDQMH SUHYH]H ODKNR SRY]URþL ãH YHþMR NUYDYLWHY NRW VDPD SRãNRGED ]DWR MH SRPHPEQR da prevezo pravilno odstranimo z namakanjem in postopno ter brez uporabe sile.
Ukrepi zdravstvene nege:
ORNDOQD WDPSRQDGD V KHPRVWDWLNRP 6XUJLFHO® Marbegalan®LSG
VWHULOQDRVNUEDLQSUHYH]DUDQH
OHGHQLRENODGNL
odstranjevanje preveze z namakanjem.
KRVAVITVE IZ NOSU
.UYDYLWYHL]QRVXVRSRVOHGLFDSRãNRGEHSUHKODGD DOL YQHWMD =D XVWDYLWHY NUYDYLWYH RSUDYLPR WDPSRQDGR NL MR L]YHGHPR ] QDPHVWLWYLMR posebnega hemostatskega samoresorbilnega WDPSRQD 1DPRþHQ WDPSRQ YVWDYLPR Y QRV LQ izvajamo tamponado s pritiskom na obe nosnici po FHOLGROåLQLYVDMPLQXW2WRORãNDWDPSRQDGDQL SULPHUQDNHURERGVWUDQLWYLEROQLNODKNRSRQRYQR zakrvavi.
Ukrepi zdravstvene nege:
ORNDOQDWDPSRQDGD
GDMDQMH PDQMNDMRþHJD IDNWRUMD VWUMHYDQMD þH OR- NDOQDWDPSRQDGDQLXþLQNRYLWD
KRVAVITVE V USTNI VOTLINI
=HOR SRPHPEQR MH UHGQR LQ GRVOHGQR L]YDMDQMH XVWQH KLJLHQH WDNR SUL RWURFLK NRW SUL RGUDVOLK äH HQRVWDYQR YQHWMH GOHVQL ODKNR SRY]URþL KXMãR krvavitev Pri otroku je izvajanje skrbne ustne higiene izredno pomembno. Uporaba zobne paste V ÀXRURP DOL GRGDWHN Y REOLNL WDEOHW LQ XVWUH]QD SUHKUDQD SRPHPEQR ]PDQMãDMR SRJRVWRVW EROH]QL ]RELQGOHVQLWHUSRVOHGLþQHNUYDYLWYH
Pri izvajanju posegov v ustni votlini lahko XSRUDELPRYHþQDþLQRYORNDOQHDQHVWH]LMH3RGURþQR DQHVWH]LMR ODKNR XSRUDELPR þH MH NRQFHQWUDFLMD PDQMNDMRþHJD IDNWRUMD VWUMHYDQMD YLãMD RG ýHVHNUYDYLWHYNOMXEWHPXSRMDYLMR]DXVWDYLPR]
lokalno tamponado in s pritiskom.
3UL XSRUDEL VSORãQH DQHVWH]LMH MH LQWXELUDQMH VNR]L
QRV QHSULPHUQR SUL LQWXELUDQMX VNR]L XVWD SD PRUDPRPDQMNDMRþLIDNWRUGYLJQLWLQDGUDYHQ 3ULL]GUWMXVWDOQLK]REPRUDPRUDYHQPDQMNDMRþHJD IDNWRUMD VWUMHYDQMD GYLJQLWL GD WLN SUHG SRVHJRP GRVHåHGYLJVLFHUQH]DJRWDYOMDGDGRNUYDYLWYH VSORKQHERSULãOR]DWRQDMEROQLNKNUDWLXSRUDEOMD DQWL¿EULQROLWLNH Y REOLNL UD]WRSLQH ]D VSLUDQMH XVW LQ Y REOLNL WDEOHW 1D PHVWR RGVWUDQLWYH ]RED takoj po posegu lokalno vstavimo samoresorbilni KHPRVWDWLN3RPHPEQRMHWXGLGRYROMGROJRWLãþDQMH in kasneje ustrezna prehrana.
Ukrepi zdravstvene nege:
]GUDYVWYHQRY]JRMQRGHOR
XVWQDQHJDLQKLJLHQD
GDMDQMH]GUDYLOSRQDYRGLOX]GUDYQLND
ORNDOQDWDPSRQDGD
ustrezna prehrana.
=$./-8ý(.
=GUDYVWYHQDQHJDEROQLNDVKHPR¿OLMRLPDGRORþHQH SRVHEQRVWLNLL]YLUDMRL]QDUDYHEROH]QL
+HPR¿OLMD MH NURQLþQD EROH]HQ ]DWR MH EROQLN Y VWDOQHP LQ REþDVQHP VWLNX ] ]GUDYVWYHQR VOXåER
= ]GUDYVWYHQRY]JRMQLP GHORP VNXãDPR GRVHþL GDEROQLNVYRMREROH]HQVSUHMPHLQ]QMRþLPEROM NDNRYRVWQR åLYL +HPR¿OLMD MH EROH]HQ NL ODKNR RE NUYDYLWYL FHOR RJUR]L EROQLNRYR åLYOMHQMH ]DWR EROQLN SRWUHEXMH QDãR SRPRþ LQ ]QDQMH 9HQGDU SD MH NOMXE REãLUQL SRPRþL QDãH GHOR XVPHUMHQR Y WR GD EROQLNX SRPDJDPR GD GRVHåH þLP YHþMR QHRGYLVQRVWL 6WRSQMD RGYLVQRVWL MH RGYLVQD RG VWDURVWL UD]SRORåOMLYLK ]PRåQRVWL VSRVREQRVWL LQ motivacije bolnika. Bolnika vedno obravnavamo LQGLYLGXDOQRLQFHORYLWRSULþHPHUXSRãWHYDPRWDNR WHOHVQLYLGLNNRWWXGLGXãHYQHJDLQVRFLDOQHJD
%ROQLNL V KHPR¿OLMR VR GDQHV VDPRVWRMQL LQ ODKNR åLYLMRSROQRåLYOMHQMHNLJDRPRJRþDMRWXGLVRGREQL QDþLQ ]GUDYOMHQMD LQ UHGQL VLVWHPDWVNL SUHJOHGL
=GUDYVWYHQDY]JRMDMHSRPHPEQDYYVHKåLYOMHQMVNLK
REGREMLK=QMRSULþQHPRåHYRWURãWYXRESRVWDYLWYL GLDJQR]H 9HGQR MH SRPHPEQR GD Y]SRVWDYLPR dober medsebojni odnos z otrokom in tudi njegovimi VWDUãLGDVLSULGRELPRQMLKRYR]DXSDQMH
%ROQLNL V KHPR¿OLMR PRUDMR ELWL GHOHåQL WDNãQH REUDYQDYHNRWEROQLNLNLQLPDMRPRWHQMVWUMHYDQMD NUYLYHGQRSDPRUDPRSRVNUEHWLGDUDYHQIDNWRUMD strjevanja krvi dvignemo na ustrezno raven.
LITERATURA
%HQHGLN'ROQLþDU08UJHQWQDVWDQMDSULKHPR-
¿OLMLLQYRQ:LOOHEUDQGRYLEROH]QL=GUDYVWYHQL RE]RUQLN
%HQHGLN'ROQLþDU 0 =GUDYOMHQMH EROQLNRY V KHPR¿OLMR=ERUQLN]GUDYVWYHQHQHJH
3. %HQHGLN'ROQLþDU0+HPDWXULMDSULEROQLNLKV KHPR¿OLMR =GUDYQLãNL YHVWQLN
%RåMDN05RåLþ0=GUDYVWYHQDQHJDEROQLND V KHPR¿OLMR =ERUQLN ]GUDYVWYHQH QHJH
5RåLþ 0 .UYDYLWYH SUL EROQLNLK V KHPR¿OLMR
=ERUQLNSUHGDYDQM+HPDWRORãNDVHNFLMD
6. Guidelines for the managment of hemophilia.
:RUOGIHGHUDWLRQRIKHPRSKLOLD
Protocols for the treatment of hemophilia and YRQ :LOO GLVHDVH 7UHDWPHQW RI KHPRSKLOLD :RUOGIHGHUDWLRQRIKHPRSKLOLD
8. (PHUJHQF\ FDUH LVVXHV LQ KHPRSKLOLD 7UHDW- PHQW RI KHPRSKLOLD :RUOG IHGHUDWLRQ RI KH- PRSKLOLD
Kontaktna oseba/Contact person:
0DUMDQFD5RåLþGLSOPV
.OLQLþQL RGGHOHN ]D RWURãNR KHPDWRORJLMR LQ onkologijo
3HGLDWULþQDNOLQLND
8QLYHU]LWHWQLNOLQLþQLFHQWHU/MXEOMDQD
%RKRULþHYD 6,/MXEOMDQD 6ORYHQLMD
3ULVSHOR5HFHLYHG 6SUHMHWR$FFHSWHG
